先天性小耳畸形耳郭再造術(shù)式的發(fā)展與運(yùn)用

李孔盈 王玨 陳廉杰 周栩

【提要】 耳再造是整形外科難度較高的手術(shù)之一。多種手術(shù)方式被運(yùn)用于先天性小耳畸形患者的治療。依據(jù)患者的不同生理特性，個(gè)性化選擇術(shù)式對(duì)成功再造耳郭至關(guān)重要。本文就先天性小耳畸形外科手術(shù)治療的歷史和進(jìn)展進(jìn)行綜述。

先天性小耳畸形是一種耳郭形態(tài)發(fā)育不良畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳發(fā)育不良，或同時(shí)伴有患側(cè)頜面部畸形，是僅次于唇腭裂的第二大顱面部先天性畸形，在我國(guó)新生兒中發(fā)病率大約為3.06/萬(wàn)[1]。臨床癥狀表現(xiàn)為耳郭基本結(jié)構(gòu)部分或全部消失，僅有殘余耳軟骨及部分耳垂，給患者及其家屬帶來嚴(yán)重的心理影響[2]。目前，多種耳郭再造方法被用于先天性小耳畸形的臨床治療。依據(jù)患者的不同生理特性，個(gè)性化選擇術(shù)式對(duì)成功再造耳郭至關(guān)重要。本文就先天性小耳畸形外科手術(shù)治療的歷史和進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 耳郭再造的背景

19世紀(jì)20年代，Gilles把經(jīng)過雕刻的異體肋軟骨埋置于乳突區(qū)皮下，數(shù)月后掀起，并用頸部皮瓣覆蓋掀起后產(chǎn)生的創(chuàng)面，開啟小耳畸形全耳再造治療的歷史，但是后期出現(xiàn)的肋軟骨大量吸收的問題導(dǎo)致再造耳郭形態(tài)不佳，因此所采用的術(shù)式未能獲得廣泛認(rèn)可。1926年，Marx嘗試根據(jù)外耳的大小對(duì)先天性小耳畸形進(jìn)行分類，并用于指導(dǎo)臨床治療。他將殘耳組織分成3度：Ⅰ度，耳郭的大小、形態(tài)輕度殘缺，比正常耳稍小，但耳郭重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在，只是輕微結(jié)構(gòu)改變，有小耳甲腔和耳道口；Ⅱ度，外耳多數(shù)結(jié)構(gòu)不可辨認(rèn)，殘耳不規(guī)則，呈花生狀、臘腸狀等，外耳道常閉鎖；Ⅲ度：殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或僅有異位的耳垂。依據(jù)Marx的分類，臨床探索出了許多新的耳再造方法。20世紀(jì)50年代，Tanzer[3-4]以自體肋軟骨作為支架材料完成耳郭再造，并開創(chuàng)了現(xiàn)代意義上的耳再造術(shù)。隨著臨床實(shí)踐的不斷深入，Tanzer把最初使用的6期耳再造手術(shù)方法，最終改良為4期：一期利用Z成形術(shù)原理將異位耳垂旋轉(zhuǎn)移位，二期采取患者自體肋軟骨構(gòu)建僅有兩層的耳支架，再在原耳垂瘢痕處作“V”形切口，將支架埋植于乳突區(qū)，待三期掀起再造耳支架耳郭、耳后植皮，四期再行耳屏和耳甲腔再造。1957年，Neumann首次提出并運(yùn)用乳突區(qū)擴(kuò)張皮瓣覆蓋耳支架的方法并完成耳郭再造。但是，由于擴(kuò)張皮瓣的收縮，手術(shù)未獲得滿意的效果。之后，耳郭再造的方法不斷改進(jìn)，并逐漸形成以Brent法和Nagata法為主的非擴(kuò)張耳郭再造技術(shù)。上世紀(jì)80年代末，擴(kuò)張器技術(shù)在我國(guó)獲得應(yīng)用[5]，宋儒耀首先將乳突區(qū)皮膚瓣擴(kuò)張技術(shù)運(yùn)用于先天性小耳畸形患者耳郭再造。之后，莊洪興等[6]形成“乳突區(qū)擴(kuò)張皮瓣法耳郭再造”新術(shù)式，并廣泛用于國(guó)內(nèi)小耳畸形患者的治療。1989年，Hata等[7]對(duì)擴(kuò)張耳再造法進(jìn)一步改良，運(yùn)用擴(kuò)張筋膜皮瓣法成功完成了耳郭再造并最終獲得了滿意效果。1993年，郭樹忠等[8]應(yīng)用擴(kuò)張筋膜皮瓣法成功完成35例耳郭再造。2004年，張如鴻等[9]將Nagata耳再造技術(shù)廣泛運(yùn)用于耳再造領(lǐng)域，取得良好的效果。經(jīng)過對(duì)先天性小耳畸形認(rèn)識(shí)和理解的不斷深入，以及耳再造技術(shù)理念的不斷更新，目前常用的耳郭再造方法主要分為皮膚軟組織擴(kuò)張法耳郭再造術(shù)和非皮膚軟組織擴(kuò)張法耳郭再造術(shù)，可依據(jù)患者的生理特點(diǎn)，個(gè)性化地選擇不同的耳再造術(shù)式，以取得最好的治療效果。

2 耳郭再造術(shù)的進(jìn)展

2.1 非皮膚軟組織擴(kuò)張法耳郭再造術(shù)

2.1.1Brent法

Brent[10]將支架雕刻與植入放在第一期完成，耳垂轉(zhuǎn)位步驟置后，改良了Tanzer的方法，經(jīng)1 000多例臨床應(yīng)用證實(shí)了該方法的確切效果。在重建的第一階段，從對(duì)側(cè)肋軟骨上整塊獲得所需軟骨，以第6肋和第7肋的軟骨結(jié)合區(qū)域?yàn)槎Ъ艿闹黧w。為減少胸壁畸形的可能性，Brent保留了第6肋軟骨上緣的邊緣。在軟骨支架的制造過程中，加大耳輪和對(duì)耳輪復(fù)合體的高度，防止皮膚覆蓋后結(jié)構(gòu)不清。使用4-0透明尼龍線代替不銹鋼絲將耳輪以水平褥式縫合到支架主體上，以防止鋼絲擠出影響再造耳成活。在耳支架植入時(shí)，沿著殘留耳郭組織的背面切開皮膚，并用解剖刀掀起薄皮瓣，去除殘耳軟骨。將雕刻的支架插入囊腔中，使用吸引器將皮瓣貼合到支架上，防止液體積聚，降低耳輪邊緣皮瓣壞死的風(fēng)險(xiǎn)[11]。Brent在第二階段完成耳垂轉(zhuǎn)位，以防止瘢痕導(dǎo)致的血液循環(huán)減少和彈性降低，并減少第一階段伴隨耳垂轉(zhuǎn)位的組織壞死風(fēng)險(xiǎn)。第三階段完成顱耳角的構(gòu)建，即通過將再造耳從乳突區(qū)抬起，并用全厚皮瓣移植覆蓋耳后創(chuàng)面而形成。全厚皮瓣可從下腹部或腹股溝切取。重建耳郭的突出度是使用楔形軟骨完成的，這一額外的軟骨塊在第一階段被儲(chǔ)存在胸廓切口或頭皮下[12]，然后用翻轉(zhuǎn)的耳后筋膜瓣從耳后覆蓋楔形軟骨，以提供充足血運(yùn)保證其成活。第四階段為耳屏和耳甲腔的構(gòu)建，于耳屏部位設(shè)計(jì)“J”形切口，耳屏是通過從對(duì)側(cè)耳郭的耳甲腔表面采集的軟骨皮膚復(fù)合物移植而形成的，而“J”形切口的彎曲部分用作耳屏間切跡。同時(shí)通過移除耳屏皮瓣下的軟組織來加深耳甲腔。Brent法免去了先行耳垂轉(zhuǎn)位導(dǎo)致的瘢痕對(duì)后期手術(shù)的影響，每次治療時(shí)間短，縮短了治療周期[13]，且相對(duì)需要的肋軟骨量較少。但是，該方法的軟骨支架未構(gòu)建耳輪腳、對(duì)耳屏結(jié)構(gòu)。Brent法最常見的術(shù)后并發(fā)癥是血腫，常因止血不充分和引流不暢導(dǎo)致，最嚴(yán)重并發(fā)癥為肋軟骨支架外露。另外，該方法需要額外的供區(qū)來提供二期手術(shù)需要的皮膚，會(huì)導(dǎo)致供區(qū)的并發(fā)癥，如瘢痕等，且植皮后存在植皮不活、皮片攣縮及色素沉著等風(fēng)險(xiǎn)[14]。

2.1.2Nagata法

1994年，Nagata[15]根據(jù)殘耳結(jié)構(gòu)將小耳畸形分為耳垂型、耳甲腔型、小耳甲腔型、無(wú)耳型。耳垂型是指殘耳呈花生狀或臘腸狀，僅有耳垂樣結(jié)構(gòu)而無(wú)殘留的耳甲、耳道；耳甲腔型是指耳垂、耳甲腔、外耳道、耳屏、屏間切跡存在不同程度的缺失；小耳甲腔型包括了殘耳、耳垂和一個(gè)類似于耳甲腔的小凹；無(wú)耳型耳郭結(jié)構(gòu)無(wú)法辨認(rèn)，甚至沒有耳垂。Nagata對(duì)Tanzer-Brent法進(jìn)行了改良[16-19]，創(chuàng)造性地提出了二期耳再造法，一期為肋軟骨采伐雕刻，利用乳突區(qū)皮瓣設(shè)計(jì)植入皮袋并植入耳支架，耳垂轉(zhuǎn)位；第二期為肋軟骨塊移植、顳淺筋膜瓣轉(zhuǎn)移、中厚植皮的顱耳角成形術(shù)。該法提出耳支架是有3個(gè)平面的一體式結(jié)構(gòu)，第一個(gè)平面由耳輪、耳輪腳、對(duì)耳輪上腳、下腳、對(duì)耳輪、對(duì)耳屏、耳屏間切跡和耳屏組成；第二個(gè)平面由三角窩和耳舟組成，最后一個(gè)平面由耳甲艇和耳甲腔組成，這樣制作出的耳支架更加立體逼真。在第一階段，采用第6和第7肋軟骨用作支架的基底，第9肋骨構(gòu)成對(duì)耳輪以及上、下腳，第8肋構(gòu)造耳輪和耳輪腳。一期雕刻的肋軟骨支架具有耳屏、耳輪腳等多數(shù)耳郭結(jié)構(gòu)，無(wú)需像Brent法那樣，另外再行耳屏、耳甲腔的構(gòu)建。Nagata更喜歡使用細(xì)鋼絲將結(jié)構(gòu)固定在一起，為避免突出還在耳舟部位設(shè)置了放置鋼絲結(jié)的結(jié)構(gòu)。Nagata通過保留供體部位的軟骨膜來防止胸壁變形，將剩余的軟骨片切割成2～3 mm塊狀，放回軟骨膜口袋中[20-21]。并在乳突區(qū)設(shè)計(jì)W形切口，劈開殘耳垂形成前、后皮瓣。耳垂后皮瓣仍然附著在乳突皮瓣上，而前皮瓣被縫合到耳屏的外表面。“W”的中間縫合形成耳屏間切跡，保留了耳甲腔底部的皮下蒂以保證皮瓣的血運(yùn)。然后，將支架放置在皮下蒂周圍，將皮瓣縫合在一起，并用縫合的支撐墊固定在支架上。Chen等[22]對(duì)Nagata法做了些許改良，于患側(cè)顳枕部獲取與再造耳上部皮膚連續(xù)的刃厚皮片，掀起軟骨支架，用顳淺筋膜瓣覆蓋再造耳支架背面和楔狀軟骨塊表面，最后將刃厚皮片覆蓋于筋膜瓣表面縫合固定。此方法明顯減少了耳上極的瘢痕，且與再造耳上部皮膚連續(xù)的刃厚皮片更易成活，避免了新的供區(qū)切口。Kurabayashi等[23]修改了Nagata技術(shù)，避免使用顳頂筋膜瓣，而是在顳頂筋膜中創(chuàng)建了一個(gè)口袋，并植入軟骨塊。這種方法侵入性較小，避免了對(duì)顳頂筋膜瓣的抬高，并創(chuàng)造了一個(gè)優(yōu)越而持久的顱耳溝。但是，這些方法并不能解決部分乳突區(qū)皮膚緊厚、量不足患者的問題，因此針對(duì)該情況應(yīng)考慮采用皮膚擴(kuò)張法來為軟骨支架提供充分的、薄的皮膚覆蓋[24]。

2.2 皮膚軟組織擴(kuò)張法耳郭再造術(shù)

2.2.1乳突區(qū)擴(kuò)張皮瓣法耳郭再造

上世紀(jì)90年代，莊洪興等[6]運(yùn)用擴(kuò)張的耳后皮瓣聯(lián)合耳后筋膜瓣覆蓋耳郭支架的術(shù)式再造耳郭，一期在患者乳突區(qū)顳淺筋膜淺面植入擴(kuò)張器，二期手術(shù)取出擴(kuò)張器的同時(shí)剝離皮下筋膜瓣。擴(kuò)張皮瓣覆蓋肋軟骨支架前部及部分后部，顳淺筋膜瓣包裹支架后面，切取胸部肋軟骨采伐切口處的中厚皮片植皮。二期手術(shù)術(shù)后半年行再造耳局部修整，包括耳垂轉(zhuǎn)位，耳屏再造，耳甲腔加深等。該方法經(jīng)長(zhǎng)達(dá)13年的隨訪觀察，再造耳形態(tài)逼真，和健側(cè)基本一致，再造耳郭皮瓣色澤質(zhì)地良好、感覺功能無(wú)明顯異常，且移植耳郭軟骨支架無(wú)吸收變形。在莊洪興方法的基礎(chǔ)上，蔣海越等[25-26]使用數(shù)字化技術(shù)，根據(jù)患者健側(cè)耳大小、形狀設(shè)計(jì)合適容量的擴(kuò)張器，二期取出擴(kuò)張器后設(shè)計(jì)構(gòu)建雙蒂耳后擴(kuò)張皮瓣或單蒂耳后擴(kuò)張皮瓣?！皢蔚俜ā睘榻?jīng)典的不保留擴(kuò)張器下方皮瓣連續(xù)性、聯(lián)合耳后植皮的耳郭再造法；“雙蒂法”不切開支架背側(cè)的下半部分剩余皮瓣，形成了前方以殘耳為蒂，后方以頸部皮下血管為蒂的雙蒂耳后擴(kuò)張皮瓣。通過這種技術(shù)不僅能夠縮小耳后筋膜瓣和游離植皮的面積，也可改善皮瓣的血運(yùn)。根據(jù)情況二期或三期行耳垂轉(zhuǎn)位和耳屏再造術(shù)。皮膚軟組織擴(kuò)張的方法可滿足各種類型耳郭畸形患者的耳郭再造，尤其運(yùn)用于局部皮膚軟組織不足的案例中，如無(wú)耳型小耳畸形、低發(fā)際線、乳突區(qū)瘢痕殘留以及半側(cè)顏面短小癥的耳畸形患者[27]，可以取得較好的手術(shù)效果。乳突區(qū)擴(kuò)張皮瓣法的不足在于，由于皮瓣回縮等原因，擴(kuò)張器有效擴(kuò)張面積無(wú)法精確，治療周期偏長(zhǎng)，皮膚擴(kuò)張過程中可能發(fā)生擴(kuò)張器滲液，擴(kuò)張器潰破以及感染等并發(fā)癥[28]。

2.2.2乳突區(qū)筋膜皮瓣擴(kuò)張法

1989年，Hata等[7]介紹了使用充氣硅膠擴(kuò)張器在6例兒童和1例成人中進(jìn)行耳郭重建，結(jié)果4例在植入時(shí)完成了耳郭重建，不需要抬高耳郭，重建的耳郭顏色和質(zhì)地均令人滿意，感覺功能接近正常，且在手術(shù)后14個(gè)月至2年5個(gè)月期間，僅觀察到皮膚有輕微的收縮而未發(fā)生植入肋軟骨的吸收。擴(kuò)張筋膜皮瓣法的耳支架前后皆為擴(kuò)張皮瓣，埋置的擴(kuò)張器容量更大，埋置層次為顳淺筋膜深層，該法不需再次植皮，避免了植皮攣縮、色素沉著等問題[29]。2006年，Park等[30]將擴(kuò)張器埋置在顳淺筋膜深面，同時(shí)擴(kuò)張皮膚和筋膜，待擴(kuò)張完畢，將皮膚和筋膜分開，皮膚用于包裹再造耳郭支架的前面，擴(kuò)張筋膜加腹股溝或頭皮皮片包裹支架后方，乳突區(qū)筋膜瓣向再造耳方向推進(jìn)覆蓋。郭樹忠等[8]采用擴(kuò)張筋膜皮瓣完全覆蓋耳郭軟骨支架的方法，將擴(kuò)張器埋置于耳后筋膜淺層，擴(kuò)張3～6個(gè)月后行二期手術(shù)，耳后設(shè)計(jì)“星狀”切口，在擴(kuò)張器下部形成一個(gè)三角形皮瓣，用于再造耳垂。植入雕刻的自體耳支架后無(wú)需再行手術(shù)抬高耳郭和耳后植皮。該法再造耳輪廓清晰立體，可避免耳后植皮存在顏色不一致和皮片攣縮等缺點(diǎn)；無(wú)需其他供區(qū)，避免供區(qū)皮膚瘢痕；相對(duì)于耳后植皮，更能確保負(fù)壓引流持續(xù)有效[31]。其缺點(diǎn)是需要擴(kuò)張的量更多，注水?dāng)U張周期更長(zhǎng)，增加了患者的不適期，且可能導(dǎo)致乳突區(qū)骨質(zhì)吸收，造成耳后凹陷。同時(shí)，擴(kuò)張期間的并發(fā)癥如擴(kuò)張器外露、感染等并發(fā)癥的發(fā)生率相對(duì)高于擴(kuò)張皮膚法，嚴(yán)重者導(dǎo)致耳再造手術(shù)無(wú)法進(jìn)行。

2.3 人工材料法

隨著材料科學(xué)的發(fā)展，人工材料預(yù)制耳支架越來越多地運(yùn)用于先天性小耳畸形耳再造中[32-33]，如植入方便、免疫相容性好、血管生長(zhǎng)快、操作簡(jiǎn)單的多孔聚乙烯Medpor支架。Medpor可作為支撐物用于二期顱耳角成形術(shù)，術(shù)后再造耳顱耳角穩(wěn)定，還可減少肋軟骨采取量[34]；也可使用Medpor構(gòu)造三維耳支架，表面覆蓋顳淺筋膜瓣或局部植皮[35]。但是，該方法支架外露的發(fā)生率較高，一旦發(fā)生則不易愈合，需根據(jù)全耳重建方法和外露部位，采用顳深筋膜瓣和/或乳突筋膜瓣植皮[36]或取出Medpor材料，甚至因缺乏特別有效的修復(fù)材料和方法而導(dǎo)致再造失敗，故而限制了其在耳再造領(lǐng)域的使用。以鎳鈦記憶合金絲網(wǎng)作為耳郭再造支架目前尚停留在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)階段，還無(wú)法應(yīng)用于臨床。

3 總結(jié)和展望

綜上所述，目前耳再造的手術(shù)方法主要是兩大類：一類是基于Tanzer法耳再造的各種非擴(kuò)張法[37]；另一類是耳后皮膚軟組織擴(kuò)張法。再造耳支架材料主要為自體肋軟骨和人工材料。自體肋軟骨因組織相容性好、量足，是公認(rèn)的最佳支架材料[7，10，38-39]。耳再造方法的選擇，需要結(jié)合患者耳畸形的具體分類和局部軟組織的生理情況。針對(duì)殘耳組織豐富、耳后皮膚松薄的患者，使用非擴(kuò)張法可以取得良好支架覆蓋皮瓣的同時(shí)避免擴(kuò)張器相關(guān)并發(fā)癥，縮短患者手術(shù)周期。對(duì)于局部皮膚厚、松弛度差的患者，采用擴(kuò)張法可以使耳支架獲得充分的皮瓣覆蓋，耳支架的細(xì)節(jié)更好地被顯示。為了更好地制定患者個(gè)性化耳支架，數(shù)字化技術(shù)被用于術(shù)前患者肋軟骨、耳畸形的評(píng)估[40]，術(shù)中指導(dǎo)耳支架的拼接[41-42]，術(shù)后再造耳形態(tài)的評(píng)估。經(jīng)眾多實(shí)踐證明，數(shù)字化技術(shù)可減少肋軟骨采伐量，減少術(shù)中不必要的操作時(shí)間，取得良好的手術(shù)效果。同時(shí)，數(shù)字化技術(shù)還可用于年輕醫(yī)生的培養(yǎng)。雖然現(xiàn)有技術(shù)獲得了良好的手術(shù)效果，但仍存在一些問題，如再造耳郭因使用自體肋軟骨而不像自然耳的手感柔軟，鈣化[43]導(dǎo)致肋軟骨采伐雕刻困難、耳支架不穩(wěn)定，擴(kuò)張器所致相關(guān)并發(fā)癥，復(fù)雜疑難病例仍無(wú)較好的處理方法等。為解決這些問題，我們寄希望于組織工程和3D生物打印技術(shù)[43-44]可能會(huì)為先天性小耳畸形帶來革命性的解決方案。近年來，組織工程合成耳軟骨支架已經(jīng)取得了重大突破，曹誼林等[45]將其與3D打印技術(shù)結(jié)合，將組織工程耳軟骨應(yīng)用于5例小耳再造患兒，最長(zhǎng)隨訪2.5年，取得了滿意的美學(xué)效果。但是目前該技術(shù)仍處于臨床試驗(yàn)階段，大規(guī)模的臨床應(yīng)用仍需不懈探索。