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    先天性肺隔離癥診療新進展

    2020-12-09 01:46:31肖牘清王戈菲吳兆紅俞鋼周曉彤
    心肺血管病雜志 2020年4期
    關(guān)鍵詞:供血先天性栓塞

    肖牘清 王戈菲 吳兆紅 俞鋼 周曉彤

    先天性肺畸形(congenital thoracic malformations,CTMs)是一種罕見疾病,占所有先天性疾病的5%~18%,每10 萬人中累積發(fā)生30 ~42 例,CTMs 主要包括先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)、PS 和支氣管閉鎖,其中先天性PS 約占所有CTMs 的6.45%[1]。 先天性PS 患兒的隔離肺組織無正常的呼吸功能,缺乏正常的氣管支氣管樹,通常由1 條或多條異常動脈供血,常來源于胸主動脈和腹主動脈,腹腔主干、肋間動脈、胃左動脈來源較少見,而靜脈主要回流到肺靜脈或體循環(huán)[2-3]。 在過去的二十年中,產(chǎn)前診斷已經(jīng)成為常規(guī),成熟的產(chǎn)前、產(chǎn)后成像技術(shù)可發(fā)現(xiàn)漏診病例,但目前臨床醫(yī)生對先天性PS 患兒的診治存在認知不足,現(xiàn)就先天性PS 發(fā)病的可能機制、診斷及治療進展予以綜述,以便為臨床提供理論依據(jù)。

    1.病因和分類

    (1)病因:PS 于1861 年由Rokitansky 首次報道,其病因及發(fā)病機制至今仍不明確[4]。 1902 年P(guān)ryce 提出輔助發(fā)芽學說,其研究認為PS 患兒在胚胎發(fā)育期間存在獨立血供的肺芽組織,可隨肺組織發(fā)育。 1956 年,Smith 提出PS 胚胎期肺動脈發(fā)育不全,體動脈壓力較高,病變肺組織受壓而產(chǎn)生囊性纖維樣病變,最終導致肺隔離癥[5]。 1994 年Hoxb 基因首次被學者提出參與調(diào)控胚胎肺組織發(fā)育過程,其中Hoxb-5參與肺發(fā)育早期分支過程,Volpe 等[6]的研究結(jié)果證實,Hoxb-5 在胎兒肺發(fā)育的假腺期(主呼吸道發(fā)育和末端支氣管形成)高表達,在小管期(腺泡出現(xiàn)、氣血屏障形成)開始下降,肺泡期Hoxb-5 蛋白表達正常,而在PS 的病變肺組織中Hoxb-5 蛋白較正常肺組織增高。 2017 年Jung 等[7]提出PPARγ 通過肺泡細胞間粘附系統(tǒng)在胎兒肺發(fā)育過程中發(fā)揮重要作用,PPARγ 的缺乏可導致CTMs,也有研究發(fā)現(xiàn),與相鄰正常肺組織相比,病變肺組織中ACSL5 和Wnt2B 蛋白的表達明顯降低[8]。

    胚胎發(fā)育異常是導致PS 的重要因素,而基因的表達決定了胎兒發(fā)育的方向,有研究報道,Hoxb 基因組中Hoxb-2 與肺癌的發(fā)生有關(guān),CPAM 中癌癥基因的突變率高于正常患兒[9]。 探討先天性PS、CPAM 的相關(guān)基因,及其與癌癥基因的關(guān)聯(lián)性,對決定患兒手術(shù)、評估遠期轉(zhuǎn)歸及胎兒產(chǎn)前基因篩查有指導意義。

    (2)分類:目前,我國專家建議認為,先天性PS 屬于先天性肺實質(zhì)合并肺血管異常,根據(jù)隔離肺組織有無完整的胸膜與正常肺組織分界, 將 PS 分為葉內(nèi)型( intralobar sequestration, ILS)和葉外型(extralobar sequestration, ELS),ELS 中有15%的病例為膈肌下隔離肺[10]。 先天性PS 合并有先天性肺氣道畸形( congenital pulmonary airway malformation, CPAM)常被歸為混合型。 混合型中的肺囊腺樣病變是先天性PS 中遠端肺組織的發(fā)育異常所致,將PS 合并CPAM 歸為混合型目前尚存爭議。 ILS 常與支氣管相通,好發(fā)于左肺下葉,無性別差異,約占PS 的75%。 大多數(shù)ILS患者在青春期或者成年早期出現(xiàn)癥狀,多表現(xiàn)為復發(fā)性肺炎、咯血和呼吸困難。 ELS 亦好發(fā)與左肺下葉,但與ILS 相比,ELS 患者男性比例較高(4 ∶1),約占PS 的25%。 由于ELS 隔離肺組織有完整的胸膜,通常與正常肺組織支氣管不相通,故ELS 患者較少表現(xiàn)為肺炎[11]。

    Zhang 等[12]的研究結(jié)果顯示,ILS 與ELS 的靜脈回流不同,ILS 主要通過肺靜脈,尤其是下肺靜脈回流,而ELS 的靜脈回流主要是通過奇靜脈和半奇靜脈進行的。 ILS 患兒的感染率為71.2%(79/111),ELS 患兒的感染率為31.4%(16/51)。 ILS 和ELS 在病理解剖、靜脈回流以及臨床癥狀等方面都存在差異,因此臨床中將PS 分為葉內(nèi)型和葉外型具有重要意義。 研究先天性PS 的不同分型,可輔助患兒治療決策,減少術(shù)中風險,使患兒接受更安全、有效的治療,提高患兒的生存質(zhì)量。

    2.診斷方法

    (1)超聲:近年來,隨著超聲檢查技術(shù)的發(fā)展,胎兒超聲(fetal ultrasound,F(xiàn)US)和肺超聲(lung ultrasound,LUS)對于先天性肺疾病的診斷具有重要價值[13]。 目前,產(chǎn)前FUS 被認為是診斷PS 的首選方法[14]。 PS 患兒的超聲表現(xiàn)具有特異性,其通常表現(xiàn)為強回聲或稍強團塊狀回聲,內(nèi)部回聲均勻,以楔形或三角形多見。 彩色多普勒超聲顯示病變肺組織的異常供血動脈,若血供來自胸主動脈或腹主動脈,則應(yīng)考慮PS,若血供來自肺動脈則為肺囊腺瘤。 根據(jù)團塊的位置以及團塊回聲的強弱還可與腎上腺病變、膈疝等疾病相鑒別[15]。

    LUS 是診斷CPAM、PS 的重要方法。 Michele 等對7 例新生兒患者肺超聲和CT 結(jié)果的對比研究顯示,LUS 的診斷與CT 掃描的結(jié)果高度一致[16]。 除診斷特定的肺部疾病,新生兒LUS 也是隨訪和后期處理的有用技術(shù),可以避免多次暴露于輻射。 LUS 可在新生兒重癥監(jiān)護病房床邊進行操作,可以指導或協(xié)助新生兒肺部疾病的管理, 如指導機械通氣和外源性肺表面活性劑的應(yīng)用,協(xié)助新生兒PS 的治療[17]。

    FUS 中胎兒肺頭比(cysticadenomatoid malformation volume ration, CVR)是評估胎兒預后的重要指標,CVR 值=(長×寬×高×0.52)/頭圍。 CVR>1.6 預測胎兒水腫風險增加80%,安鵬等[18]對88 例胎兒PS 的回顧性分析結(jié)果也證實CVR>1.6 的胎兒水腫發(fā)生率、產(chǎn)后呼吸窘迫發(fā)生率較高。近年來,有學者提出,CVR<2.0 的胎兒無需宮內(nèi)干預,可隨訪觀察,Yasushi 等[19]的研究結(jié)果顯示,所有出生后24 小時內(nèi)需要手術(shù)的患兒CVR 值均大于2.0,另一項對82 例胎兒的隨訪研究也表明,CVR<2.0 的胎兒是相對安全的,胎兒水腫發(fā)生率較低。 CVR 對于評估PS 胎兒病情嚴重程度和預測胎兒水腫的發(fā)生有重要作用,但不能僅依據(jù)CVR 值來決定是否需要對胎兒進行干預。

    (2)MRI 與CT:產(chǎn)前超聲是目前最常用的先天性肺畸形的診斷方法,但在判斷肺畸形供血動脈上有一定的局限性,尤其是伴有肩甲下區(qū)和皮下氣腫時,對肺部病變的檢測有一定的限制。 MRI 則在成像上有一定的優(yōu)勢,MRI 不受母體體質(zhì)、胎兒定位和羊水體積的限制,由于增強了軟組織造影的分辨率,MRI 可以提供更多關(guān)于病變解剖位置的信息,確定供血動脈,MRI 對于胎兒肺隔離癥的診斷及預后有較高價值,可作為肺部異常胎兒產(chǎn)前檢查的重要補充方法。

    Rodrigo 等回顧性分析103 例經(jīng)病理確診的CTM 的影像學資料后發(fā)現(xiàn),胎兒MRI 檢測在正確判斷是否存在供血動脈方面優(yōu)于產(chǎn)前超聲,MRI 的準確率為88%,而超聲的準確率為72%[20]。 Keller 等[21]的研究顯示,利用MRI 的相關(guān)數(shù)據(jù)計算胎兒的相對及絕對肺容量后,PS 胎兒的數(shù)值均低于正常。 Kasprian 等[22]認為,胎兒期MRI 可作為中晚期妊娠時評價胎兒肺發(fā)育的重要手段。 容量測定、信號強度分析等、可獲取肺容量等相關(guān)數(shù)據(jù),以此評估正?;虍惓5姆谓M織發(fā)育情況。

    新生兒CT 掃描可以確認可疑的PS,許多人會建議在手術(shù)前使用造影劑來描繪動脈供應(yīng)和靜脈引流以減少術(shù)后并發(fā)癥。 與MRI 相比,CT 成像與解剖及病變的一致性較高,而且MRI 可能無法像CT 一樣檢測到薄壁囊腫和肺氣腫的改變。 相對于MRI,CT 圖像采集時間較短,因此不需要病人高度合作,甚至鎮(zhèn)靜或麻醉。 但MRI 在繪制血管解剖圖方面可能優(yōu)于CT,尤其是當血管較小且引流物靠近心臟腔時。

    超聲、MRI 及CT 在協(xié)助PS 的診斷及治療均發(fā)揮重要作用。 產(chǎn)前超聲檢查是診斷新生兒PS 的首選輔助檢查,但超聲檢查對儀器及操作者要求較高,干擾因素較多,并且不能清晰的顯示供血動脈。 MRI 雖可直觀顯示肺隔離癥病灶所在肺葉、范圍及內(nèi)部特征,但MRI 對于患兒的配合要求較高。CT 掃描可以清晰的顯示供血動脈,但嬰兒的器官和組織具有較高的放射敏感性,有一定的電離輻射風險。 因此,有選擇性的選用不同的檢查可以避免漏診、誤診及合理的選擇治療。 在超聲對解剖顯示不清,以及病變范圍較大時,推薦選用MRI,在醫(yī)療條件落后的情況下,可以選用CT 明確診斷。

    3.治療

    (1)手術(shù)切除:手術(shù)切除是有癥狀患兒治療的標準,但無癥狀的患兒是否需要手術(shù)目前存在爭論。 Alsumrain 等[23]回顧性分析了32 例PS 患者,其中18 例進行手術(shù)切除,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為28%,而非手術(shù)組的中位隨訪時間為19 個月,隨訪期間未發(fā)現(xiàn)與PS 相關(guān)的并發(fā)癥。 因此認為無癥狀的PS 無需手術(shù)干預。 Cook 等[24]和Stanton 等[25]的研究也認為無癥狀的PS 患兒需要進一步觀察后再考慮是否手術(shù)治療。然而,Criss 等[26]的研究發(fā)現(xiàn)33%非手術(shù)治療的患兒最終發(fā)展成肺炎或其他肺部癥狀,增加了手術(shù)并發(fā)癥的風險,因此認為早期手術(shù)可減少遠期并發(fā)癥及手術(shù)風險,早期切除病灶還可促進同側(cè)肺的代償性生長和預防癌變。 目前,大多數(shù)學者認為無論患兒有無癥狀,均應(yīng)手術(shù)治療,并且建議出生后2-6 月為最佳手術(shù)時機,最遲不超過2 歲[27]。

    目前,胸腔鏡手術(shù)(video-assisted thoracoscopy, VATS)是治療PS 患兒的主要選擇,王允金[28]的研究結(jié)果顯示,胸腔鏡手術(shù)組較開胸手術(shù)組的術(shù)中平均出血量、術(shù)后住院時間以及胸管留置時間均有統(tǒng)計學差異,與Norichik 等[29]的研究相符,認為VATS 手術(shù)治療PS 較傳統(tǒng)開胸手術(shù)具有切口小、術(shù)中出血少、恢復快、術(shù)后住院時間短等優(yōu)點,是一種安全可靠的手術(shù)方式。 Lin[30]回顧性分析26 例經(jīng)VATS 手術(shù)治療的PS 患兒,研究結(jié)果顯示無論肺葉切除或是肺楔形切除,患兒均無術(shù)后并發(fā)癥,但肺楔形切除術(shù)較肺葉切除術(shù)術(shù)中出血量少以及手術(shù)時間減少。 VATS 肺段切除與肺楔形切除在治療PS 患兒的差異性國內(nèi)外尚無研究論證,因此,綜合考慮預后及操作難度,保留患肺部分肺功能的VATS 肺楔形切除術(shù)是目前治療PS 患兒的首選治療方式,但是在感染情況較嚴重的情況下,胸腔粘連嚴重,血管脆弱,VATS 術(shù)野受限,術(shù)中出血風險增加,此時應(yīng)考慮選擇開胸手術(shù)。

    (2)介入與宮內(nèi)治療:介入治療是通過栓塞供血動脈,導致隔離肺組織缺血、壞死、纖維化,進而消退,通過栓塞供血動脈可以有效避免因血管脆弱導致的術(shù)中出血。 Fabbri等[31]認為血管栓塞除有助于降低術(shù)中出血的風險,還可避免手術(shù)中出現(xiàn)無法控制的并發(fā)癥,如膈下腹部出血。 在PS患兒發(fā)生大咯血時,介人治療可以迅速找到出血的滋養(yǎng)動脈并栓塞,盡快的減少出血,緩解危象。 血管內(nèi)介入栓塞治療的患兒住院時間較短,侵襲性較低,并且與開胸或胸腔鏡手術(shù)相比,其出血風險較低。 但是,血管栓塞可能出現(xiàn)術(shù)后線圈偏移,栓塞不徹底,復發(fā)咯血、感染。 因此,在患兒需要急診處理時可優(yōu)先考慮介入治療干預,爭取進一步手術(shù)機會。介入治療有一定的局限性,而血管栓塞聯(lián)合VATS 肺楔形切除在降低術(shù)中出血風險的同時,也可減少疾病復發(fā)。

    胎兒宮內(nèi)治療是在出生前對胎兒進行干預和治療,以提高新生兒存活率。 目前胎兒宮內(nèi)手術(shù)主要包括引流術(shù)、宮內(nèi)輸血術(shù)和胎兒鏡手術(shù)。 胎兒宮內(nèi)手術(shù)可用于治療先天性泌尿系畸形、先天性心血管畸形、雙輸血綜合征及CPAM[32]。胎兒宮內(nèi)治療對胎兒預后具有一定的影響,Ruben 等[33]通過對63 例宮內(nèi)治療胎兒胸腔異常的隨訪研究結(jié)果顯示,總的不良結(jié)局率(包括圍產(chǎn)期死亡率或神經(jīng)發(fā)育障礙)為55%。因此,在選擇胎兒宮內(nèi)治療時,需反復衡量收益與風險,僅在疾病嚴重危機胎兒生命時才考慮進行宮內(nèi)干預。 由于大多PS 患兒可在胎兒出生后進一步治療,一般情況下不考慮宮內(nèi)治療先天性PS。 當產(chǎn)前超聲提示CVR>2.0,胎兒出現(xiàn)嚴重水腫,有宮內(nèi)死亡風險時,可選擇放置引流管、開放性宮內(nèi)手術(shù)、激光凝固供血動脈等宮內(nèi)治療。

    4.小結(jié)

    目前認為,先天性PS 診斷首選產(chǎn)前超聲或肺超聲,由于新生兒肺組織具有一定的代償性增生能力,建議PS 患兒在出生后2~6 個月手術(shù)干預,經(jīng)VATS 肺楔形切除術(shù)是目前治療PS 患兒的首選治療方式。 近年來,國內(nèi)外研究大多為小樣本、單中心的臨床研究,缺乏對先天性PS,甚至CTMs 患兒的基礎(chǔ)研究,因此,進一步明確CTMs、CPAM、PS 病理生理過程,以及導致先天性發(fā)育畸形的相關(guān)基因,探討相關(guān)基因與癌癥基因的關(guān)聯(lián)性,對決定患兒手術(shù)、評估遠期轉(zhuǎn)歸及胎兒產(chǎn)前基因篩查有重要指導意義。

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