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    子宮頸原始神經(jīng)外胚層瘤患者1例病案分析

    2016-02-13 06:54:31寶金花
    關鍵詞:外胚層子宮頸包塊

    烏 蘭,寶金花,林 琦

    (內(nèi)蒙古興安盟蒙醫(yī)院婦科,內(nèi)蒙古 烏蘭浩特 137400)

    子宮頸原始神經(jīng)外胚層瘤患者1例病案分析

    烏 蘭,寶金花,林 琦

    (內(nèi)蒙古興安盟蒙醫(yī)院婦科,內(nèi)蒙古 烏蘭浩特 137400)

    目的觀察子宮原始神經(jīng)外胚層瘤患者臨床表現(xiàn)、病理特點及治療方法。方法 取2016年6月-7月期間醫(yī)院收治子宮頸原始神經(jīng)外胚層瘤患者1例,患者入院后行病理檢查并根據(jù)檢查結(jié)果給予相應的方法治療。結(jié)果 患者取得手術成功,術后與患者家屬進行充分的溝通,建議追加放化療,并轉(zhuǎn)診吉大一院。術后1個月隨訪,患者一般狀態(tài)良好,未訴不適。結(jié)論 子宮原始神經(jīng)外胚層瘤發(fā)病率極低,臨床缺乏經(jīng)驗,不除外導致患者預后較差,應加強患者病理學檢查,幫助患者早期確診。

    子宮原始神經(jīng)外胚層瘤;臨床表現(xiàn);病理特點;治療方法

    子宮原始神經(jīng)外胚層瘤(PENT)是臨床上發(fā)病率較低,相對比較罕見的惡性腫瘤,該疾病于1973年國外學者首先提出,根據(jù)發(fā)病位置臨床上將其分為中樞型原始神經(jīng)外胚層瘤(CPENT)和外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PPENT)[1]。目前,臨床上對于PENT發(fā)病機制尚不完全知曉,且多發(fā)于青少年中,男性發(fā)病率高于女性,發(fā)生在肝、膽、脾等中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的部位比較少見,而發(fā)生在女性生殖道則更少見[2]。目前,我國PENT發(fā)患者數(shù)不超過50例,本文對1例發(fā)生在子宮頸的PENT患者疾病研究,報道如下。

    1 資料與方法

    1.1 臨床資料

    患者,女,43歲,主訴“自捫及下腹包塊、下腹部疼痛1周”。患者與2016年3月入住我院?;颊咦≡呵?周自觸及下腹部包塊伴有間斷性下腹痛。婦科彩超提示:宮頸處可見大小約10.6x9.3cm囊實性包塊,內(nèi)可見薄厚不等分隔,內(nèi)可見動脈頻譜血流信號,RI:0.5.婦科檢查:子宮大小正常,質(zhì)中,活動良好,無壓痛、反跳痛。宮頸后方可觸及大小約10x10cm囊實性腫物,界清,表面光滑,與子宮關系密切,無壓痛、反跳痛,雙附件區(qū)未見明顯異常。三合診:直腸粘膜光滑,指套無血染。

    圖1 子宮頸原始神經(jīng)外胚層瘤組織病理

    輔助檢查:婦科彩超提示:宮頸處可見大小約10.6x9.3cm囊實性包塊,內(nèi)可見薄厚不等分隔,內(nèi)可見動脈頻譜血流信號,RI:0.5.盆腔CT提示:子宮內(nèi)可見大小約10.8x9.8cm囊性低密度影,密度尚均勻,邊界清楚,CT16HU,其內(nèi)可見分隔,膀胱受壓。子宮體、子宮頸及附件區(qū)存在異常信號。下消化道造影:結(jié)腸各部顯示良好。病理檢查:子宮腔送檢自動內(nèi)膜未見內(nèi)膜腺體和間質(zhì),可見少量少量纖維間質(zhì)內(nèi)大量巢、團狀小圓細胞腫瘤,結(jié)合免疫組化PENT,見圖1。

    1.2 治療

    患者入院后5天決定行廣泛子宮+雙側(cè)附件切除術+盆腔淋巴結(jié)清掃術+闌尾切除術+大網(wǎng)膜切除術。術中見:子宮形態(tài)不規(guī)則,表面光滑,質(zhì)中,活動良好,與周圍組織無粘連,宮頸膨大,形成大小約12x10cm腫物,色灰白,表面光滑,界清,右側(cè)卵巢有大小約4X4cm囊性腫物,色灰白,表面光滑,界清,雙側(cè)輸卵管及左側(cè)卵巢未見異常。術中病灶全部切除,術程順利。

    2 結(jié) 果

    患者取得手術成功,術后與患者家屬進行充分的溝通,建議追加放化療,轉(zhuǎn)診吉大一院。術后1個月隨訪,患者一般狀態(tài)良好,未訴明顯不適。

    3 討 論

    PNET是一種惡性腫瘤,該疾病發(fā)病率較低,且臨床上缺乏有效的治療方案,導致患者治療預后較差。文獻報道顯示[3]:73.8%的PNET患者行2種或2種以上方法治療,1年生存率為54.8%,3年生存率為15.9%,5年生存率為3.2%。目前,臨床上對于PNET發(fā)病機制尚不完全知曉,患者發(fā)病早期臨床癥狀缺乏特異性,且根據(jù)患者發(fā)病部位不同而臨床表現(xiàn)不同。由于腫瘤生長相對較快,出現(xiàn)后容易因腫瘤壓迫而發(fā)生相應的癥狀,臨床上表現(xiàn)為頭痛、嘔吐等,嚴重者甚至出現(xiàn)腦疝,嚴重影響患者健康。對于女性患者而言多發(fā)生在生殖器官中,如:發(fā)生陰道者常伴有性生活不適或陰道脹痛;對于發(fā)生在子宮者,則伴有陰道不規(guī)則出血;對于發(fā)生在卵巢者,常伴有盆腔固定實性包塊,部分患者伴有腹痛、腹脹。本次研究中,患者同時出現(xiàn)腹部腫塊,且腫瘤生長速度較快,短時間內(nèi)可觸及體表,導致患者無法忍受腹痛[4]。由于PNET病理相對較少,臨床表現(xiàn)不典型,實驗室缺乏特異的腫瘤標記物及其他化驗指標,導致臨床上更多的依賴于病理檢測。通過病理檢測能幫助患者早期確診,實現(xiàn)與其他疾病的鑒別,還能與其他類型的小圓細胞腫瘤相互區(qū)分。臨床上對于PNET以手術治療為主,輔助放化療,收治的患者通過病理得到確診,患者行廣泛子宮+雙附件切除術+盆腔淋巴結(jié)清掃術+闌尾切除術+大網(wǎng)膜切除術治療。本研究中,患者取得手術成功,術后與患者家屬進行充分的溝通,建議追加放化療,并轉(zhuǎn)診吉大一院。術后1個月隨訪,患者一般狀態(tài)良好,但PNET治療經(jīng)驗匱乏。由此看出:子宮原始神經(jīng)外胚層瘤發(fā)病率極低,臨床應盡早幫助患者確診,盡可能采取有效的措施延長患者壽命,改善其生活質(zhì)量。

    綜上所述,子宮原始神經(jīng)外胚層瘤發(fā)病率較高,臨床缺乏經(jīng)驗,導致患者預后較差,應加強患者病理學檢查,幫助患者早期確診。

    [1] 周 永,楊 帆,阿里甫,等.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT表現(xiàn)與病理對照[J].醫(yī)學影像學雜志,2013,23(4):518-522.

    [2] 賈 夢,徐文堅,龐 婧,等.外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤CT和MRI診斷[J].醫(yī)學影像學雜志,2013,23(3):379-383.

    [3] Tan Y,Zhang H,Ma GL,et al. Peripheral primitive neuroectodermal tumor:dynamic CT,MRI and clinicopathological characteristics-analysis of 36 cases and review of the literature[J]. Oncotarget,2014,5(24):12968-12977.

    [4] 董金萍,侯勇麗,楊濤濤,等.子宮原始神經(jīng)外胚層瘤一例及相關文獻回顧[J/CD].中華臨床醫(yī)師雜志:電子版,2015,9(5):854-857.

    R711.74

    B

    ISSN.2095-8803.2016.10.0058.02

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