肺淋巴管肌瘤病的HRCT診斷與鑒別診斷

萬振林

（泰州市第四人民醫(yī)院影像科，江蘇 泰州 225300）

肺淋巴管肌瘤病（PLAM）是一種罕見的且病因尚不明確的肺部彌漫性疾病，發(fā)病率極低，育齡期婦女為多見[1]。臨床多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的氣胸、進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛等[2]。病理多表現(xiàn)為不典型的平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性浸潤，包括支氣管、細(xì)支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管等周圍的平滑肌細(xì)胞[3]。由于本病的發(fā)生率低，且病因尚不明確，因此經(jīng)常會發(fā)生被誤診為哮喘、慢性阻塞性肺疾病和支氣管炎等的情況，所以本病實(shí)際發(fā)生率應(yīng)該更高一些。本次研究旨在通過對肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表現(xiàn)進(jìn)行分析，明確HRCT結(jié)果對肺淋巴管肌瘤病患者的診斷價值，以及與其他疾病的鑒別診斷，以此提高肺淋巴管肌瘤病的診斷率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2014年5月～2020年8月我院接診的肺淋巴管肌瘤病的患者5例，對病歷中HRCT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析。5例患者均為女性患者，年齡分別為55歲、37歲、42歲、43歲、48歲。5例患者均經(jīng)病理檢查或已經(jīng)明確診斷為肺淋巴管肌瘤病，臨床表現(xiàn)為不同程度的呼吸困難，咳嗽、咯血等。

1.2 研究方法

CT掃描采用聯(lián)影128層螺旋CT掃描儀，平均管電壓120 kV，管電流165 mAs，掃描層厚8 mm，重建層厚1 mm，層間隔1 mm，掃描時間為1 s，掃描時囑患者屏住呼吸，掃描完成后，骨算法重建[4]。

2 結(jié) 果

5例肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表現(xiàn)分別為：患者1（55歲）：雙肺多發(fā)薄壁囊狀陰影，分布均勻，兩側(cè)胸腔少量氣胸；患者2（37歲）和患者3（42歲）：伴肺部纖維化，肺內(nèi)明顯的纖維條索影；患者4（43歲）：伴肺內(nèi)結(jié)節(jié)，彌漫性病變發(fā)現(xiàn)小結(jié)節(jié)影；患者5（48歲）：伴肺內(nèi)氣腫，左側(cè)胸腔可見積氣，左下肺膨脹不全。結(jié)果統(tǒng)計見表1。

表1 肺淋巴管肌瘤病患者的HRCT表現(xiàn)

3 討 論

3.1 高分辨率CT

HRCT是一種高科技產(chǎn)物，是胸部疾病常用的一種檢查手段?？梢栽谳^短的掃描時間內(nèi)，進(jìn)行多層薄掃，取得良好的空間分辨率，得到1～1.5 mm的薄層圖像。較常規(guī)CT更精準(zhǔn)，可以發(fā)現(xiàn)更細(xì)微的病灶，在胸部疾病的診斷中應(yīng)用廣泛。肺淋巴管肌瘤病在常規(guī)CT影像中，無法顯現(xiàn)出特異性，只能顯現(xiàn)出囊狀影，囊壁顯示不清，因而與其他疾病進(jìn)行鑒別診斷，容易造成誤診誤治。而HRCT可以清晰地看見病灶，顯現(xiàn)囊壁，對肺淋巴管肌瘤病的診斷具有重要意義。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 小葉中央型肺氣腫（CLE）

是以呼吸細(xì)支氣管肺泡擴(kuò)張為典型改變。病變多發(fā)生在雙肺上野，大部分患者有長期、大量的吸煙史合并慢性支氣管炎[5]。HRCT掃描可顯示在肺小葉中央部位有圓形的、小的低密度影，呈多發(fā)性、不均勻性，且未見確切的囊壁存在。但在肺的邊緣部位可以看見有壁的體積較大的肺大泡存在。在小葉中央的低密度影區(qū)可以看見血管影，就是小葉中央動脈。而肺淋巴管肌瘤病HRCT掃描顯示的血管影在囊狀影的邊緣，而且囊狀影有清晰的囊壁，分布均勻。

3.2.2 肺組織細(xì)胞增生癥

是一組少見的原因不明的疾病，該病多發(fā)于兒童，其發(fā)病、臨床癥狀及病變范圍差異很大，但病理上有著共同的病理特征。該病可以原發(fā)于肺臟，也可以是全身系統(tǒng)性病變的一部分。該病臨床最常見的癥狀是干咳和呼吸困難。HRCT掃描顯示雙肺中上野有囊狀陰影，呈多發(fā)性，多發(fā)散在的囊腔形態(tài)各異、大小不一，部分形態(tài)怪異。有確切的囊壁存在，但薄厚不均，可見小的不規(guī)則的結(jié)節(jié)。病變累及下肺則很輕微，肺中葉和舌葉的尖部以及肋膈角區(qū)幾乎無變化。

3.2.3 結(jié)節(jié)硬化癥（TSC）

是一種多系統(tǒng)受累、多部位器官可發(fā)生良性錯構(gòu)瘤，表現(xiàn)多樣的常染色體顯性遺傳性疾病。該病可累及腦、皮膚、口腔、眼、心臟、肺臟、腎臟、肝臟以及骨骼等多部位器官。每6000～10000名新生兒中就有1名患有該病，自兒童期開始發(fā)病，男女發(fā)病率無明顯差異。肺臟受累時HRCT表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相似，但結(jié)節(jié)性硬化癥多累計血管平滑肌，而肺淋巴管肌瘤病多侵犯淋巴結(jié)和淋巴管。若想鑒別二者也可以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)節(jié)性硬化癥多以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主，二者不難鑒別。

3.2.4 支氣管擴(kuò)張

是指由于支氣管及其周圍組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織遭到破壞，導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。表現(xiàn)為支氣管增粗、支氣管壁增厚、周圍氣道表現(xiàn)、黏液嵌塞和氣-液平面、馬賽克灌注征和空氣潴留征、樹芽征、支氣管動脈增粗。與肺淋巴管肌瘤病的HRCT鑒別點(diǎn)主要在于，支氣管擴(kuò)張的囊狀陰影沿支氣管樹均勻分布，且囊壁較厚，嚴(yán)重者可見液平面存在。

3.2.5 肺纖維化

指的是肺組織的成纖維細(xì)胞及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴有炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)遭到破壞，引起的一類肺部疾病。也就是正常的肺泡組織被破壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常，形成瘢痕。HRCT表現(xiàn)為雙肺彌漫性陰影，或條索狀，或磨玻璃狀。后期可呈蜂窩改變，可累及肺底和肋膈角區(qū)。

綜上所述，HRCT對肺淋巴管肌瘤病具有重要的診斷意義，提高了疾病的診斷率，有助于與其他肺部疾病進(jìn)行鑒別診斷，減少了誤診率，有助于醫(yī)者更好的服務(wù)于患者，提高患者的滿意度。