HELLP綜合征合并肝包膜下血腫1例

黃康華，林澤偉

1 病例報(bào)告

患者36 歲女性，因孕40+4周入北京大學(xué)深圳醫(yī)院愛嬰?yún)^(qū)待產(chǎn)，入院1 周前有摔傷病史。既往2 次人流史，無高血壓，心臟病病史。入院血壓：115/86 mmHg，脈搏：92 次/分，呼吸：18 次/分，體溫：36.5 度。患者生化指標(biāo)數(shù)據(jù)見（表1）。入院第2 天因“胎盤早剝”在腰硬聯(lián)合麻醉下接受子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，取出一2950 g 單活胎。術(shù)后陰道出血約1200 mL，診斷產(chǎn)后出血，當(dāng)日急診下行雙側(cè)子宮動(dòng)脈造影+栓塞術(shù)，術(shù)后陰道出血少。

剖宮產(chǎn)術(shù)后第1 天，患者感腹脹，無腹痛，無惡心嘔吐，無畏寒發(fā)熱。血壓：123/70 mmHg，脈搏：89 次/分。胸腹腔CT 提示雙側(cè)胸腔積液（圖1）和肝臟包膜下血腫，最深處約47 mm（圖2），腹腔腸管積氣、積液?；颊哐鲃?dòng)力學(xué)穩(wěn)定，未觀察到活動(dòng)性腹腔內(nèi)出血。予禁食水，胃腸減壓，輸入2 U紅細(xì)胞，10 g 白蛋白，5 mg 地塞米松及頭孢他啶抗感染，并告知患者限制活動(dòng)，臥床休息。

術(shù)后第2 天，患者感腹脹同前，無腹痛，無發(fā)熱，排稀軟不成型便。血壓150/102 mmHg，脈搏：92 次/分。請(qǐng)肝膽外科、消化內(nèi)科、血液科、微創(chuàng)介入科多學(xué)科會(huì)診指導(dǎo)治療，診斷考慮重度子癇前期并發(fā)HELLP 綜合征。予保守治療，靜脈輸注一個(gè)治療量的血小板，20 g 白蛋白，2 g 纖維蛋白原、10 mg 地塞米松、頭孢他啶抗感染、護(hù)肝、降酶及補(bǔ)液對(duì)癥治療。術(shù)后第3天，患者感腹脹明顯好轉(zhuǎn)，無腹痛，無發(fā)熱。血壓132/73 mmHg，脈搏：79 次/分。復(fù)查胸腹CT提示：肝臟包膜下血腫較前相仿，未見明確出血征象，雙側(cè)胸腔積液增多，肺滲出性病變。予少量多餐流質(zhì)飲食，輸入2 U紅細(xì)胞、20 g白蛋白、5 mg 地塞米松、頭孢他啶、護(hù)肝、降酶及補(bǔ)液支持治療。術(shù)后第4 天，患者無明顯腹脹，無發(fā)熱。予流質(zhì)飲食，10 g白蛋白，護(hù)肝、降酶、抗感染及補(bǔ)液支持治療。術(shù)后第5～6 天，患者病情平穩(wěn)，均予護(hù)肝、降酶、抗感染補(bǔ)液等對(duì)癥治療。術(shù)后第7 天，患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.5 度，血壓122/85 mmHg，脈搏：129 次/分?？紤]肝包膜下血腫吸收熱，予雙氯酚酸鈉處理后體溫降至正常。術(shù)后第8 天，患者無發(fā)熱，生命體征平穩(wěn)。復(fù)查腹部B超提示未見肝下血腫增大并轉(zhuǎn)診至肝膽外科繼續(xù)治療。

肝膽外科治療第4 天，患者出現(xiàn)發(fā)熱，伴咳嗽，偶有咳少量白痰，最高體溫38.7 度。復(fù)查全腹部CT 提示：雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)較前增多，肝右葉包膜血腫，最深處約31 mm（圖3）。予補(bǔ)液、美羅培南1 g q8 h 抗感染治療。肝膽外科治療第5～7 天，患者反復(fù)發(fā)熱，伴咳嗽咳痰，痰培養(yǎng)提示革蘭陰性及陽性球菌，革蘭陰性桿菌。考慮肺部感染，繼續(xù)予美羅培南1 g q8h 抗感染治療。肝膽外科治療第8 天，患者無發(fā)熱。在超聲引導(dǎo)下行右側(cè)胸腔積液穿刺置管引流術(shù)。期間無再發(fā)熱。肝膽外科治療第11 天，患者生命體征平穩(wěn)，予拔出胸腔引流管。肝膽外科治療第13 天，患者無發(fā)熱。復(fù)查胸片提示：右側(cè)胸腔積液較前減少，肺少許炎癥。繼續(xù)予美羅培南抗感染治療。肝膽外科治療第15 天無發(fā)熱及其他不適，予出院。隨訪半月后患者無特殊不適，復(fù)查胸部CT（圖4）和腹部CT（圖5）。隨訪半年后患者無主觀不適，復(fù)查超聲提示血腫部分吸收。

表1 患者生化指標(biāo)數(shù)據(jù)表

2 討 論

HELLP綜合征是妊娠期的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，其特征是溶血、肝酶升高和血小板計(jì)數(shù)降低，發(fā)生率為0.5%～0.9%，重度子癇前期患者占10%～20%［1］。肝包膜下血腫是一種罕見的先兆子癇和HELLP綜合征并發(fā)癥，會(huì)增加產(chǎn)婦的死亡率。HELLP 綜合征中肝包膜下血腫的發(fā)病機(jī)制尚不明確，有報(bào)道稱是先兆子癇誘發(fā)肝竇內(nèi)的纖維蛋白沉積，肝竇內(nèi)血流阻塞導(dǎo)致肝臟擴(kuò)張，嚴(yán)重可引起肝破裂或彌散性血管內(nèi)凝血［2］，肺水腫可能與血管內(nèi)皮損傷有關(guān)［3］。產(chǎn)后 HELLP 綜合征多發(fā)生在產(chǎn)后 48 小時(shí)內(nèi)，其中突發(fā)性、爆發(fā)性的患者死亡率極高，接近100%［4］。HELLP綜合征的臨床表現(xiàn)多不典型，患者常有血壓高癥狀，可伴有不具特異性的頭痛、上腹部疼痛、惡心、嘔吐、視力異常、出血及黃疸等［5］。

HELLP 綜合征被認(rèn)為是妊娠期高血壓疾病，但高血壓水平與病情嚴(yán)重程度無關(guān)，其診斷依據(jù)來源于實(shí)驗(yàn)室檢查［6］。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血小板計(jì)數(shù)減少、血管內(nèi)溶血、和肝功能異常3 項(xiàng)指標(biāo)。根據(jù)密西西比三級(jí)分類方法，HELLP 綜合征的嚴(yán)重程度主要與血小板的數(shù)量有關(guān)，Ⅰ級(jí)：血小板≤50 000/μL，AST/ALT≥70 IU/L，LDH ≥600 IU/L；Ⅱ級(jí)：血小板≤100 000/μL，AST/ALT≥70 IU/L，LDH≥600 IU/L；Ⅲ級(jí)：血小板≤150 000/μL，AST/ALT≥40 IU/L，LDH≥600 IU/L，3 項(xiàng)指標(biāo)全部符合可診斷為完全性HELLP 綜合征；存在先兆子癇情況下并具有3 項(xiàng)指標(biāo)中的2 個(gè)可診斷為部分性HELLP 綜合征［7］。在判斷是否合并肝包膜下血腫時(shí)，可采用腹部超聲，上腹部CT 和上腹部MRI 協(xié)助診斷。本例患者屬于HELLP 綜合征Ⅰ級(jí)，如不進(jìn)行適當(dāng)?shù)母深A(yù)治療，會(huì)嚴(yán)重危及產(chǎn)婦生命。

臨床診斷上，HELLP 綜合征可能與妊娠期急性脂肪肝（AFLP）相混淆，因?yàn)閮烧呔赡鼙憩F(xiàn)為AST/ALT 水平的升高，堿性磷酸酶上升，血小板計(jì)數(shù)降低，以及可能有腎功能衰竭的征象，然而AFLP的特異性表現(xiàn)是低血糖，在HELLP 綜合征中不存在［8］。HELLP 綜合征還可能與溶血性尿毒癥綜合征（HUS）-血栓性血小板減少性紫癜（TTP）相混淆。HUS-TTP 是種微血管溶血性貧血及多器官功能障礙性疾病，其與HELLP 綜合征也存在溶血，血小板減少和腎功能損傷等表現(xiàn)，HUS 多見于幼兒與兒童，主要表現(xiàn)為腎臟病變引起的少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高，TTP 多見于成人，其典型臨床癥狀表現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)的異常。

在HELLP 綜合征治療期間，一些學(xué)者建議靜脈注射地塞米松作為治療方法，以提高血小板計(jì)數(shù)并改善肝功能［9］。本例患者在診斷HELLP 綜合征后連續(xù)數(shù)天使，5 ～10 mg 劑量的地塞米松，直至血小板上升至穩(wěn)定。在HELLP 綜合征合并肝包膜下血腫時(shí)，筆者認(rèn)為需密切監(jiān)測(cè)患者的血流動(dòng)力學(xué)和凝血功能，適當(dāng)補(bǔ)充血液制品，同時(shí)定期腹部超聲或腹部CT 檢查以觀察腹部情況，在患者血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定時(shí)，可采用保守治療，加強(qiáng)液體輸注，限制患者活動(dòng)，以臥床休息為主。當(dāng)患者發(fā)生肝下包膜血腫破裂并且血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)，則可能需要進(jìn)行手術(shù)，當(dāng)出血無法控制并出現(xiàn)急性肝功能衰竭時(shí)，則需要行肝移植治療［10］。如果患者同時(shí)合并肺水腫，肺部感染，我們建議定期復(fù)查胸部X 線片或胸部CT 了解肺部情況，必要時(shí)行胸腔閉式引流及抗感染治療。

總結(jié)如下，HELLP 綜合征合并肝包膜下血腫是一種罕見的疾病。產(chǎn)婦在分娩前和分娩后應(yīng)該進(jìn)行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，了解血液及腹部臟器情況。如果患者診斷為HELLP 綜合征并肝包膜下血腫，在患者血流動(dòng)力學(xué)和生命體征平穩(wěn)的前提下，應(yīng)選擇保守治療。