胸腔鏡和開胸手術治療兒童先天性肺氣道畸形*

孟慶磊 鮑俊濤 張書峰 王曉暉

(河南省人民醫(yī)院小兒外科，鄭州 450003)

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)是一種罕見的肺發(fā)育畸形疾病，表現(xiàn)為肺部囊性病變。目前大部分CPAM在產(chǎn)前即可得到診斷，產(chǎn)后手術切除是CPAM的首選治療方法，總體預后很好。近年來，大部分兒科中心已由傳統(tǒng)開胸手術轉為電視胸腔鏡手術(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)，CPAM是胸腔鏡應用中增長最快的疾病之一[1,2]。我科自2017年6月起開展胸腔鏡手術治療CPAM?，F(xiàn)回顧性分析2014年5月～2019年8月我科CPAM資料，21例行胸腔鏡手術，11例行開胸手術，總結單中心VATS治療小兒CPAM的經(jīng)驗，探討優(yōu)化胸腔鏡手術的可行性建議，為普及胸腔鏡治療CPAM提供依據(jù)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

2014年5月～2019年8月共32例CPAM行手術治療，其中29例產(chǎn)前行三維彩超擬診為CPAM，出生后1個月內(nèi)行胸部CT檢查確診，另3例因反復呼吸道感染做胸部CT確診。2017年6月前的11例行開胸手術，之后21例行胸腔鏡手術。2組性別、手術的年齡和體重、產(chǎn)前擬診例數(shù)、畸形位置和Stocker分型[3,4]見表1。

所有患兒均符合CPAM術前診斷標準[4]，22例無癥狀CPAM行擇期手術治療，10例出現(xiàn)臨床癥狀后手術，其中7例為產(chǎn)前擬診、產(chǎn)后確診患兒，另3例因反復呼吸道感染經(jīng)CT檢查確診CPAM后即行手術治療。

表1 2組一般資料

切除部位：RUL，右肺上葉；RML，右肺中葉；RLL，右肺下葉；LUL，左肺上葉；LLL，左肺下葉

Stocker分型[3,4]：1型，大囊腫型；2型，微囊腫型；4型，外周薄壁囊腫型

正態(tài)分布計量資料用均數(shù)±標準差表示，非正態(tài)分布計量資料用中位數(shù)(最小值～最大值)表示

1.2 手術方法

胸腔鏡手術[5]：雙腔氣管插管單肺通氣，靜吸復合全身麻醉，左側臥位，胸部加墊以抬高患側胸腔，以右肺上葉切除為例，右側第5肋間腋后線置入5 mm trocar及胸腔鏡，6 mm Hg壓力下探查。第6肋間腋中線、第7肋間腋后線各置5 mm trocar。松解粘連胸膜，充分暴露病變肺葉，超聲刀逐一離斷右肺上葉之動靜脈及支氣管分支，以Hem-o-lok導入鈦夾，結扎近端確切，遠端超聲刀橫斷，完整切除病變肺葉。

開胸手術[6]：單腔氣管插管雙肺通氣，麻醉方式及體位同胸腔鏡，經(jīng)右側第4肋間后外側7 cm切口，逐層切開皮膚、皮下組織、肌層，切開肋間肌、胸膜，撐開器撐開肋間進入胸腔，分離胸腔粘連，結扎、切斷右肺上葉之動靜脈及支氣管分支，切除病變肺葉。

1.3 觀察指標

記錄病歷中的手術時間、術中出血量(計算單位體重的出血量)、肺切除部位、中轉手術情況；圍手術期并發(fā)癥包括氣胸、肺不張、肺部感染(均通過胸部影像學確診)，二次手術；胸腔引流時間和術后住院時間。

2 結果

胸腔鏡組1例(4.8%)因術中肺動脈損傷鏡下無法控制出血被動中轉開胸，1例(4.8%)術后肺部感染，抗感染治療2周仍控制不佳，行胸部CT提示病灶殘留(約1/4)，行二次胸腔鏡手術。開胸組肺葉均完整切除。2組手術時間、術中失血量、引流管留置時間、術后住院時間、術后并發(fā)癥見表2。圍手術期氣胸胸腔鏡組2例，均為少量氣胸，保守治療7天復查胸片氣胸消失；開胸組1例，經(jīng)調(diào)整引流管位置、重新固定引流管，3天后復查胸片治愈。肺不張胸腔鏡組1例，抗感染、霧化稀釋痰液、健側臥位叩背排痰，2周治愈。肺部感染2組各2例，胸腔鏡組1例為上述病灶殘留合并肺部感染者，抗感染聯(lián)合二次手術治愈，其余3例抗感染治愈。術后病理：均符合先天性肺氣道畸形，Stocker分型1型21例，2型8例，4型3例。

術后均門診隨訪，隨訪時間胸腔鏡組(13.7±4.4)月，開胸組(13.6±5.6)月，無死亡，生長發(fā)育與同齡兒相仿，無胸骨畸形、呼吸衰竭等并發(fā)癥。

表2 2組手術情況及圍手術期并發(fā)癥

3 討論

CPAM是最常見的先天性肺發(fā)育異常，除4型外沒有遺傳易感性[1]。Stocker根據(jù)病變起源所在氣管樹的不同位置將CPAM分為5種亞型(0型、1型、2型、3型和4型)[3,4]，各種類型的CPAM具有特定的臨床特征，臨床表現(xiàn)差異很大。隨著產(chǎn)前超聲檢查診斷CPAM的數(shù)量增加，癥狀性CPAM百分比整體下降。妊娠中期胎兒超聲檢查顯示肺部微囊性或大囊性改變，MRI檢查可進一步明確。如果產(chǎn)前診斷考慮為CPAM，應在出生后行胸部CT檢查進一步確診[3]。CPAM合并癥包括反復感染、自發(fā)性氣胸和胸膜肺母細胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)等。發(fā)生PPB的危險因素包括4型CPAM、具有多灶或雙側囊性病變、具有PPB家族史以及合并氣胸[3]。

對于無癥狀CPAM的手術時機存在爭議。大部分學者建議早期手術切除，以免最終出現(xiàn)反復感染、自發(fā)性氣胸甚至肺部惡性腫瘤等。本組32例中22例為無癥狀CPAM，行擇期手術，10例出現(xiàn)臨床癥狀后手術，其中7例為產(chǎn)前擬診、產(chǎn)后確診患兒，因出現(xiàn)肺部感染行手術治療，中位年齡14個月，3例因反復呼吸道感染分別在7.2月、9.3月和12月經(jīng)胸部CT檢查確診CPAM后即行手術治療。Aziz等[7]報道35例無癥狀CPAM嬰兒，15例無癥狀擇期手術(6例6個月前行擇期手術，中位年齡4.5月，9例6個月后行擇期手術，中位年齡13個月)，3例在7、8和11個月出現(xiàn)肺部感染后手術，12例出現(xiàn)感染或氣胸后手術(中位年齡6歲)，其余5例仍無癥狀，未接受切除手術(中位隨訪時間3年)。Wong等[8]報道單中心21年手術治療35例CPAM，21例最初無癥狀患者中18例出現(xiàn)臨床癥狀(肺炎43%，呼吸窘迫14%和自發(fā)性氣胸14%)手術，8例術后出現(xiàn)并發(fā)癥(氣胸2例，膿毒癥2例，病灶殘留1例，出血1例，支氣管胸膜瘺1例，肺炎1例)。這些研究均表明，無癥狀CPAM終將出現(xiàn)癥狀，盡早手術可能有助于避免CPAM合并癥，降低術后并發(fā)癥。

對于擇期手術患兒年齡及體重的要求也有爭議。Style等[9]對110例無癥狀CPAM行擇期手術，年齡≤4個月和>4個月患兒并發(fā)癥發(fā)生率和住院時間差異無顯著性，且早期切除者的手術時間更短，從而認為在4個月之前盡早選擇性切除先天性肺畸形是可行的，不會增加手術風險。Ito等[10]認為如果病情穩(wěn)定，建議1歲以后手術，胸腔鏡肺葉切除術更傾向于年齡>18個月或體重>10 kg后進行。Kunisaki等[11]則認為6個月是胸腔鏡肺葉切除術的首選年齡。國內(nèi)專家建議如有癥狀則應盡快手術，如無癥狀，可于2～6月齡時擇期手術治療。本研究2組中位年齡和平均體重分別為8個月、(9.2±3.7)kg和9個月、(9.7±3.0)kg，術后并發(fā)癥發(fā)生率為28%(9/32)，雖均治愈，但高于Style等[9]的并發(fā)癥發(fā)生率(15%)，原因一方面可能我中心患兒手術年齡偏大，另一方面樣本量較小。我們認為擇期手術年齡的選擇仍需通過更多的大樣本、前瞻性研究來論證。

研究已經(jīng)證實無論開胸還是胸腔鏡治療CPAM的安全性和有效性都是確定的，因此近年來更多的研究是對二者的比較。Kunisaki等[11]比較49例胸腔鏡和13例開胸肺葉切除術的圍手術期指標，2組中位失血量(2.0 vs. 1.1 ml/kg)、胸腔引流時間(3 vs. 3 d)、住院時間(3 vs. 3 d)和手術并發(fā)癥發(fā)生率(30.6% vs. 30.8%)差異均無顯著性，也就是說，胸腔鏡和開胸手術均具有相似的圍手術期結局。Polites等[12]報道1120例先天性肺囊性疾病患兒的肺葉切除術，其中441例(39.4%)行胸腔鏡手術，認為胸腔鏡可以逐漸替代開胸手術治療此類疾病。胸腔鏡手術并發(fā)癥有其特殊性，圍手術期并發(fā)癥主要是手術操作相關并發(fā)癥，如放置套管損傷肺實質(zhì)導致肺實質(zhì)出血和漏氣；肋間神經(jīng)、血管損傷引起術后疼痛及出血；胸內(nèi)感染灶切除時防護不夠繼發(fā)胸腔感染。術后痰塊堵塞、余肺移位及支氣管扭曲等可導致肺不張。胸部大血管尤其是肺血管損傷出血是胸腔鏡肺手術中常見的中轉開胸的原因，也是最棘手和緊急的并發(fā)癥[13]。本研究胸腔鏡組1例術中損傷肺動脈分支血管，出現(xiàn)難以控制的大出血，中轉開胸；1例術后嚴重肺部感染，復查胸部CT顯示病灶殘留，行二次手術切除殘余病灶。降低圍手術期并發(fā)癥，應術前根據(jù)病變部位、手術種類和胸部影像等設計胸壁套管位置，術中操作輕柔，術中做水泡檢查有無漏氣，一旦出現(xiàn)無法用胸腔鏡處理的出血，應及時開胸手術止血。感染病灶切除后要認真沖洗胸腔，術后胸腔引流要通暢。隨著胸腔鏡例數(shù)增多、技術及熟練程度提高，并發(fā)癥會逐漸減少，手術時間縮短。

與開胸手術相比，胸腔鏡的潛在優(yōu)勢包括減輕術后疼痛、縮短住院時間、改善美容效果以及降低包括脊柱側彎、肩關節(jié)活動度和乳房畸形在內(nèi)的胸壁畸形的發(fā)生率。Lawal等[14]對62例因良性胸腔疾病接受胸腔鏡(55%)或開胸手術(45%)的嬰兒和兒童進行肌肉骨骼結局、肩部功能和美容效果評估，結果顯示，胸腔鏡術后胸部不對稱性明顯降低；開胸組乳頭位置發(fā)生了顯著變化；開胸組脊柱側彎發(fā)生率更高，但彎曲度<20°，在兒童期不需要治療；胸腔鏡可以顯著改善美容效果，開胸手術后滿意度較低，10%希望修復瘢痕，而胸腔鏡組中無人想修復瘢痕；2組肩關節(jié)運動范圍無顯著差異。另外，多項研究顯示開胸組術后肩關節(jié)屈曲、外展和內(nèi)收范圍減少，肩部力量更差，胸腔鏡術后可更早恢復肩部運動[15]。

本研究中21例胸腔鏡手術全部采用切除病變肺葉治療CPAM，隨著胸腔鏡技術的不斷發(fā)展，國內(nèi)外部分兒外科和胸科醫(yī)生嘗試胸腔鏡解剖性肺段切除術治療兒童先天性肺疾病，相對于肺葉切除術而言，肺段切除保留了更多的肺組織，從而保留了更多的肺功能[16]。研究[17～19]顯示胸腔鏡解剖性肺段切除術治療先天性肺畸形是一種安全、有效的肺實質(zhì)保存方法，節(jié)省了較大的氣道解剖結構，并發(fā)癥發(fā)生率與胸腔鏡肺葉切除術相當，但這種保肺技術適合較小的病變。胸腔鏡提供的放大視野使分段解剖平面的識別更加容易，有助于安全解剖和切除。程凱昇等[20]報道胸腔鏡解剖性肺段切除治療兒童先天性肺疾病151例，認為兒童胸腔鏡解剖性肺段切除作為一種保肺手術具有較高的安全性與可行性，但該術式需要術者做到對各肺段主要動靜脈、支氣管、肺組織分別進行精細化解剖處理，應在熟練掌握兒童胸腔鏡肺葉精準解剖后逐步實施開展。

綜上，對于CPAM，我們更傾向于盡早手術切除，避免并發(fā)癥的發(fā)生。胸腔鏡與開胸手術治療CPAM療效均滿意，胸腔鏡手術切口小、美觀，建議推廣。兒童胸腔鏡解剖性肺段切除術作為一種保肺手術，目前國內(nèi)外開展較少，需要更多、更細致的研究進一步評估其優(yōu)勢及遠期效果，為臨床治療選擇提供更多的依據(jù)。