疑似左束支傳導(dǎo)阻滯性心肌病1例

黃智超 楊海玉 于濤 莊洪標(biāo) 邱思月

患者女，62歲，2011年4月因反復(fù)胸悶、心悸就診，查心電圖提示頻發(fā)室早、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯(complete left bundle branch block,CLBBB)；心臟彩超(圖1)未見明顯異常，冠脈造影未見血管狹窄，于對(duì)癥處理后出院。2015年因“中樞性眩暈”在我院腦病科住院，查心電圖提示竇性心律，CLBBB，QRS時(shí)限166 ms，心臟彩超較2011年未見明顯改變。

左室內(nèi)徑47 mm ，左室射血分?jǐn)?shù)67%

2018年11月，患者因“胸悶、心悸不適”再次于我科住院治療，伴有活動(dòng)后氣緊。查心電圖提示竇性心律，CLBBB，QRS時(shí)限150 ms提示左束支傳導(dǎo)阻滯(LBBB)。心臟彩超提示：① 左房、左室明顯擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱；② 二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流； ③ 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(輕度)；④ 升主動(dòng)脈稍寬，主動(dòng)脈彈性減弱；⑤ 左室收縮、舒張功能明顯降低；⑥ 心包積液[升主動(dòng)脈內(nèi)徑36 mm，肺動(dòng)脈內(nèi)徑24 mm，左房?jī)?nèi)徑49 mm，左室內(nèi)徑69 mm，右室常規(guī)19 mm，室間隔厚度10 mm，左室后壁厚度9 mm，射血分?jǐn)?shù)(EF)38%]。

冠脈CT血管造影(CTA)提示：未見明顯血管狹窄。經(jīng)治療好轉(zhuǎn)后患者出院，出院后定期門診復(fù)診，堅(jiān)持服藥治療。2020年4月，患者再發(fā)胸悶、心悸不適，伴有活動(dòng)后氣緊，因癥狀反復(fù)來院。既往有高血壓病史2 年余，血壓最高168/90 mmHg，規(guī)律服藥，血壓控制良好。無高血壓、冠心病及擴(kuò)張型心肌病家族史。入院體格檢查：脈搏84次/min，血壓138/85 mmHg，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，雙側(cè)未聞及明顯干濕性啰音。心濁音界稍向左擴(kuò)大，心率84次/min，律不齊，可聞及早搏，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙下肢無水腫。腦鈉肽312.8 pg/mL，血糖12.84 mmol/L，三酰甘油1.99 mmol/L，糖化血紅蛋白6.5%，尿液分析 Glu 3+ ，血常規(guī)、凝血4項(xiàng)、D二聚體、心肌二項(xiàng)、心功酶譜、肝功能、降鈣素原、甲狀腺功能及其抗體、感染3項(xiàng)及糞便常規(guī)未見明顯異常。心電圖(圖2)示：竇性心律，CLBBB，頻發(fā)室性早搏。心臟彩超(圖3)示：① 左房、左室明顯擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱；② 二尖瓣中度反流、三尖瓣輕度反流；③ 升主動(dòng)脈稍寬，主動(dòng)脈彈性減弱；④ 左室收縮、舒張功能明顯降低(升主動(dòng)脈內(nèi)徑36 mm，肺動(dòng)脈內(nèi)徑20 mm，左房?jī)?nèi)徑41 mm，左室內(nèi)徑69 mm，右室常規(guī)19 mm，室間隔厚度10 mm，左室后壁厚度9 mm，EF 36%)。24 h動(dòng)態(tài)心電圖提示：① 竇性心律；② 頻發(fā)房性早搏(5 611次)，部分成對(duì)，部分呈三聯(lián)律；③ 偶發(fā)室性早搏(300次)；④ CLBBB；⑤ ST-T段呈繼發(fā)性改變；⑥ 心率變異性屬正常范圍，提示心臟自主神經(jīng)功能良好。胸部X線檢查、消化系統(tǒng)+泌尿系統(tǒng)彩超未見明顯異常。初步診斷：LBBB性心肌??？建議患者行三腔心室同步起搏(cardiac resynchronization therapy,CRT)治療，患者拒絕，遂予曲美他嗪、沙庫巴曲纈沙坦鈉片、呋塞米及卡維地洛等藥物保守治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。臨床診斷：LBBB性心肌病？

竇性心律，CLBBB，頻發(fā)室性早搏，QRS波時(shí)限160 ms

左室內(nèi)徑69 mm，左室射血分?jǐn)?shù)36%

討論LBBB性心肌病是一種罕見的由電生理異常引起心功能異常的特殊心肌病。Vernooy等[1]最早通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，LBBB會(huì)誘發(fā)左心室重構(gòu)、擴(kuò)張，引起左心室收縮功能降低。Blanc等[2]則通過觀察29例符合要求的患者CRT后射血分?jǐn)?shù)的恢復(fù)程度，提出了LBBB引起心肌病的概念。隨后Vaillant等[3]和Auffret等[4]都證實(shí)了孤立性LBBB會(huì)引起心肌病。孤立性LBBB包括特發(fā)性和醫(yī)源性兩種，臨床上常提到的是“特發(fā)性LBBB”這一概念。特發(fā)性LBBB是指診斷為CLBBB時(shí)，不伴有器質(zhì)性心血管疾病。周波等[5]認(rèn)為，CLBBB可能會(huì)引起心肌電機(jī)械功能分離，影響血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定性，并進(jìn)一步影響心室收縮和舒張功能，導(dǎo)致心功能下降及心肌器質(zhì)性改變。針對(duì)特發(fā)性LBBB的診斷，首先要確認(rèn)其是否為真性LBBB，而真性與假性LBBB的根本區(qū)別就在于左束支是否殘存?zhèn)鲗?dǎo)?；谶@一點(diǎn)，Strauss等[6]在傳統(tǒng)CLBBB診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上新增了如下幾條：① 男性QRS波時(shí)限≥140 ms，女性QRS波時(shí)限≥130 ms；② V1導(dǎo)聯(lián)的QRS波呈QS或rS型，且r波振幅<1 mm，aVL導(dǎo)聯(lián)上q波振幅<1 mm；③ QRS波切跡或頓挫在Ⅰ、aVL、V1、V2、V5、V6等導(dǎo)聯(lián)中的至少兩個(gè)中出現(xiàn)。郭繼鴻[7]通過回顧性分析現(xiàn)代各項(xiàng)相關(guān)研究結(jié)果，總結(jié)了LBBB性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：① 早期心電圖能證實(shí)患者存在特發(fā)性LBBB，且診斷時(shí)未合并其他心血管疾病，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)及NYHA心功能分級(jí)正常；② 診斷為特發(fā)性LBBB后，經(jīng)一定時(shí)間窗進(jìn)展出現(xiàn)心室擴(kuò)大(肥厚)，LVEF降低，NYHA心功能分級(jí)惡化，且在這一進(jìn)程中能排除其他心血管因素對(duì)心肌惡化的影響；③ 在消除CLBBB后，LVEF及NYHA心功能分級(jí)能明顯改善。有研究證實(shí)，CRT是CLBBB的最佳治療手段，對(duì)于真性CLBBB有更高的超應(yīng)答發(fā)生率，治療后患者LVEF和NYHA心功能分級(jí)顯著改善[8-9]。

本例患者為老年女性，其心功能于2018年突然惡化，結(jié)合其既往病史、入院癥狀及輔助檢查，排除了家族性遺傳因素及繼發(fā)性因素的影響?；颊?011年的心電圖雖然未提示真性LBBB，但其2015年的心電圖已經(jīng)進(jìn)展為真性LBBB，2018至2020年的心電圖也符合這一特征；從發(fā)現(xiàn)CLBBB到出現(xiàn)心功能惡化期間有7 年的時(shí)間窗，也符合LBBB性心肌病的進(jìn)展特點(diǎn)；患者高血壓的時(shí)間窗較短，可排除其對(duì)心肌病進(jìn)展的影響，故該病例符合LBBB性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)的前兩項(xiàng)。雖然因患者拒絕行CRT檢查導(dǎo)致缺乏對(duì)比結(jié)果，但仍可高度考慮LBBB性心肌病。臨床上LBBB一般是伴隨心力衰竭出現(xiàn)的，很少單純由CLBBB引起心功能異常，故不明原因的心功能惡化很容易被當(dāng)作擴(kuò)張型心肌病處理。這提示我們，臨床上如果遇到不明原因的心功能惡化患者，要考慮CLBBB這一影響因素；而對(duì)于尚未出現(xiàn)臨床癥狀的長(zhǎng)期CLBBB患者，也要做好預(yù)防宣教工作。針對(duì)LBBB性心肌病，目前仍有許多領(lǐng)域有待研究，如合并無器質(zhì)性心血管疾病的診斷問題、引發(fā)心肌病的病程及個(gè)體差異等，這在未來需要更多的臨床病例回顧乃至前瞻性研究才能得到解決。