先天性中耳畸形的臨床聽力學研究

李素玉

【摘 要】先天性中耳畸形發(fā)病率較低，與胚胎時期相關(guān)胚基發(fā)育障礙或受到抑制有關(guān)，常見病變?yōu)殄N骨及砧骨等形態(tài)異?；蛉笔?，多有聽力下降，甚至耳聾的情況發(fā)生，但很容易因外耳形態(tài)正常而無法及時確診。目前，關(guān)于中耳畸形的報道主要集中于聽力重建手術(shù)上。本文從先天性中耳畸形、與臨床聽力學相關(guān)報道等方面入手，闡述先天性中耳急性的臨床聽力學研究。

【關(guān)鍵詞】先天性畸形;中耳畸形;聽力學

【中圖分類號】R743【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）10-30--01

先天性外中耳畸形多包括耳廓、外耳道及中耳，三個部位的畸形。因分類方法、出發(fā)角度等的差別，使得中耳畸形分類方法也有所不同，主要病變也存在一定的變化。先天性中耳畸形以聽骨鏈畸形為主，或合并前庭窗閉鎖等情況，多采取手術(shù)治療，以達到提升聽力的目的[1-2]，在兒童及成人群體中均可見到，且誤診風險較高，比如，兒童誤診多為化膿性中耳炎，而成人誤診則多為耳硬化癥。先天性中耳畸形患者常見聽力及聲音定位能力下降，需轉(zhuǎn)頭對此臨床表現(xiàn)進行矯正。本文通過對先天性中耳畸形、與臨床聽力學相關(guān)報道等方面入手，闡述先天性中耳畸形的臨床聽力學研究

1 先天性中耳畸形

先天性中耳畸形在耳科畸形中比較常見，且以男性居多，多見于單側(cè)發(fā)病，外耳闊及外耳道畸形。胎兒在母體發(fā)育過程中能夠受到外界理化、藥物及感染等多種因素影響而出現(xiàn)畸形，比如，第一咽囊發(fā)育異常造成咽鼓管及中耳發(fā)育異常等。不僅如此，成骨與破骨失衡、纖維骨化等均可造成聽骨畸形，

目前，與中耳畸形有關(guān)的基因包括Sox29、NOG基因、Tshz1基因、Coosecid基因等，這些基因可通過影響骨形成、原始鼓環(huán)異常，甚至廣泛性先天畸形等途徑導致出現(xiàn)中耳畸形。先天性中耳畸形臨床特征，主要包括先天性傳導性耳聾、或混合型耳聾，無漸進性加重表現(xiàn)，多單側(cè)耳聾，無耳鳴，無家族史，能夠排除因耳毒性藥物及外傷所致，有完整骨膜，且多無中耳炎。

先天性中耳畸形分型較多，但多以鐙骨為分型中心，并將錘骨及砧骨當做一個整體。隨著近年來越來越多先進檢查技術(shù)應(yīng)用于臨床，但仍有很多患者在術(shù)前難以明確診斷，對術(shù)中探查的依賴性較高。先天性中耳畸形手術(shù)方式包括鼓室成形+人工鐙骨術(shù)，多采用局部麻醉及全身麻醉，且根據(jù)聽骨實際畸形情況選擇相應(yīng)的術(shù)式，比如錘骨+砧骨+鐙骨有畸形，但能辨認出相應(yīng)部位，且彼此間連接較好，當發(fā)現(xiàn)與閉鎖板，或與鼓室壁之間有一定骨性愈合時，則需盡快切斷，并保留鄰近韌帶，此時聽骨鏈能夠保證彈性活動，可選取顳肌或腹直肌筋膜制成人工骨膜，開展鼓室成形術(shù)，并注意在術(shù)中保護中耳粘膜，糾正血管及神經(jīng)畸形。

2 先天性中耳畸形與臨床聽力學研究

先天性中耳畸形患者，往往存在鼓室腔畸形，以及聽骨鏈畸形，這使得中耳增益功能下降，造成聽力損失，而且在合并前庭窗或蝸窗相位差異常等情況下，聽力能夠進一步受損。了解上述臨床特征，有助于將單純中耳畸形與因外傷導致的聽骨鏈中斷以及鼓室硬化癥等疾病相鑒別。但需要注意的是，很多中耳畸形患者有合并癥，比如面神經(jīng)畸形、兩窗閉鎖等，故建議采取手術(shù)治療，比如ROPR植入等。此外，若先天性中耳畸形合并外耳道狹窄者，很容易出現(xiàn)并發(fā)癥，比如膽脂瘤，以及由此引發(fā)的耳后皮膚破潰，或形成瘺道等，若伴發(fā)膽脂瘤，則需先切除膽脂瘤[3]。

聽力學檢查是先天性中耳畸形患者診斷及評估治療效果的重要手段，主要包括骨導、氣導ABR檢測，以及純音測聽等。中耳畸形骨氣導差多在35-55dB范圍內(nèi)。據(jù)文獻報道[4]，先天性中耳畸形36例37耳患者經(jīng)純音測試顯示，存在傳導性聽力損失，采取PORP、TORP、Piston等術(shù)式重建聽骨鏈者分別為6例、19例、7例，另有5例放棄重建;檢測分型顯示，I型、II型、III形患耳數(shù)分別為18耳、5耳、7耳，術(shù)前平均氣骨導差呈逐漸下降趨勢，而術(shù)后則呈上升趨勢，平均縮小值以II型畸形最高，其次為I型、III型;研究證實通過純音氣骨聽閾檢測能夠反映先天性中耳畸形患者聽力術(shù)前損傷及手術(shù)改善程度。

另據(jù)文獻報道[5]，先天性中耳畸形患兒經(jīng)聽力檢測顯示呈極重度感音神經(jīng)性聽力損失，后經(jīng)氣骨導ABR檢測顯示患兒氣骨導閾值差水平>10dB，并予以其他檢測后，比如聲導抗測試等，選配助聽器后根據(jù)患兒佩戴后聽力水平調(diào)整參數(shù)，結(jié)果顯示，在配戴雙耳助聽器的情況下，單音節(jié)覺察閾為30dBHL;研究證實，通過骨導ABR等聽力學相關(guān)檢測項目能夠獲得比較準確的聽力水平，因小兒年齡過小，且家屬考慮不手術(shù)，選擇助聽器至其成年再選擇是否接受手術(shù)治療，而準確的骨導閾值是繪制正確的真耳助聽相應(yīng)曲線的重要因素。該報道證實，聽力學檢測結(jié)果的準確性，是診斷與治療方案制定的重要保障。

參考文獻

孟瑋，于振坤，鄭雅麗，等.術(shù)前模擬力學研究在擬植入耳贗附體先天性外中耳畸形患者中的應(yīng)用價值[J].山東大學耳鼻喉眼學報，2018，32（5）：27-30.

王青森，張淼，鄒藝輝.先天性中外耳畸形患者純音聽力特點分析[J].中華耳科學雜志，2018，16（1）：12-15.

劉陽.鼓膜完整的傳導性耳聾相關(guān)影像鑒別和治療策略[J].中華耳科學雜志，2018，16（1）：122-129.

劉陽，趙丹珩，林勇生.先天性中耳畸形臨床分析及分類探討[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2019，54（7）：481-488.

史文迪，張盼盼.先天性中耳畸形患兒聽力診斷及干預(yù)過程1例報告[J].中國聽力語言康復科學雜志，2019，17（6）：466-468.