人工耳蝸與助聽器的雙耳雙模式干預(yù)

史文迪 陳瑩 王永華

人工耳蝸植入（CI）使越來越多的重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾患者大大受益，但在人工耳蝸植入者中還有相當(dāng)比例的人存在非對(duì)稱性聾，如一側(cè)耳重度或者極重度聾，另一側(cè)耳為中度或重度甚至更好的聽力，由于成本和保留殘余聽力的原因，這些患者就會(huì)選擇一側(cè)人工耳蝸植入一側(cè)助聽器的雙耳雙模式重建雙耳聽覺。

隨著人工耳蝸植入的聽力學(xué)適應(yīng)證逐漸擴(kuò)大，在聽力損失程度上，從全頻段極重度聾拓展到僅中高頻存在重度聽損即可選擇人工耳蝸植入[1～7]。在國(guó)際上單側(cè)人工耳蝸植入率為68%，在我國(guó)這一比例更高達(dá)80%以上，此群體數(shù)量龐大，對(duì)單側(cè)植入的患者而言，持續(xù)一側(cè)耳佩戴人工耳蝸，非植入耳長(zhǎng)時(shí)間無聲刺激會(huì)發(fā)生明顯的聽覺剝奪。雙側(cè)人工耳蝸植入（bilateral cochlear implantation，BCI）或雙耳雙模式（binaural-bimodal fitting，BIM）的方式可以重建雙耳聽覺，減少單耳聽覺帶來的不良影響[2]。本文將對(duì)雙耳雙模式的概念、優(yōu)勢(shì)、適應(yīng)證以及雙模式調(diào)節(jié)方法等進(jìn)行綜述。

1 雙耳雙模式的概念

1999年Von等[3]提出助聽器與人工耳蝸聯(lián)合刺激的干預(yù)策略。助聽器與人工耳蝸聯(lián)合刺激的策略有兩種類型，一種為雙耳分別使用助聽器與人工耳蝸同時(shí)干預(yù)，即雙耳雙模式（BIM），另一種為使用人工耳蝸獲得中、高頻聽力和使用助聽器補(bǔ)償?shù)皖l殘余聽力，使耳蝸同時(shí)接受電信號(hào)和聲信號(hào)的聲電聯(lián)合刺激（electric and acoustic stimulation，EAS）[4]。雙模式干預(yù)狹義定義為對(duì)重度或極重度感音神經(jīng)性聽損患者、非對(duì)稱耳聾患者為避免遲發(fā)性聽覺剝奪和獲得最佳的雙耳聆聽效果，雙側(cè)耳分別佩戴人工耳蝸與助聽器；更廣義的定義為雙側(cè)耳分別使用不同設(shè)備（如一側(cè)骨導(dǎo)助聽器另一側(cè)氣導(dǎo)助聽器）[5]。

聲電聯(lián)合刺激技術(shù)可以在單側(cè)耳上既發(fā)揮人工耳蝸電聽覺重建中高頻聽力同時(shí)又能很好的利用低頻區(qū)殘余聽力進(jìn)行放大補(bǔ)償，在聽力學(xué)上具有明顯的聆聽優(yōu)勢(shì)。因此術(shù)后保持可用的低頻殘余聽力是至關(guān)重要的，但隨著早期EAS技術(shù)采取短植入人工耳蝸電極，遠(yuǎn)期發(fā)現(xiàn)患者在術(shù)后低頻殘余聽力持續(xù)性、漸進(jìn)性下降的現(xiàn)象也隨著發(fā)生，當(dāng)下降至低頻放大補(bǔ)償效果有限時(shí)就大大影響了患者的聆聽效果，這可能和手術(shù)技巧、植入體設(shè)計(jì)、電刺激損傷、噪聲相關(guān)損傷等原因有關(guān)[1，2，7]。隨著人工耳蝸植入手術(shù)水平的提升，特別是保留殘余聽力的微創(chuàng)“柔”手術(shù)和保留精細(xì)結(jié)構(gòu)的人工耳蝸精細(xì)刺激電極（如cochlear 422522622精細(xì)直電極、Medel softflex 電極、AB Mid-Scala電極等）的發(fā)展與臨床應(yīng)用，在植入以上人工耳蝸后，保留患者殘余聽力并關(guān)閉殘余聽力較好的低頻區(qū)域刺激電極，對(duì)人工耳蝸刺激電極頻率編碼參數(shù)進(jìn)行重新設(shè)定，低頻區(qū)采用助聽器放大補(bǔ)償高頻區(qū)使用電刺激重建聽力；如今后患者中低頻區(qū)殘余聽力下降至放大補(bǔ)償無效時(shí)，只需要再啟用關(guān)閉的低頻區(qū)人工耳蝸刺激電極進(jìn)行參數(shù)設(shè)定即可進(jìn)行全頻段的聽力重建。

2 雙耳雙模式的優(yōu)勢(shì)

2.1 提高聲源定位能力

聲源定位主要依靠聲信息的雙耳時(shí)間差和雙耳強(qiáng)度差。當(dāng)患者只有單側(cè)聽力時(shí)，耳間時(shí)間差、強(qiáng)度差將不復(fù)存在。雙耳雙模式干預(yù)可以重建接近生理狀態(tài)下的雙耳聽覺，通過頭影效應(yīng)等提升定位能力[7，8]，從而提高患者在日常生活中的交流及社會(huì)技能，提高患者的總體反應(yīng)性。Potts[9]、Firszt[10]、Ching[11，12]等學(xué)者通過大量研究，得出無論是主觀評(píng)分還是客觀檢查，雙耳雙聆聽模式刺激下患者其聲源定位優(yōu)于單側(cè)人工耳蝸植入的結(jié)論。

2.2 提高言語識(shí)別能力

國(guó)內(nèi)外多項(xiàng)研究表明雙耳雙模式時(shí)具有雙耳聆聽的抑噪效應(yīng)和響度整合作用（雙耳總和效應(yīng)）等，能提升音調(diào)識(shí)別率、安靜和噪聲下的言語識(shí)別率，尤其是噪聲下的言語識(shí)別率[13，14]。Morera等[15]通過研究得出雙模式患者較單側(cè)耳蝸植入者，安靜環(huán)境中言語識(shí)別率可提高10%～20%；在噪聲環(huán)境中雙模式聆聽會(huì)更好。Dorman等[16]研究得出雙模式患者較單側(cè)耳蝸植入者噪聲下言語識(shí)別率可提高7%～23%。Chang等[17]的研究指出雙模式患者較單側(cè)耳蝸植入者在傾聽中會(huì)更容易，對(duì)聲音的反應(yīng)時(shí)間會(huì)更短。也有研究顯示在安靜環(huán)境中兩種干預(yù)方式均可獲得極佳的言語識(shí)別率，可能是由于使用測(cè)試材料存在天花板效應(yīng)[18，19]。

我國(guó)單側(cè)使用進(jìn)口人工耳蝸患者元音識(shí)別率為94.0%，輔音為75.0%，而漢語音調(diào)（四聲）識(shí)別率僅為54.6%[20]。這可能的原因是：①進(jìn)口人工耳蝸編碼策略針對(duì)歐美語系研發(fā)，未對(duì)漢語聲調(diào)基頻信息做特征性提??；②人工耳蝸產(chǎn)品低頻頻率范圍大于漢語的音調(diào)基頻漢語音調(diào)基頻。（陰平聲=142～151 Hz，陽平聲=130～196 Hz，上聲=99～115 Hz，去聲=100～196 Hz[21]）；③當(dāng)音質(zhì)輕微下降（如失真或存在噪音）時(shí)，音調(diào)識(shí)別率下降明顯。

2.3 避免聽覺系統(tǒng)遲發(fā)性剝奪或發(fā)育偏側(cè)化重塑

耳蝸毛細(xì)胞的分布從蝸頂?shù)轿伒资前凑盏皖l到高頻分布的，與此同時(shí)，聽覺中樞系統(tǒng)中的神經(jīng)元也是與之相對(duì)應(yīng)的，當(dāng)司管某個(gè)頻率的耳蝸毛細(xì)胞受到影響后，中樞神經(jīng)元隨之重塑，并對(duì)其他頻率的信號(hào)產(chǎn)生影響，必然會(huì)導(dǎo)致原有的編碼和解碼關(guān)系錯(cuò)亂。長(zhǎng)期單耳聆聽可導(dǎo)致另一側(cè)耳功能退化或不發(fā)育，即所謂出現(xiàn)聽力剝奪或偏側(cè)化發(fā)育的現(xiàn)象；雙耳雙模式干預(yù)能夠在一定程度上恢復(fù)雙耳聽覺，防止或減緩了聽覺剝奪效應(yīng)產(chǎn)生，有效減輕聽覺疲勞，提高聆聽舒適度；重建雙耳高級(jí)聽覺功能，即便是雙側(cè)極重度聽損也可以為第二側(cè)的慣續(xù)植入打下比較好的聽覺神經(jīng)功能基礎(chǔ)。另外，雙耳雙模干預(yù)對(duì)聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)的刺激比單側(cè)植入耳蝸有有效，使得聽覺語言中樞發(fā)育更快。

2.4 音樂、音質(zhì)感知和提升情感感知

雙耳雙模式使用者較單側(cè)人工耳蝸使用者來說，助聽器能提供更多的低頻聲音，這對(duì)音樂感知有著特殊影響，并且還能提高背景音樂中的語音感知、音高及旋律的識(shí)別能力[22，23]。助聽器的頻響范圍完全包含了音調(diào)及時(shí)域信息的頻率，助聽器低頻處頻響能達(dá)到50 Hz甚至更低，通過雙耳雙模式使用者獲得的頻譜、音調(diào)信息更為準(zhǔn)確，時(shí)域結(jié)構(gòu)更為精細(xì)，聲調(diào)識(shí)別更為清晰，聽聲音會(huì)更自然、更平衡[24]。

3 選擇雙模式干預(yù)的聽力學(xué)適應(yīng)證

雙耳雙模式干預(yù)的聽力學(xué)適應(yīng)證：①非對(duì)稱性聽損，即一側(cè)耳重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾且符合人工耳蝸植入適應(yīng)證，另一側(cè)耳使用氣導(dǎo)或骨導(dǎo)助聽器放大補(bǔ)償效果較佳，補(bǔ)償后主要頻率進(jìn)入長(zhǎng)時(shí)言語頻譜圖范圍內(nèi)，雙側(cè)聽覺功能基本平衡，是最佳適應(yīng)證；②雙側(cè)對(duì)稱性重度感音神經(jīng)性耳聾，一側(cè)存在較多耳蝸死區(qū)，助聽器補(bǔ)償效果不佳需進(jìn)行人工耳蝸植入重建聽力，另一側(cè)助聽器放大補(bǔ)償效果較好；③雙側(cè)極重度感音神經(jīng)性耳聾，有一側(cè)耳在＜1 kHz的中低頻有較好的殘余聽力且助聽器補(bǔ)償效果好，如前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征患者，選擇雙模式干預(yù)效果較好；④雙耳高頻陡降性聽力損失，可能存在高頻耳蝸死區(qū)，如耳毒性藥物致聾。

對(duì)于部分聽力雙模干預(yù)效果可能有限但也可以選擇如：①適合雙側(cè)植入人工耳蝸的極重度耳聾，由于經(jīng)濟(jì)承受或各種原因僅能單側(cè)植入者；②一些特殊情況包括單側(cè)人工耳蝸植入后對(duì)側(cè)耳的等待和觀望期等[3]。但是，針對(duì)表現(xiàn)為雙耳分別助聽后聆聽環(huán)境下開放短句識(shí)別率≤30%或雙字詞識(shí)別率≤70%的極重度聽力損失患者，傳統(tǒng)助聽器運(yùn)用于雙耳雙模式中的效果有限，如患者期望值較高，建議雙側(cè)人工耳蝸植入；另外，對(duì)側(cè)由于先天性發(fā)育畸形，如外耳道閉鎖或嚴(yán)重狹窄，傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器無法通過耳模與外耳道耦合，表現(xiàn)為傳導(dǎo)性或混合性聽力損失，可使用一側(cè)骨傳導(dǎo)助聽器，一側(cè)人工耳蝸的雙模干預(yù)方式。

4 雙耳雙模式聆聽效果的影響因素

人工耳蝸和助聽器是作用機(jī)制完全不同的兩種助聽裝置，它們之間是否會(huì)相互干擾呢？史文迪等研究[25，26]人工耳蝸植入后對(duì)側(cè)耳使用助聽器干預(yù)，不論是雙耳重度還是極重度聽損兒童單側(cè)人工耳蝸植入后非植入耳繼續(xù)配戴助聽器均不會(huì)影響人工耳蝸植入耳的康復(fù)效果。

雖然部分患者表示，當(dāng)配戴助聽器之后，聲音發(fā)生了一些變化，聲音忽高忽低，有學(xué)者認(rèn)為可能是人工耳蝸在進(jìn)行聲電轉(zhuǎn)換的過程中，對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生了較強(qiáng)刺激，但助聽器單純將聲音進(jìn)行放大，兩者原理存在很大差異，進(jìn)而導(dǎo)致聲音不穩(wěn)定情況的出現(xiàn)。筆者的臨床經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為這種情況一般是由于助聽器參數(shù)設(shè)置不夠精細(xì)導(dǎo)致的，Ching的研究也支持此觀點(diǎn)[19]?？傊p耳雙模式聆聽對(duì)于患者不利影響很少，卻能明顯提高言語識(shí)別和聲音定位能力。

4.1 植入和非植入耳殘余聽力

筆者認(rèn)為非人工耳蝸植入耳殘余聽力好壞與否對(duì)雙耳雙模式干預(yù)效果影響較大，殘余聽力越好，助聽器放大補(bǔ)償效果就越佳；雙耳的雙模干預(yù)后聽力越對(duì)稱，雙耳聆聽的高級(jí)功能康復(fù)效果就越好。Dorman指出[27]，低頻殘余聽力較好的患者會(huì)比殘余聽力較差的同齡人在言語識(shí)別上表現(xiàn)得更好。Ching等的研究表明[11]，擁有中低頻較好的殘余聽力的患者往往有更好的雙耳雙模式聆聽效果。因此建議在人工耳蝸植入前要精準(zhǔn)評(píng)估雙耳聽力以及助聽后聽力及聽覺功能，筆者的經(jīng)驗(yàn)是雙側(cè)聽力非對(duì)稱情況下選擇聽力較差一側(cè)耳植入，雙側(cè)聽力對(duì)稱，則選擇助聽后聽覺功能較差的一側(cè)耳進(jìn)行植入。因此，人工耳蝸植入前配戴6個(gè)月以上的助聽器進(jìn)行助聽效果的連續(xù)評(píng)估就尤為重要。

4.2 雙耳雙模式的調(diào)節(jié)

雙耳雙模式調(diào)節(jié)一般有頻率響應(yīng)和響度平衡兩種策略，頻率響應(yīng)中主要有全頻段放大策略、頻率互補(bǔ)策略、移頻策略[28]。在雙模式擬合中還需要考慮是否存在耳蝸死區(qū)，盡管通常認(rèn)為某一頻率聽閾超過80 dB就可能存在耳蝸死區(qū)，但這通常不夠精準(zhǔn)，對(duì)于能較好配合測(cè)試的患者，應(yīng)當(dāng)使用閾值均衡噪聲（threshold equalizing noise，TEN）測(cè)試[29，30]，對(duì)耳蝸死區(qū)進(jìn)行移頻處理，提供最佳、有效的可聽度。

要進(jìn)行精準(zhǔn)的雙模干預(yù)并獲得最佳效果，就需要進(jìn)行準(zhǔn)確、系統(tǒng)的聽力學(xué)檢測(cè)和評(píng)估，現(xiàn)介紹我中心開展的助聽器-人工耳蝸聲電雙模式精準(zhǔn)調(diào)試及評(píng)估方案：人工耳蝸一側(cè)進(jìn)行電刺激聽性腦干反應(yīng)閾測(cè)試預(yù)估確定人工耳蝸?zhàn)钚‰姶碳ち浚═M值）、通過電刺激鐙骨肌反射閾測(cè)試預(yù)估確定人工耳蝸?zhàn)畲箅姶碳ち浚–值）；對(duì)助聽器耳通過頻率特異性聽性腦干反應(yīng)（F-ABR）測(cè)定裸耳聽閾值，聲反射閾值預(yù)估不舒適閾（UCL），真耳分析選擇適合公式進(jìn)行助聽器各強(qiáng)度放大頻響曲線的調(diào)試；最后對(duì)雙耳助聽聽閾和響度進(jìn)行平衡調(diào)節(jié)，對(duì)可以配合普通話言語識(shí)別率測(cè)試的患者可以進(jìn)行不同強(qiáng)度的識(shí)別率評(píng)估，進(jìn)行人工耳蝸與助聽器的微調(diào)，如果不能配合的患者可進(jìn)行雙耳人工耳蝸和助聽器進(jìn)行不同強(qiáng)度皮層聽覺誘發(fā)電位測(cè)試（如圖1所示）。

圖1 雙耳雙模干預(yù)的聽力學(xué)檢測(cè)示意圖

4.3 雙耳雙模式干預(yù)的時(shí)間與康復(fù)環(huán)境

筆者認(rèn)為人工耳蝸植入前后均應(yīng)該及時(shí)配戴助聽器，特別是人工耳蝸植入后的前6～12個(gè)月雙模干預(yù)進(jìn)步較大。雙耳雙模式干預(yù)后的康復(fù)環(huán)境包康復(fù)訓(xùn)練的時(shí)間、康復(fù)訓(xùn)練的方式方法、對(duì)康復(fù)訓(xùn)練的重視程度、父母的參與程度以及家庭中語言的輸入程度等，都影響雙模式干預(yù)的效果。喬汝汝等[26]研究發(fā)現(xiàn)雙耳重度、極重度聾兒?jiǎn)蝹?cè)人工耳蝸植入后對(duì)側(cè)耳不間斷配戴助聽器不但不影響人工耳蝸的聆聽效果，同時(shí)能夠很好地保持和利用對(duì)側(cè)耳的殘余聽力，有利于雙耳雙模式的盡早整合。

4.4 患者主觀因素

患者是否接受雙模干預(yù)，筆者在臨床過程中遇見大量如對(duì)人工耳蝸外機(jī)外觀不接受的患者雖然聽力學(xué)是雙模干預(yù)的最佳適應(yīng)證，但仍然雙耳配戴助聽器勉強(qiáng)應(yīng)付?；颊邔?duì)雙模干預(yù)和雙側(cè)人工耳蝸植入時(shí)經(jīng)濟(jì)因素的考量，以及對(duì)未知效果的顧慮，甚至對(duì)追求融入社會(huì)的和高品質(zhì)聆聽的意愿等，均會(huì)影響雙模式干預(yù)的效果。

4.5 助聽設(shè)備技術(shù)的進(jìn)步

例如無線雙耳音頻流互傳技術(shù)是雙模式領(lǐng)域的老技術(shù)新應(yīng)用，該技術(shù)使得人工耳蝸和助聽器同時(shí)獲得聲學(xué)信號(hào)并互傳，進(jìn)而整合協(xié)同工作，在困難的聽力環(huán)境中，能夠有效提高信號(hào)識(shí)別水平。雙耳助聽器與人工耳蝸通過內(nèi)置2.4 G技術(shù)雙側(cè)直接同步接收遠(yuǎn)程麥克風(fēng)信號(hào)提高遠(yuǎn)距離交流信噪比，以及通過MFI技術(shù)直連手機(jī)，通過雙耳音頻流互傳功能，提升電話交流能力。

5 雙模式干預(yù)后康復(fù)效果的評(píng)估

雙模調(diào)試過程中要做到人工耳蝸與助聽器間最優(yōu)化的平衡，效果評(píng)估方法非常重要。建議在標(biāo)準(zhǔn)聲場(chǎng)中進(jìn)行雙側(cè)助聽聽閾評(píng)估；對(duì)聽覺功能測(cè)試主要為安靜和噪聲下的言語測(cè)聽和皮層電生理測(cè)試（如CAEP）；對(duì)康復(fù)效果的評(píng)估主要定期使用兒童聽覺行為量表進(jìn)行聽覺能力評(píng)估，3歲以內(nèi)3個(gè)月一次，3歲以上6個(gè)月一次。

6 小結(jié)

盡管對(duì)雙側(cè)人工耳蝸植入和雙耳雙模式的優(yōu)劣尚無法定論，但不論從經(jīng)濟(jì)方面還是保留殘余聽力方面考慮，只要非植入耳存在可用的殘余聽力，雙耳雙模式無疑是最理想的選擇。但目前雙耳雙模式還面臨著接受度不高、沒有確切的調(diào)試流程等問題，這需要聽力師拓展研究領(lǐng)域，加強(qiáng)對(duì)符合適應(yīng)證的患者及其家屬的溝通，告知其雙模式干預(yù)優(yōu)勢(shì)[31]。最后建議開展全國(guó)多中心研究，使用統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)、科學(xué)研究雙模式干預(yù)的影響因素，進(jìn)一步明確雙模式干預(yù)的適應(yīng)證、介入時(shí)間、方式方法等，努力提高患者的聆聽效果。