新生兒先天性腸狹窄致廣泛腸壞死1例

（1.湖北崇新司法鑒定中心，湖北 武漢 430415；2.華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，湖北 武漢 430030）

1 案 例

1.1 簡要案情及病史摘要

某孕婦，34歲，G2P1，孕34+周，在妊娠第28周時因感冒、咳嗽行輸液治療，現(xiàn)因“早發(fā)型重度子癇前期、早產(chǎn)、胎兒生長受限”行剖宮產(chǎn)術(shù)產(chǎn)下一男嬰。男嬰出生時體質(zhì)量1890g，Apgar評分7～8分，出生后有氣促、吐沫，以“早產(chǎn)兒，氣促原因待查，新生兒窒息，高危兒”收入新生兒科。出生16 d，患兒口鼻處涌出少許洗肉水樣奶汁，急診全麻下行“剖腹探查+腸切除+腸造瘺+腹腔引流術(shù)”。術(shù)中腹腔內(nèi)見50 mL暗紅色血性液體，伴腥臭味；胃、十二指腸、小腸及結(jié)腸脹氣飽滿，腸壁呈黑色，基本無蠕動，腸系膜動脈弓栓塞，十二指腸懸韌帶以下空腸壞死，距離回盲部近端約70cm部分腸管局灶性壞死，胃、結(jié)腸及剩余小腸腸系膜動脈弓呈暗紅色，十二指腸嚴重充血、水腫，多發(fā)局灶性暗紅色改變，蠕動稍差。術(shù)中切除壞死結(jié)腸腸管約60 cm。術(shù)后1 d復(fù)查C反應(yīng)蛋白為98.33 mg/L，肝功能、凝血功能異常，于術(shù)后第2天經(jīng)搶救無效死亡。切除部分腸管行病理學(xué)檢驗，診斷為壞死性小腸炎。

1.2 尸體檢驗

于死后9d進行尸體檢驗。

腹部左側(cè)臍上3.0 cm處見長5.9 cm的手術(shù)縫合創(chuàng)口，腹部右側(cè)平臍處見長0.9 cm的手術(shù)縫合創(chuàng)口。解剖見胃小彎側(cè)有1.0 cm×0.7 cm×0.3 cm、1.3 cm×1.0cm×0.3cm胃壁氣性囊腫形成，胃大彎側(cè)見3.0cm×1.5 cm胃壁增厚；腸系膜散在出血，腹壁平十二指腸升部及回腸處見2處造瘺口，幽門以遠30 cm處小腸腸壁增厚、腸腔變窄，最窄處直徑約0.2cm（圖1），腸黏膜呈灰褐色變。

圖1 腸腔狹窄Fig.1 Intestinal stenosis

組織病理學(xué)檢驗：鏡下見胃壁黏膜層、漿膜層灶片狀出血伴單核細胞和淋巴細胞浸潤，黏膜下層纖維結(jié)締組織增生伴片狀出血，肌層灶性出血；大、小腸壁黏膜層增厚，黏膜層及黏膜下層血管淤血、大片狀出血伴大量單核細胞和淋巴細胞浸潤；腸管狹窄處小腸黏膜層及黏膜下層片狀出血伴大量單核細胞和淋巴細胞浸潤（圖2），黏膜下層纖維結(jié)締組織增生。

圖2 小腸黏膜層片狀出血伴大量炎癥細胞浸潤（HE×200）Fig.2 Small intestinal mucosal sheet bleeding with massive infiltration of inflammatory cells（HE×200）

法醫(yī)病理學(xué)診斷：先天性腸狹窄（腸腔直徑0.2cm），壞死性小腸炎，胃黏膜出血、壞死。

1.3 鑒定意見

該患兒符合先天性腸狹窄引起壞死性小腸炎致多器官功能衰竭而死亡。

2 討 論

小兒先天性腸畸形的形成原因是孕早期胚胎受到多種因素的干擾，如病毒感染（單純皰疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒、乙型肝炎病毒等）、接觸及口服各種藥物、食用含農(nóng)藥的食物、接觸放射性物質(zhì)、精神神經(jīng)性因素及遺傳因素等，造成正常胚胎及胎兒消化道的分化及發(fā)育障礙，消化道的任何部位均可產(chǎn)生不同類型的消化道畸形[1]，發(fā)生率約1/5 000，男女性發(fā)病率接近[2]。

小兒先天性腸畸形包括先天性腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性腸狹窄和腸閉鎖、梅克爾憩室、無神經(jīng)節(jié)細胞癥等多種疾病[3]，是導(dǎo)致新生兒腸梗阻的主要原因之一，臨床表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹脹、排便排氣障礙甚至停止，嚴重時可出現(xiàn)休克，常被誤診為闌尾炎[4]。正常的腸蠕動可使腸內(nèi)容物向前流動和更新，因此腸內(nèi)的細菌和毒素水平維持相對穩(wěn)定狀態(tài)。機械性小腸梗阻時，即使腸內(nèi)存在細菌和毒素，但因其不能通過正常的腸黏膜屏障而危害不大。若單純性腸梗阻轉(zhuǎn)變?yōu)榻g窄性腸梗阻，則可致腸壁血液循環(huán)障礙發(fā)生腸壁壞死、穿孔。絞窄段腸腔的內(nèi)容物細菌大量滋生（如梭狀芽孢桿菌、鏈球菌、大腸桿菌等），產(chǎn)生的細菌毒素以及血液和壞死組織的分解產(chǎn)物均具有極強的毒性，這些物質(zhì)通過破損或穿孔的腸壁進入腹腔后，可引起強烈的腹膜刺激和感染，被腹膜吸收后引起膿毒血癥。

小兒先天性腸狹窄在臨床上較為常見，磁共振成像、超聲及高頻彩超對其診斷價值較高。早期診斷、早期治療是改善此類疾病預(yù)后、降低病死率的關(guān)鍵。如在出生前即已診斷為先天性腸狹窄，可優(yōu)先選擇終止妊娠。

本例死者于出生后16d出現(xiàn)臨床癥狀，手術(shù)切除了60 cm的壞死性腸管，尸體解剖發(fā)現(xiàn)腸管狹窄，最窄處直徑約0.2 cm，胃壁氣性囊腫形成，鏡下見小腸黏膜層及黏膜下層片狀出血伴大量炎癥細胞浸潤，胃黏膜灶片狀壞死、出血，其生前檢查發(fā)現(xiàn)肝功能、凝血功能等異常，綜合分析符合先天性腸狹窄引起壞死性小腸炎致多器官功能衰竭而死亡。此類案件在尸體檢驗前應(yīng)詳細了解病史，在解剖中要詳細檢查消化道，如有條件需重點檢查手術(shù)切除的腸管標本，進行法醫(yī)學(xué)診斷時還需結(jié)合臨床輔助檢查結(jié)果綜合判斷。