完全型房室間隔缺損的外科治療經(jīng)驗(yàn)*

李江振，范太兵，李斌，宋書波，宣茂正，梁棟

[鄭州大學(xué)人民醫(yī)院（河南省人民醫(yī)院），河南 鄭州 450003]

完全型房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect, CAVSD）是一組復(fù)雜的先天性心臟畸形，由于胚胎心內(nèi)膜墊發(fā)育異常，導(dǎo)致房室間隔上方的原發(fā)孔型房間隔缺損或房間隔下方的流入道型室間隔缺損，以及共房室瓣。由于心臟內(nèi)血液大量左向右分流，以及房室瓣反流、呼吸道感染和充血性心力衰竭，如不及時(shí)手術(shù)治療，約半數(shù)患兒可能死于6 個(gè)月內(nèi)。本文回顧性分析CAVSD 患者（過度型及合并主要復(fù)雜畸形病例不包括在內(nèi)），現(xiàn)將手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)及體會(huì)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013年4月—2018年4月河南省人民醫(yī)院收治的CAVSD 患兒74例（合并法洛四聯(lián)癥、右室雙出口等復(fù)合畸形除外）。其中，男性22例，女性52例；平均年齡6.00 個(gè)月。平均體重5.90 kg。術(shù)前表現(xiàn)氣促多汗、吃奶停頓52例，反復(fù)呼吸道感染38例， 喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良29例，紫紺23例，合并肺動(dòng)脈高壓45例，有心力衰竭史24例，合并唐氏綜合征41例?；純翰轶w可見心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)明顯，胸骨左緣及心尖部可聞及3/6 ～4/6 級(jí)收縮期雜音，伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)。心電圖示右心房增大66例，右心室肥大35例，左心室肥大17例，雙心室肥大13例，Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯30例，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯8例，左前分支傳導(dǎo)阻滯3例。胸片示不同程度的肺充血，肺動(dòng)脈段隆起，心胸比率0.52 ～0.82，平均（0.66±0.02）；術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖檢查，17例患者經(jīng)心導(dǎo)管及心血管造影檢查明確診斷；Rastelli 分型：A 型60例，B 型3例，C 型11例。

1.2 分組

74例患者根據(jù)其分型及解剖特點(diǎn)選擇合適的手術(shù)方案。采用單片法11例、雙片法28例、改良單片法35例。單片法組：平均年齡6.00 個(gè)月；平均體重5.80 kg；Rastelli 分型：A 型8例，B 型1例，C 型2例；術(shù)前超聲心動(dòng)圖探及左側(cè)房室瓣中重度反流7例。雙片法組：平均年齡6.50 個(gè)月，平均體重5.60 kg；Rastelli 分型：A 型21例，B 型2例，C 型5例；術(shù)前超聲心動(dòng)圖探及左側(cè)房室瓣中重度反流16例。改良單片法組：平均年齡6.00 個(gè)月，平均體重6.00 kg；Rastelli 分型：A 型31例，B 型0例，C 型4例；術(shù)前超聲心動(dòng)圖探及左側(cè)房室瓣中重度反流21例。患兒術(shù)前臨床資料及分型見表1、2。

表1 3 組患兒術(shù)前年齡和體重比較 [M（P25，P75）]

表2 3 組患兒術(shù)前Rastelli 分型和房室瓣反流情況 例

1.3 手術(shù)方法

所有患兒在全身麻醉、低溫、體外循環(huán)下手術(shù)，常規(guī)胸正中切口入胸，肝素化后主動(dòng)脈及上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)；阻斷主動(dòng)脈，經(jīng)主動(dòng)脈根部灌HTK 液或冷晶體心臟停搏液，心表覆冰保護(hù)心肌，縱行切開右心房，探查心內(nèi)畸形。采用單片法（心包片）修補(bǔ)房、室缺11例，雙片法（心包片）28例，改良單片法35例，所有患者矯治合并畸形；本中心2016年以前以單片法和雙片法為主，2016年以后以雙片法和改良單片法為主。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)軟件。對(duì)樣本分布的檢驗(yàn)采用單樣本K-S 擬合優(yōu)度檢驗(yàn)。非正態(tài)性分布資料以中位數(shù)和四分位數(shù)[M（P25，P75）]描述，多組間分析采用Kruskal-WallisH檢驗(yàn)，兩兩比較采用All pairwise 法（所有成對(duì)比較）；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（構(gòu)成比）進(jìn)行描述，采用Fisher 確切概率法。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CAVSD 患兒術(shù)后一般資料比較

3 組患兒體外循環(huán)時(shí)間比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué) 意義（P＞0.05），阻斷時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間、ICU 駐留時(shí)間比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué) 意義（P＜0.05）；進(jìn)一步兩兩比較，改良單片法組的阻斷時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間、ICU 駐留時(shí)間短于雙片法組（H=14.419、16.252 和15.796，P=0.006、0.006 和0.011）。見表3。

2.2 CAVSD 患兒術(shù)后轉(zhuǎn)歸及隨訪結(jié)果

74例患者術(shù)后2例早期死亡，病死率為2.7%，1例因術(shù)前低齡、低體重、術(shù)前房室瓣重度反流、肺高壓、肺部感染，術(shù)后死于多器官功能衰竭；另1例術(shù)前室缺偏大，術(shù)中瓣膜成形差，行二次轉(zhuǎn)機(jī)，術(shù)后死于瓣膜中重度反流、心律失常、低心排綜合征。其他并發(fā)癥包括室間隔缺損（ventriculal septal defect, VSD）殘余分流6例，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯2例，三尖瓣中度反流5例，二尖瓣輕度反流9例，3例二尖瓣中度反流；其余患兒均順利出院。72例患兒術(shù)后近中期定期隨訪，隨訪時(shí)間4 ～33 個(gè)月。中期隨訪結(jié)果顯示13例合并二尖瓣輕度反流，2例因左側(cè)房室瓣中重度反流行再干預(yù)手術(shù)，4例二尖瓣中度反流，其余無或僅輕微量瓣膜反流，3例仍有1 ～2 mm 的VSD 殘余分流。3 組患者術(shù)后二尖瓣反流、再干預(yù)，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。3 組術(shù)中均無死亡。見表4。

表3 3 組患兒術(shù)后一般資料比較 [M（P25，P75）]

表4 3 組CAVSD 患兒術(shù)后近中期隨訪結(jié)果

3 討論

CAVSD 患兒因心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，血流動(dòng)力學(xué)嚴(yán)重紊亂，且易早期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓及肺血管病變，如不早期手術(shù)干預(yù)，約半數(shù)患兒死于6 個(gè)月內(nèi)，80%的患者死于2 歲以內(nèi)[1]。隨著手術(shù)操作、術(shù)中麻醉、術(shù)后護(hù)理等技術(shù)的提高；CAVSD 患兒手術(shù)年齡呈現(xiàn)低齡化、低體重化的趨勢(shì)，LOUIS 等[2]報(bào)道2 399例CAVSD 患兒平均手術(shù)年齡為4.6 個(gè)月。2008年文獻(xiàn)[3]曾報(bào)道年齡＜3個(gè)月和＞6個(gè)月均是再干預(yù)的危險(xiǎn)因素；2014年XIE 等[4]報(bào)道多因素分析顯示年齡＞6 個(gè)月是再干預(yù)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素；＜3 個(gè)月患兒住院時(shí)間偏長(zhǎng)，并且左側(cè)房室瓣反流發(fā)生率高；本研究認(rèn)為此類患者最佳的手術(shù)年齡為3 ～6 個(gè)月，若患兒早期出現(xiàn)心力衰竭癥狀，則不受年齡限制；如果早于3月齡手術(shù)，則由于房室瓣組織菲薄易撕裂，術(shù)后易產(chǎn)生較重的二尖瓣反流。如果超過6 個(gè)月，房室瓣反流會(huì)加重，引起繼發(fā)性心腔擴(kuò)張以及房室瓣組織病理性改變加劇，導(dǎo)致手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及難度增加，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致患兒死亡。

CAVSD 的糾治方法包括單片法、雙片法和改良單片法（下壓法）[5]。目前多個(gè)心臟中心傾向于無選擇性應(yīng)用“改良單片法”；也有報(bào)道“雙片法”與“改良單片法”整體上無差異；本研究認(rèn)為個(gè)體化選擇合適的手術(shù)方案可以提高手術(shù)矯治效果，根據(jù)術(shù)中探查共同橋瓣的發(fā)育情況及腱索附著的位點(diǎn)而采取不同的方法。單片法適合有共同瓣分隔者，顯露室間隔缺損及瓣下結(jié)構(gòu)更清楚，可避免腱束的阻擋，可較好地暴露VSD 邊緣，減少術(shù)后殘余VSD 發(fā)生，但需切開共瓣，對(duì)嬰幼兒可造成部分瓣膜功能受損。雙片法無需切開共同房室瓣，保留瓣膜的完整性，避免瓣葉缺失，在防止瓣膜變形和瓣葉縮短方面有明顯的優(yōu)點(diǎn)，且補(bǔ)片將二尖瓣抬高到合適高度，使二尖瓣保持最佳功能，避免發(fā)生左室流出道梗阻[6]。且考慮補(bǔ)片形狀方面更為簡(jiǎn)單方便，對(duì)房室瓣結(jié)構(gòu)損害小，不影響穩(wěn)定性，但操作相對(duì)繁復(fù)，尤其在兩塊補(bǔ)片與瓣膜的交匯處有大量的縫合。改良單片法手術(shù)操作簡(jiǎn)便，無需剪開共同瓣，保證了瓣膜結(jié)構(gòu)的完整性，但報(bào)道將共同瓣直接下壓可能導(dǎo)致左室流出道梗阻和瓣膜反流[7]。此外嬰幼兒或狹長(zhǎng)型室缺患者首選“改良單片法”；室缺高度＞10 mm 患者首選“雙片法”。本研究發(fā)現(xiàn)改良單片法的阻斷時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間、ICU 駐留時(shí)間與雙片法比較有差異，均短于雙片法。

多中心報(bào)道CAVSD矯治術(shù)的病死率已降至3%～ 5%，術(shù)后二尖瓣瓣關(guān)閉不全是致死率的主要危險(xiǎn)因 素[8]。已有報(bào)道顯示術(shù)后二尖瓣關(guān)閉不全約占5%～ 10%，再次手術(shù)率單片下壓法約為2%，雙片法為7%，傳統(tǒng)單片法為9.7%[9-10]。本研究認(rèn)為，左側(cè)房室瓣中度以上反流，并有心臟增大和心力衰竭癥狀者積極干預(yù)。其反流原因?yàn)榘戥h(huán)擴(kuò)大、乳頭肌發(fā)育畸形、房室瓣修復(fù)不完善、術(shù)后瓣裂縫合處撕裂或瓣環(huán)較大未做瓣環(huán)成形。在對(duì)房室瓣進(jìn)行處理時(shí)因嬰幼兒瓣膜組織嫩，瓣膜面積小，術(shù)中應(yīng)對(duì)瓣膜的牽拉盡可能地輕柔，縫合時(shí)需使用自體或是牛心包片做為墊片，在縫合時(shí)6-0 prolene 線間斷褥式縫合裂缺，防止術(shù)中、術(shù)后瓣葉撕裂。筆者認(rèn)為手術(shù)成功的關(guān)鍵是對(duì)房室瓣的處理，房室瓣修復(fù)手術(shù)難度大，對(duì)外科醫(yī)生的技術(shù)要求較高。另外，成形后的房室瓣，需要用注射器注水評(píng)估瓣膜修補(bǔ)效果，在注水時(shí)排空氣體避免產(chǎn)生泡沫，泡沫會(huì)造成冠狀動(dòng)脈栓塞。本研究左側(cè)房室瓣中度反流再干預(yù)2例；1例為單片法組7 個(gè)月大患兒；術(shù)后左側(cè)房室瓣裂缺撕裂造成中重度反流，而且合并真菌感染；術(shù)后11 個(gè)月行二次手術(shù)，術(shù)中應(yīng)用6-0 prolene 線褥式縫合裂缺；術(shù)后隨訪左側(cè)房室瓣微量反流；另1例為雙片法組4 個(gè)月大患兒；術(shù)后隨訪左側(cè)房室瓣裂中度反流，逐漸加重，左心增大，反復(fù)有心力衰竭癥狀；術(shù)后8 個(gè)月行二次手術(shù)，行左側(cè)房室瓣成形環(huán)縮術(shù)，術(shù)后瓣膜中度反流。本研究對(duì)患者定期隨訪超聲心動(dòng)圖，觀察房室瓣的情況，結(jié)果顯示3 種方法術(shù)后二尖瓣反流和再干預(yù)、死亡情況并無差異。

完全性房室傳導(dǎo)阻滯在CAVSD 患者術(shù)后的發(fā)生率為0%～4%[11-14]。其最多見的與術(shù)中房?jī)?nèi)操作有關(guān)，術(shù)中損傷傳導(dǎo)束及心肌細(xì)胞引起局部組織水腫，影響傳導(dǎo)功能,也可能與低溫、缺氧和酸中毒、電解質(zhì)紊亂、冠脈供血不足、心功能不全等因素有關(guān)。術(shù)中應(yīng)維持內(nèi)環(huán)境電解質(zhì)及酸堿平衡、加強(qiáng)心肌保護(hù)以及避免缺氧和酸中毒的發(fā)生。術(shù)者應(yīng)熟悉傳導(dǎo)系統(tǒng)的解剖位置，術(shù)中避開傳導(dǎo)系統(tǒng)走向，在操作中盡可能動(dòng)作輕柔，避免損傷發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。若術(shù)后發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)使用激素及心肌營(yíng)養(yǎng)液，適當(dāng)延長(zhǎng)體外循環(huán)時(shí)間，充分給氧、復(fù)溫，早期可使用異丙腎上腺素，如果無效需放置臨時(shí)起搏器。本研究2例患兒術(shù)后出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)內(nèi)科藥物治療2 周后未能恢復(fù)竇性心率，植入永久埋藏式心臟起搏器后治愈出院。

術(shù)后肺動(dòng)脈高壓是導(dǎo)致早期死亡的危險(xiǎn)因素，通常發(fā)生于術(shù)前有肺動(dòng)脈高壓的患兒，以往報(bào)道術(shù)后殘余二尖瓣反流、殘余室間隔缺損或體外灌注時(shí)間較長(zhǎng)，引起肺間質(zhì)滲出、局限性肺不張，可加重肺動(dòng)脈高壓，有時(shí)甚至發(fā)生肺高壓危象。對(duì)合并重度肺動(dòng)脈高壓的患者，術(shù)前給予吸氧、吸入前列環(huán)素、一氧化氮等血管擴(kuò)張劑，術(shù)后口服西地那非或波生坦等降肺壓藥物；充分鎮(zhèn)靜肌松避免不必要刺激，加強(qiáng)呼吸道管理，適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)帶管時(shí)間、過度通氣使血?dú)馄珘A有利于肺血管擴(kuò)張，泵入米力農(nóng)、硝普鈉等血管擴(kuò)張劑等措施。本研究患兒經(jīng)綜合治療后，無肺高壓導(dǎo)致的死亡。

完全型房室間隔缺損較早并發(fā)梗阻性肺血管疾病，預(yù)后較差，應(yīng)早期診斷和矯治其解剖畸形；術(shù)后二尖瓣關(guān)閉不全、房室傳導(dǎo)阻滯及肺動(dòng)脈高壓等危險(xiǎn)因素可導(dǎo)致其早期死亡，應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理。術(shù)后定期彩超觀察房室瓣反流情況，評(píng)估遠(yuǎn)期預(yù)后。