結(jié)腸節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例

蔡碧蓮，文亦磊

患者男性，32歲，因腹脹不適3個(gè)月余就診。查體：全腹未觸及包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：各項(xiàng)指標(biāo)均未見異常。腸鏡檢查：距肛緣35 cm乙狀結(jié)腸處，見一大小0.4 cm×0.3 cm×0.3 cm息肉(圖1)，表面光滑。臨床診斷：乙狀結(jié)腸息肉。

圖1 腸鏡下見一大小0.4 cm×0.3 cm×0.3 cm的光滑息肉

病理檢查眼觀：灰白色組織一粒，大小0.4 cm×0.3 cm×0.3 cm，切面灰白色，質(zhì)軟。鏡檢：乙狀結(jié)腸黏膜固有層內(nèi)見梭形神經(jīng)纖維細(xì)胞增生，排列不規(guī)則，其間可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞散在及簇狀分布。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞體積大，胞質(zhì)豐富，淡染，核空泡狀，多偏位，可見明顯的嗜酸性核仁(圖2)。免疫表型：腫瘤細(xì)胞S-100蛋白(圖3)、Syn(圖4)、CgA、GFAP、NF陽性；CKpan、CD34、DOG1、SMA均陰性。

病理診斷：(乙狀結(jié)腸)腸黏膜內(nèi)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

②③④圖2 在增生的神經(jīng)纖維細(xì)胞背景下見胞質(zhì)豐富,細(xì)胞核明顯的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞圖3 瘤細(xì)胞S-100蛋白陽性,EnVision法圖4 瘤細(xì)胞Syn陽性,EnVi-sion法

討論節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種源于原始神經(jīng)嵴的少見腫瘤，其主要發(fā)生于較大的神經(jīng)干，如后腹膜、縱隔、顱底、腎上腺等[1]，可發(fā)生于任何年齡，其中以青少年及成人多見，女性發(fā)病率稍高于男性，發(fā)生于胃腸道者非常罕見，目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道[2-6]。

胃腸道節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤根據(jù)其臨床病理特點(diǎn)可分為3類[2]：(1)息肉樣節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤：平均發(fā)病年齡48歲，常發(fā)生于降結(jié)腸和直腸，多為單個(gè)外生性息肉，直徑一般<2 cm。(2)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤性息肉：平均發(fā)病年齡39歲，可見數(shù)量很多的息肉廣泛分布于回腸至直腸的各個(gè)部分，息肉直徑1～2 cm。其組織學(xué)特點(diǎn)與息肉樣節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤類似，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維和支持細(xì)胞三者的比例更為多變。(3)彌漫性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤?。浩骄l(fā)病年齡35歲，病變境界不清，可發(fā)生于腸壁內(nèi)或影響腸壁全層，可發(fā)生于胃至直腸的不同部位。鏡下見節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤樣組織結(jié)節(jié)狀或彌漫性增生，常彌漫性累及肌間神經(jīng)叢，使之呈梭形增生性擴(kuò)張，或呈融合的不規(guī)則的透壁性增生，從而導(dǎo)致腸道狹窄樣增厚。

胃腸道節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤在增生的神經(jīng)纖維成分背景下可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，免疫組化標(biāo)記瘤細(xì)胞CgA、GFAP、NF、S-100、Syn均陽性，CKpan、CD34、DOG1、SMA均陰性。需與以下腫瘤進(jìn)行鑒別：(1)神經(jīng)纖維瘤：鏡下為神經(jīng)內(nèi)衣、神經(jīng)束衣、神經(jīng)膜細(xì)胞等梭形細(xì)胞，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。(2)神經(jīng)鞘瘤：梭形的瘤細(xì)胞常排列成兩種區(qū)域，分別是緊密排列成柵欄或漩渦狀的束狀區(qū)(A區(qū))和疏松凌亂排列的網(wǎng)狀區(qū)(B區(qū))，亦無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。(3)平滑肌瘤：梭形瘤細(xì)胞呈束狀、編織狀排列，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，免疫組化標(biāo)記瘤細(xì)胞SMA陽性，CgA、GFAP、NF、S-100、Syn均陰性。(4)印戒細(xì)胞癌：細(xì)胞內(nèi)常含有黏液，胞核被黏液推擠到一邊，形成印戒樣外觀，免疫組化標(biāo)記癌細(xì)胞CKpan陽性，CgA、GFAP、NF、S-100、Syn均陰性。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床治療方法為主要為手術(shù)切除。息肉樣節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤預(yù)后最好，無癌變風(fēng)險(xiǎn)，亦不會(huì)產(chǎn)生系統(tǒng)性疾病。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤性息肉有癌變的潛能[3]，應(yīng)擴(kuò)大手術(shù)范圍。彌漫性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病常伴有其他系統(tǒng)性疾病的發(fā)生，如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤ⅡB型及神經(jīng)源性腫瘤。本例屬于息肉樣節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，經(jīng)腸鏡切除腫瘤后，術(shù)后患者恢復(fù)良好，隨訪12個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。