膽囊神經(jīng)鞘瘤1例

李志爽，崔京京，李 麗，周成軍

患者男性，42歲，膽囊積水7年余，因腹脹伴腹痛10天入院，腹痛表現(xiàn)為右上腹鈍性疼痛，不伴轉(zhuǎn)移性。腹部B超及腹部CT示“膽囊占位”，未行任何治療。既往無任何手術(shù)及腫瘤等病史。外科檢查未見任何陽性體征。輔助檢查：腹部B超示膽囊壁增厚，大小5.5 cm×2.6 cm，內(nèi)探及點條血流信號，黏膜層回聲尚連續(xù)。腹部CT示膽囊壁不均勻增厚，最厚處約26 mm，動態(tài)增強呈漸進性輕度強化，內(nèi)壁見漸進性明顯強化，延遲期強化減退，右下腹腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)輕度腫大。初步診斷為“膽囊占位”，行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)。

病理檢查眼觀：膽囊大小10 cm×6 cm，輕度充血水腫，可見少許結(jié)石，切開后于膽囊底黏膜下見一灰白、灰紅色腫物，面積4 cm×2.3 cm，質(zhì)稍韌，多結(jié)節(jié)狀，邊界尚清。鏡檢：腫瘤由多個境界清楚的結(jié)節(jié)構(gòu)成(圖1)，腫瘤細胞胞質(zhì)豐富，淡嗜伊紅，細胞邊界不清，核仁不明顯，部分區(qū)域呈疏松網(wǎng)狀背景，細胞較稀疏，局部區(qū)域細胞較密集(圖2)，細胞主要為梭形，核桿狀或波浪狀，呈束狀排列，局部區(qū)域有柵欄狀結(jié)構(gòu)(圖3)。免疫表型：腫瘤細胞S-100蛋白(圖4)強陽性，CD34、SMA、CD117、DOG1、desmin均陰性，Ki-67增殖指數(shù)約為2%。

病理診斷：膽囊神經(jīng)鞘瘤。

討論神經(jīng)鞘瘤又名施萬瘤，是腦神經(jīng)、脊神經(jīng)和外周神經(jīng)常見的良性腫瘤，來源于外周神經(jīng)的施萬細胞。惡性神經(jīng)鞘瘤極為罕見，常與Recklinghausens病有關(guān)[1-2]。腫瘤可發(fā)生于任何年齡，多見于中青年人，好發(fā)于頭頸部或四肢的屈側(cè)面[3]，腹腔神經(jīng)鞘瘤多見于腹膜后和胃腸道，腫瘤生長緩慢。眼觀：腫瘤圓形、橢圓形、啞鈴形或結(jié)節(jié)狀，大小不等，包膜完整，質(zhì)地堅實，水腫或囊性變者質(zhì)地較軟，切面灰白、淡黃色，稍呈編織樣，水腫明顯者呈半透明狀，可伴出血[4]。

①②③④

鏡下腫瘤特征性的交替出現(xiàn)Antoni A和Antoni B區(qū)域，兩者比例變化不定。Antoni A區(qū)由較密集的梭形細胞組成，細胞呈柵欄狀、叢狀、編織狀或旋渦狀排列，偶有Verocay小體。Antoni B區(qū)腫瘤細胞成分少，細胞排列松散，間質(zhì)黏液豐富。起源于消化道的神經(jīng)鞘瘤是梭形細胞腫瘤，主要由Antoni A區(qū)組成，常見于軟組織和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的核柵欄狀結(jié)構(gòu)通常很少出現(xiàn)。鏡下免疫組化染色可將神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤、胃腸道間質(zhì)瘤和平滑肌瘤相鑒別[5]。神經(jīng)鞘瘤的vimentin和S-100強陽性，肌細胞標志物染色陰性。免疫組化標記CD117和CD34在胃腸道間質(zhì)瘤中呈陽性[6]。由于膽囊和膽管壁有豐富的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的吻合網(wǎng)絡(luò)，故神經(jīng)鞘瘤也可發(fā)生于膽囊[7]。然而，發(fā)生于膽囊的神經(jīng)鞘瘤非常罕見，目前為止，僅6例相似的個案報道[8]。

由于該病發(fā)病率低，缺乏特定的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前難以確診。腫瘤較小時，患者一般無癥狀，腫瘤增大時，會壓迫周圍組織器官，患者會發(fā)生黃疸和隱痛。多種影像學(xué)檢查包括B超、CT和MRI，可用于確定病變范圍，進行初步診斷，而組織病理學(xué)和免疫組化染色是確診的必要條件。膽囊神經(jīng)鞘瘤和發(fā)生在其他部位的神經(jīng)鞘瘤一樣，可以通過手術(shù)切除成功治療[9]。由于缺乏影像學(xué)特異性，術(shù)前確診仍是一巨大挑戰(zhàn)，早期發(fā)現(xiàn)腫瘤很重要，徹底切除是最佳的治療方法。本例完整切除膽囊，預(yù)后良好。