胃腺癌合并血管球瘤1例

徐 芬，李里香，曾良濤，汪慶余，郝 華

患者男性，43歲，因上腹部脹痛不適1個月余入院。1個月前無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部脹痛，進(jìn)食后加重，可自行緩解，無惡心嘔吐、畏寒發(fā)熱等不適。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胃鏡病理檢查示胃角腺癌。為進(jìn)一步治療，遂就診于我院，門診擬“胃癌”收入院。胃鏡檢查示胃體下部小彎側(cè)及胃角見一大小3.5 cm×3.5 cm潰瘍浸潤性病灶，底凹凸不平，周邊黏膜結(jié)節(jié)狀，取檢質(zhì)脆，易出血。胃竇：后壁近幽門見一大小2.0 cm×2.0 cm黏膜隆起(圖1)，表面光滑，質(zhì)韌，胃蠕動存在。診斷意見：(1)胃潰瘍浸潤性病變；(2)胃竇黏膜下腫瘤(submucosaltumor, SMT)。實驗室檢查：CEA 18.81 ng/mL(正常值0～5.09 ng/mL)。

病理檢查眼觀:帶幽門大部分胃切除標(biāo)本:小彎長8cm,大彎長17cm,距胃體切緣2.3cm,距幽門切緣4.5cm處于小彎側(cè)見一大小3.5 cm×3.5 cm糜爛區(qū)，距該糜爛區(qū)2.3 cm距幽門切緣1.2 cm處于胃竇前壁見一大小2 cm×2 cm×1 cm黏膜隆起，于黏膜下見直徑2 cm腫物1枚，切面灰白、灰紅色，實性，質(zhì)中，邊界清楚。附網(wǎng)膜大小17 cm×13 cm×4 cm。鏡檢：胃糜爛區(qū)：癌細(xì)胞呈腺樣、條索狀排列，細(xì)胞異型明顯，呈浸潤性生長(圖2)。胃黏膜下腫物：腫瘤細(xì)胞呈圓形或梭形，部分胞質(zhì)透亮，上皮樣，圍繞血管排列(圖3)。免疫表型：胃糜爛區(qū)癌細(xì)胞C-erbB-2(3+)，Ki-67熱點區(qū)增殖指數(shù)約80%。胃黏膜下腫物瘤細(xì)胞vimentin、SMA(圖4)、Syn均(+)，S-100、CK、CD31、CD34、CD117、DOG1、desmin、CD56、CgA、CD10、HMB-45均(-)，Ki-67熱點區(qū)增殖指數(shù)約30%。

病理診斷：(胃糜爛區(qū))中～低分化腺癌，侵及漿膜下脂肪組織，神經(jīng)見侵犯，脈管內(nèi)未見癌栓，胃體切緣、幽門切緣均未見癌累及，小彎側(cè)找及淋巴結(jié)22枚、大彎側(cè)找及淋巴結(jié)3枚，均未見癌組織轉(zhuǎn)移。(胃竇黏膜下腫物)血管球瘤(glomus tumor, GT)。

討論GT起源于動靜脈吻合結(jié)構(gòu)——血管球體。通常發(fā)生于甲床下、皮膚、四肢等部位。發(fā)生于胃的GT少見，僅占胃腸道腫瘤的1%。自1953年Spangler[1]報道首例GT以來，國內(nèi)外陸續(xù)有文獻(xiàn)報道，胃原發(fā)GT罕見，國內(nèi)外文獻(xiàn)報道不多[2-11]。而合并胃腺癌的GT則更為罕見，目前尚未見文獻(xiàn)報道，孟祥巖[12]報道1例胃GT合并腎血管平滑肌脂肪瘤。胃GT發(fā)病年齡28～79歲，中位年齡45歲，女性略多見，本例患者43歲，接近中位年齡，但本例為男性。胃GT好發(fā)于胃竇部，常為單發(fā)，偶有多發(fā)胃GT的報道[13]。根據(jù)血管球細(xì)胞、血管、平滑肌的不同比例，GT可分為3種組織學(xué)亞型：(1)實體性球瘤：此型最多見，特點是球細(xì)胞呈片狀或結(jié)節(jié)狀圍繞血管生長；(2)球血管瘤型：此型較多見，特點是球細(xì)胞呈簇狀聚集于擴張的靜脈周圍；(3)球血管平滑肌瘤：此型最少見，腫瘤內(nèi)除血管球細(xì)胞外，還存在成熟的平滑肌細(xì)胞，且存在兩者之間的過渡。本例屬于實體性球瘤。胃GT通常形成突起突入胃腔，胃黏膜表面可有糜爛，本例胃黏膜光滑。胃GT可發(fā)生于黏膜層、黏膜下層、肌層及漿膜層，本例病變位于黏膜下層。

①②③④

本例腫瘤鏡下由圓形且胞質(zhì)透亮一致的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，圍繞血管呈結(jié)節(jié)狀排列，免疫組化標(biāo)記vimentin和SMA均(+)，符合GT的診斷。Syn在胃GT表達(dá)并不罕見，因其表達(dá)vimentin及SMA，不表達(dá)CgA、CD56等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物，故通常不會誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

胃GT由于其獨特的形態(tài)學(xué)特點，需與其它一些軟組織腫瘤進(jìn)行鑒別。(1)上皮樣胃腸間質(zhì)瘤：細(xì)胞形態(tài)上也可以呈上皮樣，胞質(zhì)透亮，但腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD117、DOG1及CD34，可資鑒別；(2)上皮樣平滑肌肉瘤：組織形態(tài)上也可以呈上皮樣，但上皮樣平滑肌肉瘤通常有壞死，病理性核分裂象多見，且免疫組化上除表達(dá)SMA外，還可表達(dá)desmin，可資鑒別；(3)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤：腫瘤也可以由小圓細(xì)胞構(gòu)成，呈巢狀排列，但腫瘤通常表達(dá)Syn、CgA及CD56多個神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物，可資鑒別；(4)低分化癌：形態(tài)上也可以胞質(zhì)透亮，呈巢狀排列，但低分化癌表達(dá)CK，可資鑒別。

本例胃腺癌伴發(fā)GT的機制尚不清楚。推測因腺癌患者腺癌細(xì)胞存在基因突變，那么球細(xì)胞在致瘤因素的長期作用下也可以發(fā)生克隆性增生形成第二腫瘤。

大部分GT屬于良性腫瘤，惡性GT少見，僅占1%。良性GT與惡性GT之間的界定文獻(xiàn)說法不一[6]。WHO(2006)軟組織腫瘤分類診斷惡性GT的內(nèi)容包括：(1)直徑>2 cm，位于筋膜下方或內(nèi)臟；(2)有非典型性核分裂；(3)細(xì)胞核有顯著異型性并有不同程度的分裂活性。Folpe等[14]認(rèn)為GT惡性者(唯一可以轉(zhuǎn)移的類型)的定義是指腫瘤位置深在，直徑>2 cm，有非典型性核分裂，或者有中至高級別核異型以及分裂象≥5個/50 HPF。雖然本例熱點區(qū)增殖指數(shù)達(dá)30%，但未見壞死，亦未見病理性核分裂象，故認(rèn)為屬于良性GT。通常情況下，胃GT生長緩慢，即使形態(tài)學(xué)上有異型，預(yù)后也通常較好[11]。本例行胃大部分切除術(shù)后隨訪11個月余，未見胃癌及GT復(fù)發(fā)。