線粒體腦肌病麻醉一例

【摘要】目的：提高麻醉醫(yī)師對(duì)線粒體腦肌病的認(rèn)識(shí)，為該病的麻醉方法提供參考。方法：回顧性分析1例線粒體腦肌病合并胸椎壓縮性骨折患者的臨床資料，該例患者行靜脈全身麻醉，麻醉誘導(dǎo)藥物為咪達(dá)唑侖、依托咪酯、舒芬太尼等，麻醉維持藥物為丙泊酚、瑞芬太尼、利多卡因。結(jié)果：該例患者術(shù)中血?dú)庵笜?biāo)及生命指標(biāo)均較穩(wěn)定，手術(shù)時(shí)間為110min，麻醉時(shí)間155min。蘇醒評(píng)分5分，術(shù)后第2d拔除氣管導(dǎo)管，生命體征基本維持術(shù)前水平。結(jié)論：全憑靜脈麻醉用于線粒體腦肌病合并胸椎壓縮性骨折的效果基本滿意，應(yīng)該注意麻醉藥物的選擇，同時(shí)密切監(jiān)測神經(jīng)肌肉組織。

【關(guān)鍵詞】線粒體腦肌病;胸椎壓縮性骨折;全憑靜脈麻醉

[中圖分類號(hào)]R746? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A? ? [文章編號(hào)]2096-5249（2020）16-0-02

[Abstract] Objective： To improve the understanding of anesthesiologists on mitochondrial encephalomyopathy and to provide a reference for anesthesia methods for the disease. Methods： The clinical data of a patient with mitochondrial encephalomyopathy and thoracic vertebral compression fracture were retrospectively analyzed. The patient underwent intravenous general anesthesia. The induction drugs were midazolam， etomidate， sufentanil， and anesthesia maintenance drugs Lidocaine， propofol， remifentanil. Results： The blood gas index and life index were stable during the operation， The operation time was 110 minutes and the anesthesia time was 155 minutes. The awake score was 5 points， and the tracheal tube was removed on the 2nd day after the operation， and the vital signs basically maintained the preoperative level. Conclusion： The effect of total intravenous anesthesia on mitochondrial encephalomyopathy combined with thoracic vertebral compression fractures is basically satisfactory. Attention should be paid to the selection of anesthetic drugs， while strengthening the monitoring of neuromuscular tissue during the operation.

[Key words] Mitochondrial Encephalomyopathy; Thoracic Vertebral Compression Fracture; Total Intravenous Anesthesia

線粒體是細(xì)胞進(jìn)行有氧呼吸的主要場所，也是除nDNA外的遺傳物質(zhì)[1]。線粒體腦肌病是一種較為少見的疾病，以腦和肌肉受累為主，可出現(xiàn)以四肢近端為主的肌無力伴運(yùn)動(dòng)耐受不能[2]。該病常伴有高乳酸血腫和卒中樣發(fā)作[3]，加之偶有突發(fā)性全身肌無力，極有可能發(fā)生摔傷。而對(duì)于年齡偏大的患者，摔傷容易導(dǎo)致骨折。手術(shù)是治療骨折的有效方法，但對(duì)線粒體腦肌病的患者，如何合理的選擇麻醉方法目前尚無文獻(xiàn)可考，我院于2020年1月對(duì)1例線粒體腦肌病患者行“經(jīng)后路胸椎錐板切開椎管占位病灶切除內(nèi)固定術(shù)，現(xiàn)對(duì)其臨床資料、麻醉過程及麻醉效果進(jìn)行回顧性分析，以其為該類患者的麻醉方法提供參考。

1 病歷資料

1.1病史 患者童某，女，60歲，身高162cm，體重45kg;20余年前于外院經(jīng)肌肉活檢診斷線粒體腦肌病，偶有突發(fā)性全身肌肉無力、易疲勞癥狀，雙下肢為重，外傷致摔傷，門診以“胸11椎體壓縮性骨折、椎管內(nèi)站位”收入院。既往訴“線粒體肌病”20余年，規(guī)律服用三磷酸腺苷二鈉片2次每日，輔酶Q10膠囊2每日。

1.2既往史 否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病及其他疾病及過敏史。個(gè)人史、婚育史、月經(jīng)史、家族史無特殊。無傳染病史、無外傷手術(shù)史;無類似家族遺傳史;

1.3查體 一般狀態(tài)尚可，營養(yǎng)中等，血壓 110/72 mmHg，體溫37.1℃，脈搏64次/min，呼吸頻率20次/min。?？撇轶w：神情，語明，雙耳聽力下降，左側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中，咽反射存在;眼球運(yùn)動(dòng)自如，無眼震，雙眼右側(cè)視野同向性偏盲;四肢肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)病理征（—），腦膜刺激征（—）。

1.4輔助檢查 血、尿、便常規(guī)正常，血沉31mm/h;血糖、血清胰島素、糖化血紅蛋白正常;腦脊液壓力180mmH2O，肝腎功能正常;免疫、細(xì)胞學(xué)正常;肌酸激酶正常、肌酸激酶同工酶有所上升;血漿乳酸測定運(yùn)動(dòng)前、運(yùn)動(dòng)后均35.45mg/dL、42.75mg/dL高于正常值。

心電圖示：①竇性心律;②偶發(fā)房型早搏;③室性早搏;④不定型室內(nèi)阻滯。胸片示：①右肺下葉感染可能;②慢性支氣管炎、肺氣腫;③心臟明顯增大;④右側(cè)胸腔少許積液可能。心臟多功能彩超示：①左房、右房增大，肺動(dòng)脈主干增寬;②三尖瓣中度返流，返流壓差稍增高;③二尖瓣微量返流;④左室舒張功能減退。

2 麻醉過程及結(jié)果

該例患者于2020.1.14日行“經(jīng)后路胸椎錐板切開椎管占位病灶切除內(nèi)固定術(shù)”入室BP112/70mmHg，HR69bpm，頻發(fā)室性期前收縮，SP02 82%，呼吸14bpm，T36.2℃，ASAⅢ級(jí)?；颊哂?3：45入室，常規(guī)監(jiān)護(hù)，左足背動(dòng)脈血壓監(jiān)測，右頸內(nèi)靜脈置管，脈搏氧飽和度監(jiān)測，心電圖，體溫，三方核查無誤后于14：25開始靜脈快速誘導(dǎo)麻醉，誘導(dǎo)藥物依次為咪達(dá)唑侖2mg，依托咪酯8mg，舒芬太尼20μg，利多卡因20mg，羅庫溴銨20mg，昂丹司瓊4mg，1min 后可視喉鏡下經(jīng)鼻氣管插管（6.5#，深度26cm），聽診呼吸音左右對(duì)稱清晰后固定導(dǎo)管，呼吸模式IPPV，呼吸參數(shù)F15bbpm，Vt350mL，I：E=1：2，麻醉維持：1%利多卡因8mL/h，丙泊酚中長鏈脂肪乳注射液20mL/h，瑞芬太尼133μg/h。14：40頭孢呋辛鈉1.5g靜脈輸注，14：45右頸內(nèi)靜脈穿刺置管，14：55俯臥位，麻醉效果滿意。15：00追加舒芬太尼10μg靜注，手術(shù)于15：10開始，術(shù)中使用自體血回收裝置，術(shù)中使用麻黃堿及硝酸甘油調(diào)整血壓至基礎(chǔ)值上下20%，術(shù)中靜脈滴注氨甲環(huán)酸，分別于足背動(dòng)脈穿刺置管后（14：12）及手術(shù)開始前（15：00）及手術(shù)開始后49min行血?dú)夥治?，調(diào)整K Ca至正常范圍，手術(shù)于17：00結(jié)束，手術(shù)時(shí)間共計(jì)110min，麻醉時(shí)間共計(jì)155min，復(fù)方電解質(zhì)900mL，自體血150mL，失血200mL，排尿300mL，術(shù)后10min帶氣管導(dǎo)管送PACU，17：11氨茶堿125mg，17：25氟馬西尼0.5mg，患者于17：30恢復(fù)自主呼吸，同時(shí)靜脈滴注舒更葡萄糖納200mg，17：55患者steward蘇醒評(píng)分5分，BP136/60mmHg，HR70bpm，SP0282%（純氧吸入，流量2L/min）帶管送返骨科病房。術(shù)后第2d拔除氣管導(dǎo)管，生命體征基本維持術(shù)前水平。

3 術(shù)中血?dú)庵笜?biāo)及生命體征

該例患者術(shù)中血?dú)庵笜?biāo)穩(wěn)定，相關(guān)指標(biāo)情況見表1。

4 討論

線粒體腦肌病是由線粒體結(jié)構(gòu)和功能異常，不能產(chǎn)生足夠的三磷酸腺苷，不能維持細(xì)胞的正常生理功能，進(jìn)而累及多系統(tǒng)的疾病，該病發(fā)病率較低，于2018年歸入《第一批罕見病目錄》。對(duì)合并有線粒體腦肌病患者的麻醉管理應(yīng)該包括對(duì)神經(jīng)、心臟、肌肉和代謝系統(tǒng)的仔細(xì)檢查。由于該病的特殊性，術(shù)前應(yīng)評(píng)估功能障礙的程度。同時(shí)由于患者受到手術(shù)創(chuàng)傷，導(dǎo)致體內(nèi)能量消耗增加，維持自主呼吸的呼吸肌對(duì)能量依賴性強(qiáng)，而線粒體腦肌病本身合并有能量供應(yīng)障礙，使能量供需矛盾更加突出。幾種常見的全憑靜脈麻醉誘導(dǎo)劑可能會(huì)導(dǎo)致線粒體功能障礙。丙泊酚是常用的麻醉誘導(dǎo)和維持藥物，其可通過誘導(dǎo)丙二酰肉堿的升高而損害線粒體電子運(yùn)輸鏈，還能抑制呼吸道復(fù)合物Ⅱ，導(dǎo)致C5-酰基肉堿的增加。丙泊酚的這些線粒體作用被稱為是丙泊酚輸注綜合征的原因[4]。既往與研究認(rèn)為[5]，MELAS的患者應(yīng)該避免適用丙泊酚，尤其是在需要長時(shí)間輸注鎮(zhèn)靜或維持麻醉劑的情況下。另外一些靜脈內(nèi)麻醉劑，如咪達(dá)唑侖、舒芬太尼等能在一定程度上降低體外線粒體ATP的合成。但該例線粒體腦肌病的患者使用丙泊酚、咪達(dá)唑侖、舒芬太尼等麻醉藥物并未出現(xiàn)相關(guān)的不良反應(yīng)，術(shù)中血?dú)庵笜?biāo)穩(wěn)定，術(shù)后恢復(fù)良好。有關(guān)上述麻醉藥物使用的安全性還有待進(jìn)一步研究。

由于線粒體腦肌病的患者可能會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、胃食管反流等胃腸道受累[6]，因此，采用必要的措施防止誤吸十分重要。在麻醉誘導(dǎo)藥物中加入了昂丹司瓊。同時(shí)合并有線粒體腦病的患者必須避免酸中毒，同時(shí)避免使用了乳酸林格氏液，以防酸中毒發(fā)生。線粒體腦肌病的患者可能對(duì)非去極化神經(jīng)肌肉阻滯更敏感，因此，應(yīng)在麻醉的過程中應(yīng)密切監(jiān)測神經(jīng)肌肉組織，并考慮使用短效的非去極化肌松劑。同時(shí)術(shù)中應(yīng)用保持患者正常體溫，避免因寒戰(zhàn)導(dǎo)致的氧氣消耗的增加，除常規(guī)監(jiān)護(hù)儀外，在全身麻醉的期間可考慮使用動(dòng)脈管路以監(jiān)測代謝狀態(tài)。

綜上所述，全憑靜脈麻醉用于線粒體腦肌病合并胸椎壓縮性骨折的效果基本滿意，應(yīng)該注意麻醉藥物的選擇，同時(shí)密切監(jiān)測神經(jīng)肌肉組織。

參考文獻(xiàn)

[1] 周一方， 段淑榮. 線粒體腦肌?。ǜ?例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J]. 中國臨床神經(jīng)科學(xué)， 2018， 26（4）： 439-442.

[2] 胡丹， 姚濤， 劉志超. m. 3243A>G. 突變導(dǎo)致的線粒體腦病2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 卒中與神經(jīng)疾病， 2019， 26（5）： 633-635.

[3] 滕雪， 王國年. 成人丙泊酚輸注綜合征研究進(jìn)展[J]. 臨床麻醉學(xué)雜志， 2016， 32（4）： 402-403.

[4] DeBoer G， Dolak J， Ibarra V， et al. Anesthetic management of an obstetric patient with MELAS syndrome： case report and literature review[J]. International Journal of Obstetric Anesthesia， 2008， 17（4）： 370-373.

[5] 秦瓊， 魏小燕， 孫媛. 咪達(dá)唑侖注射液與多種藥物存在配伍禁忌研究進(jìn)展[J]. 中國藥物濫用防治雜志， 2018， 24（3）： 174， 155.

[6] 胡倩， 李青， 朱品頤， 等. 線粒體腦肌病的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)分析[J]. 徐州醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)， 2019， 39（5）： 369-373.

作者簡介：丁錦屏（1980.11-），女，漢族，內(nèi)蒙古人，碩士研究生，主治醫(yī)師，主要從事臨床麻醉工作。