深在性紅斑狼瘡1例

李聰慧，闞蓓，尹斌，周培媚

（成都市第二人民醫(yī)院，四川成都 610041）

1 臨床資料

患者女，47歲。因右側(cè)面部紅斑、結(jié)節(jié)2個(gè)月于2017年1月來我院就診?；颊?個(gè)月前無明顯誘因于右側(cè)面頰出現(xiàn)紅色斑塊、皮下結(jié)節(jié)，無癢痛不適，曾于外院就診，組織病理提示“脂肪內(nèi)炎性反應(yīng)伴肉芽腫形成”，具體診治不詳。近1個(gè)月皮損逐漸長大，周圍紅腫，伴輕度瘙癢不適，表面無水皰、破潰、結(jié)痂、滲出。為進(jìn)一步診治來我院。

起病以來患者否認(rèn)發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、光敏感史，飲食、睡眠、二便均正常，體質(zhì)量無明顯變化。

體格檢查：一般情況良好，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：皮疹累及右側(cè)面頰，為3 cm×4 cm大小暗紅色斑塊，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，輕度萎縮，無水皰、壞死、潰瘍，見圖1。皮損邊界欠清，質(zhì)硬，表面皮溫略高，無壓痛。皮膚鏡檢查：可見黃色毛囊角栓，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮膚萎縮以及白色鱗屑，見圖2。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：包塊彩超探及范圍約45 mm×44 mm的不均質(zhì)回聲，無明顯包膜，內(nèi)部可見線狀低回聲，最厚處約25 mm，其內(nèi)查見豐富血流信號(hào)，血常規(guī)、肝腎功能、大小便常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、補(bǔ)體未見明顯異常，血沉50 mm/h，類風(fēng)濕因子（RF）19 U/mL，抗核抗體（ANA）1∶160 核顆粒型，Sm-Ab弱陽性，SSA-Ab陽性，抗Ro-52陽性，SSB-Ab陽性，增殖細(xì)胞核抗原（PCNA）弱陽性，抗dsDNA陽性，抗組蛋白抗體弱陽性。胸部X線片及心電圖檢查均無異常。皮損組織病理檢查：表皮大致正常，真皮全層及皮下脂肪間隔及小葉內(nèi)小血管擴(kuò)張、充血，周圍大量炎細(xì)胞浸潤，皮下脂肪間隔增寬水腫，見圖3。診斷：深在性紅斑狼瘡（LEP）。治療：明確診斷后予強(qiáng)的松20 mg/次，2次/d口服，1個(gè)月后減量至30 mg/次，1次/d口服，硫酸羥氯喹0.2 g/次，2次/d口服。1個(gè)月后患者于門診隨訪，右側(cè)面頰潤性斑塊較前明顯縮小，紅斑顏色變淡，有輕度萎縮性瘢痕，見圖4。目前仍在隨訪中。

2 討論

圖1 初次就診皮疹累及右側(cè)面頰

圖2 皮膚鏡檢查（×40）

圖3 皮損組織病理檢查

圖4 治療1個(gè)月后好轉(zhuǎn)

LEP 又稱狼瘡性脂膜炎（Lupuspanniculitis，LP），是紅斑狼瘡的一個(gè)少見特殊類型。紅斑狼瘡是一種病譜性疾病，LEP介于盤狀紅斑狼瘡（DLS）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）之間，可呈慢性過程獨(dú)立存在，也可在DLE或SLE發(fā)生之前、之后或同時(shí)發(fā)生[1]。約1/3的LEP同時(shí)有DLE的皮損，10%～50%的LEP患者滿足SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。少數(shù)患者還可伴發(fā)其他結(jié)締組織病[3]。本病好發(fā)于中青年女性，男女比例為 1∶2～1∶4，皮損好發(fā)于面部、上臂、髖部和軀干。表現(xiàn)為深在的結(jié)節(jié)、斑塊或者潰瘍，伴或不伴疼痛，愈后留下萎縮性瘢痕。實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血沉增快、RF陽性、免疫球蛋白升高、補(bǔ)體降低、ANA陽性、其他循環(huán)抗體陽性（如抗dsDNA抗體、可提取核抗原的抗體）等[4]。本例患者在治療的同時(shí)應(yīng)密切關(guān)注患者可能發(fā)展為SLE或其他結(jié)締組織病的情況。LEP組織病理表現(xiàn)為典型的小葉性脂膜炎。根據(jù)臨床和組織病理學(xué)表現(xiàn)診斷并不困難。本病應(yīng)與其他脂膜炎相鑒別，必要時(shí)做免疫學(xué)及免疫熒光檢查。若皮下脂肪破壞嚴(yán)重，出現(xiàn)較多脂肪壞死及明顯淋巴樣濾泡，應(yīng)警惕皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤[5]。必要時(shí)可行免疫組織化學(xué)及免疫熒光檢查。

本病治療的一線用藥為硫酸羥氯喹，大部分患者反應(yīng)良好。但對(duì)于ANA陽性、皮疹浸潤明顯或皮疹數(shù)目較多的患者，需合并應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，病情好轉(zhuǎn)后仍可用硫酸羥氯喹長期維持治療[6]。本例患者皮疹浸潤明顯，且ANA陽性，使用羥氯喹0.4 g/d，強(qiáng)的松40 mg/d治療1個(gè)月后皮疹明顯消退。另外也有報(bào)道硫酸羥氯喹聯(lián)合免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯、氨苯砜及靜脈用免疫球蛋白、生物制劑等治療LEP[7-8]。