14例骨良性纖維組織細胞瘤的X線、CT及MRI表現(xiàn)分析

谷 亮，周 濤，朱衛(wèi)平

(1. 浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 放射科, 浙江 杭州 310003；2. 濟南市人民醫(yī)院 影像科, 山東 萊蕪 271100)

骨良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma，BFH)是臨床上少見的骨肌系統(tǒng)良性腫瘤，多位于長骨，也可位于骨盆、脊柱等部位。術(shù)前準確診斷對BFH的治療方式選擇有重要指導(dǎo)價值。本研究回顧性分析14例骨良性纖維組織細胞瘤X線、CT及MRI影像學(xué)資料，并結(jié)合相關(guān)文獻探討B(tài)FH的X線、CT及MRI表現(xiàn)特征，旨在提高對BFH的認識和診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析2013年6月—2018年6月于浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院確診的14例BFH患者，男10例，女4例；年齡9～75歲，中位年齡23歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為局部疼痛，多為隱痛或夜間疼痛，常于勞累后加重，休息后緩解。14例均為單發(fā)，6例病變部位位于脛骨，5例位于股骨，2例位于肱骨，1 例位于腓骨；位于骨端者8例，位于骨干者6例。病變直徑≤3.0 cm 11例，直徑>3.0 cm 3例。

1.3 X線表現(xiàn) X線攝片檢查采用Siemens Axiom Aristos MX，投照范圍包括鄰近關(guān)節(jié)。7例患者行X線檢查，均表現(xiàn)為透亮性病變，有不同程度膨脹性骨質(zhì)破壞，未見骨膜反應(yīng)及周圍軟組織腫塊，病灶內(nèi)見殘存的骨小梁及骨嵴，周圍均可見硬化邊，1例伴有骨皮質(zhì)變薄。

1.4 CT表現(xiàn) CT采用GE 128層Optima CT 660，矩陣512×512，視野25 cm×25 cm～35 cm×35 cm，層厚、層間距均為3 mm或5 mm，120 kV，200 mA～400 mA，掃描時間1 s，行橫軸位掃描，螺距為1。10例患者行CT檢查，與X線相比，CT更清楚地顯示骨質(zhì)破壞的范圍及邊界，硬化邊明顯，常為花邊樣(見圖1B)，病變主體位于髓腔，偏心性多于中心性(見圖2A)，其中7例病灶為偏心性，3例病灶為中心性，8例病灶硬化邊不連續(xù)(見圖3B)，7例硬化邊呈花邊樣改變，2例病灶有囊變。平均CT值約61 HU，所有病例均未見鈣化成分，7例病灶能顯示粗大及不規(guī)整的索條狀纖維性結(jié)構(gòu)。

1.5 MRI表現(xiàn) 采用西門子1.5T 和 3.0T 超導(dǎo)磁共振MRI儀器，常規(guī)SET1WI、SET2WI、脂肪抑制序列，分別行橫軸位、矢狀位、冠狀位掃描。7例患者行MRI檢查，7 例T1WI表現(xiàn)為低信號，4例T2WI以高信號為主，內(nèi)散在低信號(圖3C，圖3D)，1例以稍低信號為主(圖1D)，2例病灶內(nèi)見大量囊變樣高信號(圖2C)，7例病例T1WI及T2WI可見低信號環(huán)。

A：X線攝片；B：CT顯示病變硬化邊呈花邊樣，局部不連續(xù)；C～D：MRI顯示病變內(nèi)信號混雜。圖1 典型肱骨良性纖維組織細胞瘤病例影像結(jié)果(女，9歲，右肱骨干髓腔內(nèi)膨脹性骨質(zhì)破壞)

A: CT顯示病變硬化邊不連續(xù)；B～C: MRI顯示病變T1WI呈低信號，T2WI高信號為主。圖2 典型股骨遠端良性纖維組織細胞瘤病例影像結(jié)果(男，44歲，左股骨下端膨脹性骨質(zhì)破壞)

A：X線攝片顯示病變硬化邊明顯；B：CT顯示病變硬化邊不連續(xù)；C～D：MRI顯示病變T1WI呈低信號，T2WI高、低混雜信號。圖3 典型股骨近端良性纖維組織細胞瘤病例影像結(jié)果(女，59歲，左股骨上段髓腔內(nèi)膨脹性骨質(zhì)破壞)

1.6 手術(shù)及病理結(jié)果 術(shù)中所見病變組織多為黃褐色肉芽組織，病理提示以成纖維細胞、組織細胞為主，內(nèi)含有少量多核巨細胞和多少不等的泡沫細胞(圖4)，發(fā)現(xiàn)部分病例存在出血或含鐵血黃素沉積。14例行免疫組化分析，CD68、Ki-67、Vim、Lysozyme陽性。

圖4 典型病例病理結(jié)果(女，16歲，良性纖維組織細胞瘤。HE ×100)

2 討論

骨良性纖維組織細胞瘤是骨的罕見良性腫瘤，多見于股骨和脛骨[1]，臨床主要癥狀為局部疼痛。發(fā)病年齡在5～75歲，主要為年輕成年人[2]。在第4版WHO軟組織與骨腫瘤分類標準[3-4]中，第一次把非骨化性纖維瘤與良性纖維組織細胞瘤并列，歸為良性腫瘤。BFH主要以成纖維細胞、組織細胞為主，內(nèi)含有少量多核巨細胞和多少不等的泡沫細胞，可伴有淋巴細胞為主的炎細胞浸潤、間質(zhì)出血及含鐵血黃素沉積[5]。免疫組化方面，波形蛋白(vimentin)呈彌漫分布陽性，?？梢娊M織細胞及泡沫細胞CD68陽性。特殊染色示PAS和AB-PAS均呈陰性[1, 5]。

本研究中BFH的X線表現(xiàn)為透亮性病變，長軸與骨長軸一致，有不同程度的膨脹性骨質(zhì)破壞，未見骨膜反應(yīng)及周圍軟組織腫塊，可見硬化邊，多伴有骨皮質(zhì)變薄，常見殘存的骨小梁及骨嵴。本研究中BFH的CT表現(xiàn)：①硬化邊明顯，但常不連續(xù)；②累及骨質(zhì)范圍較廣泛，主體位于髓腔，長軸與骨長軸一致，呈膨脹性改變，多為偏心性，部分病灶骨皮質(zhì)不連續(xù)，該特點與唐浩等[6]研究結(jié)果大致相符；③病灶為軟組織密度，平均CT值約為61 HU，等于或稍低于鄰近肌肉密度，可伴有囊變，內(nèi)未見鈣化成分，能顯示粗大及不規(guī)整的索條狀纖維性結(jié)構(gòu)；④一般無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊，但當(dāng)合并病理性骨折時可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)；⑤增強掃描呈輕度強化或中度強化[7]。由于MRI在軟組織腫塊顯示上具有優(yōu)勢，不同序列能提供多種信息。BFH的硬化邊表現(xiàn)為環(huán)形T1WI、T2WI低信號帶，病灶信號與各組成細胞的比例有關(guān)，當(dāng)纖維細胞含量較多時，T2WI表現(xiàn)為低信號；當(dāng)組織細胞含量較多時，T2WI表現(xiàn)為高信號；而T1WI受成分影響較小，表現(xiàn)為均勻的稍低信號。因此病灶內(nèi)T1WI與T2WI索條狀的低信號，可提示病灶中存在纖維組織；當(dāng)病灶信號強度介于單純纖維組織低信號與一般腫瘤較高信號之間時，可提示病灶內(nèi)纖維細胞與組織細胞的混合。本研究中，2例病灶T2WI呈明顯高信號，病理提示囊變；1例病例T2WI內(nèi)見斑點狀明顯低信號灶，病理提示陳舊性出血。因此當(dāng)腫瘤內(nèi)T2WI出現(xiàn)明顯高信號與點狀低信號時，需考慮病變內(nèi)發(fā)生囊變與陳舊性出血的可能。

在影像學(xué)表現(xiàn)中，BFH需與非骨化性纖維瘤/纖維骨皮質(zhì)缺損和骨巨細胞瘤鑒別診斷。非骨化性纖維瘤/纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)病年齡多小于20歲，多位于干骺端，硬化邊明顯且連續(xù)，多貼近皮質(zhì)生長，累及髓腔部分不如BFH明顯[8]。骨巨細胞瘤發(fā)病年齡為20～40歲，以長骨的骨端居多。主要由腫瘤基質(zhì)細胞、單核組織細胞以及多核巨細胞構(gòu)成[9]。其影像學(xué)表現(xiàn)為：①骨巨細胞瘤的溶骨性破壞膨脹程度較BFH更明顯，且無明顯硬化邊，X線內(nèi)可見“皂泡樣”改變；②骨巨細胞瘤的骨皮質(zhì)或骨包殼變薄、骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)及伴隨軟組織腫塊；③MRI特點：骨巨細胞瘤T1WI實性部分多數(shù)呈均勻等信號或稍高信號，T2WI信號常不均勻，呈高、中、低混雜信號，正常的瘤組織一般為相對高信號，囊變區(qū)表現(xiàn)為明顯高信號，含鐵血黃素表現(xiàn)為低信號[9]。BFH由于腫瘤內(nèi)含有纖維成分，T2WI信號升高可不明顯，表現(xiàn)為中等或低信號。

綜上所述，骨BFH主要發(fā)生于骨干或干骺端的偏心性骨質(zhì)破壞，主體主要位于髓腔，大多數(shù)邊界清晰，常有硬化邊，可不連續(xù)，無軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)。結(jié)合影像學(xué)特征有利于骨BFH的準確診斷及鑒別診斷，為臨床治療方式的選取及預(yù)后判斷提供依據(jù)。