以咳嗽為主要癥狀的胸椎椎管內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤1例

閆 石，馮紅衛(wèi)，曹立秋，馮 青

滄州市人民醫(yī)院 1骨四科 2呼吸科，河北滄州，061000

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(ganglioneuroma，GN)源于胚胎神經(jīng)嵴神經(jīng)源性腫瘤[1]，腎上腺髓質(zhì)和椎旁交感神經(jīng)干是這些神經(jīng)嵴細(xì)胞的形成部分[2]，因此腎上腺髓質(zhì)及椎旁交感神經(jīng)干分布的部位為腫瘤好發(fā)區(qū)[3]。椎管內(nèi)的GN較為少見，胸椎椎管內(nèi)GN更為罕見，因此在疾病初次診治過程中容易漏診。椎管內(nèi)GN的臨床癥狀和體征與腫瘤所在的節(jié)段有關(guān)，主要表現(xiàn)為神經(jīng)根刺激和脊髓壓迫癥狀[4]。滄州市人民醫(yī)院于2019年5月收治了1例以咳嗽為首發(fā)癥狀經(jīng)病理學(xué)確診的胸椎椎管內(nèi)GN，現(xiàn)報道如下。

臨床資料

患者，女，72歲，退(離)休人員，主因間斷咳嗽、咳痰3年，于3個月前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，夜間明顯，近1個月加重，于本院呼吸科門診就診，患者自訴口服“祛痰止咳藥物”等對癥治療，效果不明顯，多次在多家醫(yī)院檢查，考慮“肺炎”，予抗感染治療，病情略有緩解，但咳嗽癥狀加重，遂擬“咳嗽原因待查”收入呼吸科。入院查體：體溫36.1℃、脈率64次/min、呼吸頻率18次/min、血壓 150/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清語利，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量濕啰音，心律齊，心臟各膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹軟，無壓痛，雙下肢不腫，雙下肢巴氏征陰性。行胸部增強CT檢查胸椎椎間管內(nèi)占位性病變，進(jìn)一步行胸椎核磁明確占位。行胸椎(3T)核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)平掃提示胸3～4左側(cè)椎間孔區(qū)可見類圓形占位；請骨科會診，查體：脊柱無畸形，上胸段棘突及左側(cè)椎旁輕壓痛、叩痛，并向左側(cè)季肋部放射，四肢肌力、感覺未見明顯異常，閱片后轉(zhuǎn)入骨科行手術(shù)治療。

影像表現(xiàn)

CT表現(xiàn)：病變呈等及稍低密度腫塊影，病變周邊局部可見結(jié)節(jié)樣鈣化(圖1A)。

胸椎MRI表現(xiàn)：胸3～4左側(cè)椎間孔可見類圓形占位，病變呈稍長T1、長T2信號影，邊界尚清楚，信號均勻，相應(yīng)層面左側(cè)椎間孔擴大(圖1B、1C)。

手術(shù)記錄：左側(cè)胸椎椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù)，術(shù)中可見占位性病變位于T3～T4的關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)部位，包裹胸3神經(jīng)根，延及左側(cè)肋橫突關(guān)節(jié)，鈍性剝離占位性病變，可見病變?yōu)槟覍嵭阅[物，深部貼附于壁層胸膜，為完整切除占位病變組織，防止后期病變復(fù)發(fā)，術(shù)者切斷胸3神經(jīng)根及部分肋骨，完整切除占位性病變，切除物送病理檢查。取骨水泥及配套設(shè)備均勻涂抹于骨質(zhì)缺損部位，沖洗切口，放止血物質(zhì)嚴(yán)密止血，傷口內(nèi)置一次性使用負(fù)壓引流管一根，逐層縫合切口。

術(shù)后胸椎正側(cè)位X線檢查：胸3椎間腫物切除術(shù)后可見第3、4肋骨起始部位部分骨質(zhì)缺損，骨面粗糙，為完整切除腫物所致(圖2A)。

術(shù)后胸椎CT檢查：T3- 4左側(cè)椎間孔占位切除術(shù)后可見CT影像占位性病變部位橫斷面骨窗和軟組織窗內(nèi)占位性病變已完整切除，均未見病變組織殘留(圖2B、2C)。

病理學(xué)印象術(shù)中送檢腫瘤碎組織一堆，大小1.5 cm×0.6 cm×0.2 cm，顏色灰白灰紅，質(zhì)軟，病理組織HE染色顯示GN(胸3左側(cè)神經(jīng)根出口位置)(圖3)。

A.CT平掃；B.核磁共振成像矢狀面影像；C.核磁共振成像橫斷面影像

A.胸椎正位X線影像；B.胸椎橫斷面骨窗CT影像；C.胸椎橫斷面軟組織窗CT影像

圖3 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤病理學(xué)表現(xiàn)(HE染色，×10)

討 論

起源于解剖學(xué)上交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)源性腫瘤包括GN、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤以及神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其中神經(jīng)母細(xì)胞瘤是高度惡性腫瘤[5]。GN分化程度最高，幾乎全部由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成，因而GN屬于WHO Ⅰ級良性腫瘤[6]。發(fā)生于脊柱系統(tǒng)的GN較少見，位于脊柱系統(tǒng)的GN以骶椎內(nèi)多見，而頸胸段很少見，大多為病例報道。GN發(fā)生部位多位于脊神經(jīng)周圍間隙，可與蛛網(wǎng)膜下腔相通，以包含有神經(jīng)纖維的囊壁及含有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的內(nèi)容物多見[7]。文獻(xiàn)報道少部分腫瘤內(nèi)可有鈣化或者囊性變[8]。GN多為單發(fā)，大多發(fā)生在神經(jīng)根的一側(cè)，兩側(cè)者少見，本例患者發(fā)生在胸3～4左側(cè)神經(jīng)根處與上述特點相符。Tamiya等[9]報道63%～83%患者發(fā)生于20歲以下。陳莊洪等[10]報道的3例椎管內(nèi)GN患者年齡在32～41歲。本組1例為老年女性，較為罕見。

由于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與神經(jīng)根相連，除巨大瘤體或無法分離不能完整切除者，應(yīng)盡量采用分離后切除，保留脊神經(jīng)根部分神經(jīng)纖維，減輕感覺與運動功能障礙，部分神經(jīng)根同腫瘤黏連緊密，確實無法完整分離時可切斷1～2根[11]。多數(shù)GN患者在行MRI或CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)其臨床癥狀多與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，多表現(xiàn)為對相應(yīng)位置壓迫引起的癥狀，術(shù)中所見為神經(jīng)根出口處隆起，胸3～4節(jié)段發(fā)生于左側(cè)神經(jīng)根，為實性腫物，并且該腫物同胸膜壁層相連，壓迫胸膜，引起胸膜刺激癥狀，致患者長期間斷咳嗽，嚴(yán)重時可引起胸痛、氣急等。術(shù)后病理顯示：T3～4左側(cè)椎間孔神經(jīng)根GN，發(fā)生于胸椎椎管內(nèi)的GN較為少見，壓迫胸膜壁層生長，并導(dǎo)致患者長期咳嗽的GN更是罕見。生長于椎間孔內(nèi)外或椎管內(nèi)GN一般因為神經(jīng)根刺激或者脊髓受壓癥狀就診，但早期可能因為癥狀較輕，發(fā)展較慢，因而部分患者就診較遲[12]，所以本例患者間斷性的咳嗽病史長達(dá)3年，期間不間斷的就醫(yī)對癥治療。盡管GN多為良性腫瘤，但亦有惡性和轉(zhuǎn)移的報道，預(yù)后不佳[13]，因此術(shù)后需嚴(yán)密隨訪。本例患者術(shù)后咳嗽癥狀消失，但出現(xiàn)胸3神經(jīng)根分布區(qū)域感覺異常，后期數(shù)次隨訪，異常感覺的癥狀明顯好轉(zhuǎn)，因此，當(dāng)患者長期出現(xiàn)不明原因的咳嗽等癥狀時，應(yīng)完善檢查，排除病因，臨床醫(yī)師應(yīng)考慮GN的可能，明確診斷，避免誤診誤治。