室間孔囊性少突膠質細胞瘤1 例

聶 蕾，李文富，張體江（遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院影像科 貴州省醫(yī)學影像中心，貴州 遵義 563003）

病例女，14 歲。頭痛、頭暈伴視物模糊10 余天，進行性加重伴嘔吐4 天。 專科檢查無特殊。

MRI 檢查：左側室間孔區(qū)見類圓形長T1、長T2信號，大小2.2 cm×2.0 cm，FLAIR 囊腔呈稍高信號， 囊壁右后份見條狀短T1、短T2信號，DWI 囊腔呈低信號、右后份病變呈稍高信號，增強掃描囊壁右后份輕度強化（圖1～6），透明隔稍向右移位。

手術所見：術中見2.0 cm×2.0 cm 囊性病變，位于左側室間孔、近透明隔處，呈白色，質軟，血運不豐富。

病理檢查：鏡下見大量橢圓形細胞增生，呈彌漫性排列，細胞核多呈圓形或卵圓形，染色較深，未見明確病理性核分裂。 免疫組化示：ATRX（+），GFAP（+），S100（+），Ki-67（＜2%+），Vimentin（+），CK（-），EMA（-），IDH1（-）。 病理診斷：（左室間孔）少突膠質細胞瘤（WHO Ⅱ級）（圖 7）。

討論少突膠質細胞腫瘤起源于神經上皮組織，WHO（2016 年）將其分為少突膠質細胞瘤（WHO Ⅱ級）和間變性少突膠質細胞瘤（WHO Ⅲ級）兩類[1]，好發(fā)年齡 40～50 歲，兒童較少發(fā)生[2]，幕上多見，發(fā)生于腦室者極少見[3]。 少突膠質細胞腫瘤鈣化常見，可發(fā)生囊變，但完全囊變者文獻報道較少。有研究[4]認為囊性少突膠質細胞瘤是不典型的少突膠質細胞腫瘤， 因缺乏特征性影像表現， 極易與腦內其他囊性病變混淆。

文獻報道[4-5]，囊性少突膠質細胞瘤多見于兒童，呈大囊小結節(jié)或完全囊性， 囊腔內信號均勻，FLAIR 信號多高于腦脊液，DWI 呈等、低信號，囊腔及囊壁增強掃描多無強化，實性部分強化較明顯。 本例位于左側室間孔，呈大囊小結節(jié)，囊腔呈長 T1、 長 T2信號，FLAIR 為稍高信號 （與腦脊液相比），DWI 呈低信號。 其右后壁見短 T1、短 T2信號結節(jié)，DWI 呈稍高信號，增強掃描輕度強化，與文獻報道相符。 囊性少突膠質細胞瘤囊的形成主要與腫瘤微血管內皮細胞間緊密連接和膜孔的破壞使血管通透性改變、微血管吸收腫瘤細胞吞噬的蛋白質等有關， 從而引起囊液蛋白含量增高，FLAIR 表現為高信號，具有一定的影像學特點[6]。 本例右后壁呈短T1、短T2信號，Henkelman 等[7]研究發(fā)現，T1WI 高信號可能與鈣質沉著導致的T1加權弛豫時間縮短有關。且MR 表現可因鈣鹽的成分、比例和分布不同而信號多樣，故T1WI、T2WI 可表現為高、等、低和極低信號[8]，與本例信號改變相符。 筆者推測此信號改變可能系該病灶內存在鈣質成分所致，對本病的診斷具有一定提示意義。

圖 1～7 女，14 歲，少突膠質細胞瘤（WHO Ⅱ級）。 圖 1，2：左側室間孔區(qū)見類圓形長 T1、長 T2 信號，右后壁見條狀短 T1、短 T2 信號（箭示）。 圖 3：T2-FLAIR，囊腔呈稍高信號，囊壁右后份病變呈高信號（箭示）。圖4：DWI，囊腔呈低信號，右后份病變呈稍高信號（箭示）。圖5，6：增強掃描（軸位及矢狀位）：囊壁右后份病變輕度強化（箭示）。 圖7：鏡下見大量橢圓形細胞增生，呈彌漫性排列，細胞核多呈圓形或卵圓形，染色較深，未見明確病理性核分裂（HE）。

因囊性少突膠質細胞瘤罕見， 且缺乏特征性影像表現，需與以下疾病進行鑒別：①腦囊蟲病：腦室型少見，T1WI 可見等、高信號頭節(jié)，具有特征性，且實驗室檢查常有嗜酸性粒細胞升高，可資鑒別。 ②室管膜瘤：幕上常發(fā)生于側腦室三角區(qū)，有“塑形生長”的特點，增強掃描時強化明顯且不均勻。 ③表皮樣囊腫： 腦內型好發(fā)于側腦室及四腦室，DWI 高信號為其影像特征，易與本病鑒別。 ④中樞神經細胞瘤：好發(fā)于側腦室體部前2/3，以實性為主，常有寬基底與透明隔相連，其囊變呈“皂泡樣”改變且多位于腫瘤邊緣，囊變之間的條索樣分隔與側腦室壁粘連，矢狀位上呈“扇貝征”為其特征性影像表現。 ⑤脈絡叢乳頭狀瘤：兒童多見，位于側腦室三角區(qū)，呈分葉狀，T2WI 可見顆粒狀混雜信號并與脈絡叢相連， 常伴有交通性腦積水，增強掃描實性成分明顯均勻強化。

綜上，腦室內顯著囊變的少突膠質細胞瘤罕見，若發(fā)病年齡小， 病灶位于幕上腦室，MRI 表現為大囊小結節(jié)， 囊腔FLAIR 高于腦脊液信號，增強掃描實性成分輕度強化，鑒別診斷需考慮本病可能，確診需依賴組織病理學檢查。