輸尿管淋巴瘤1 例

李 貞，梁 奕（長(zhǎng)江航運(yùn)總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，湖北 武漢 430010）

病例男，59 歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)下腹部疼痛，呈持續(xù)性脹痛，間歇性發(fā)作，疼痛能忍受，無(wú)遠(yuǎn)處放射性疼痛，改變體位疼痛無(wú)明顯減輕， 外院CT 提示右輸尿管上段走行區(qū)域占位性病變、右腎積水。 體格檢查：右下腹壓痛，無(wú)反跳痛，其余均未見明顯異常。 化驗(yàn)檢查：尿糖（+++），尿培養(yǎng)及藥敏示48 h 后無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)，尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查可見少量中性粒細(xì)胞及少許退變的尿路上皮細(xì)胞。

CT 掃描：雙腎未見異常密度影，腎盂腎盞無(wú)擴(kuò)張，右側(cè)輸尿管內(nèi)留置雙J 管， 右側(cè)輸尿管上段管壁明顯增厚，CT 值約50 HU（圖1）。 行三期增強(qiáng)掃描，右側(cè)輸尿管上段病變強(qiáng)化，動(dòng)脈期 CT 值約 68 HU（圖 2a），實(shí)質(zhì)期 CT 值約 95 HU（圖2b），排泄期CT 值約70 HU，病灶與下腔靜脈分界不清（圖2c），余未見異常強(qiáng)化。MR 掃描所示：右側(cè)輸尿管上段管壁明顯增厚，病變區(qū) T1WI 呈等信號(hào)（圖 3），T2WI 呈稍高信號(hào)（圖4），下腔靜脈被部分包繞，腹膜后未見增大的淋巴結(jié)，病灶DWI 呈高信號(hào)（圖 5），ADC 呈低信號(hào)（圖 6）。 病理所見：鏡下見腫瘤組織呈片狀、巢狀排列，向間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)，累及脂肪組織，細(xì)胞大小較一致，核仁可見，病理性核分裂象多見（圖7）。免疫組化：AE1/AE3（-），Vim（-），EMA（-），Syn（-），P63（+），P53 （+），CD56 （-），CD3 （-），CD20 （+），Ki-67 增生指數(shù)約60%。 病理診斷：淋巴瘤。

討論原發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)的淋巴瘤十分少見，而輸尿管淋巴瘤則更加罕見，文獻(xiàn)報(bào)道[1]其發(fā)生率約占所有原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的0.1%。原發(fā)性輸尿管淋巴瘤的組織學(xué)亞型有彌漫大B 細(xì)胞性淋巴瘤、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤以及濾泡性淋巴瘤，其中彌漫大B 細(xì)胞性淋巴瘤相對(duì)多見[2]。輸尿管淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有觀點(diǎn)認(rèn)為是輸尿管壁淋巴細(xì)胞在炎癥或感染的刺激下，導(dǎo)致基因突變形成腫瘤[3]。 輸尿管淋巴瘤早期無(wú)明顯癥狀， 后期輸尿管壁炎性樣增生逐漸加重，導(dǎo)致管腔進(jìn)行性狹窄，出現(xiàn)腎盂輸尿管積水，引起患者腰背部疼痛，部分伴有發(fā)熱或血尿前來就診。

圖1 CT 平掃，右側(cè)輸尿管上段管壁明顯增厚，CT 值約50 HU。 圖2 CT 增強(qiáng)，右側(cè)輸尿管上段病變強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT 值約68 HU（圖2a），實(shí)質(zhì)期CT 值約95 HU（圖2b），右側(cè)輸尿管內(nèi)留置雙 J 管，右側(cè)輸尿管上段病灶與下腔靜脈分界不清（圖2c）。 圖3～6 MR 平掃，右側(cè)輸尿管上段管壁明顯增厚，T1WI 呈等信號(hào)（圖 3），T2WI 呈稍高信號(hào)（圖 4），下腔靜脈被部分包繞，DWI（b=800 s/mm2）病灶呈高信號(hào)（圖5），ADC 圖病變?yōu)榈托盘?hào)（圖6）。 圖7 病理切片（HE）：鏡下見腫瘤組織呈片狀、巢狀排列，向間質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)，累及脂肪組織，病理性核分裂象多見。

本例輸尿管淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)比較典型。 CT 表現(xiàn)為輸尿管壁節(jié)段性環(huán)形增厚，管腔狹窄，內(nèi)有軟組織填充，無(wú)明顯囊變、壞死和鈣化，增強(qiáng)后呈輕-中度的均勻強(qiáng)化。 強(qiáng)化特征與淋巴瘤細(xì)胞密集堆積于間質(zhì)，腫瘤血管少而細(xì)小有關(guān)[4]。CTU 成像可顯示輸尿管腫瘤與周圍組織和血管的關(guān)系，對(duì)腫瘤的分期以及治療方案的制定提供可靠依據(jù)。 在MR 平掃序列上， 輸尿管淋巴瘤表現(xiàn)為T1WI 等信號(hào)，T2WI 稍高信號(hào)，DWI 為明顯高信號(hào)，ADC 呈低信號(hào)， 彌散受限與淋巴瘤內(nèi)細(xì)胞密集程度高，富含液體的間質(zhì)成分少有關(guān)。

輸尿管淋巴瘤在影像上主要與以下疾病進(jìn)行鑒別：①輸尿管移行上皮癌，占原發(fā)性輸尿管癌的70%～75%[5]，以無(wú)痛性肉眼血尿?yàn)橹饕Y狀。 影像學(xué)表現(xiàn)為局部輸尿管壁不規(guī)則增厚，病變段管腔偏心性狹窄，腫瘤增大時(shí)可沿輸尿管壁向內(nèi)、外浸潤(rùn)性生長(zhǎng)形成腫塊，邊緣不規(guī)則，與周圍組織分界不清，瘤體內(nèi)可出現(xiàn)壞死，增強(qiáng)掃描病變呈明顯持續(xù)性強(qiáng)化，腫瘤易穿破輸尿管壁出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 ②輸尿管結(jié)核，多繼發(fā)于腎結(jié)核，典型癥狀有尿頻、尿痛、米湯樣尿、膿尿及血尿。 影像上表現(xiàn)為多發(fā)性狹窄和擴(kuò)張共存，呈串珠樣改變，增強(qiáng)后輸尿管壁呈環(huán)狀強(qiáng)化。

總之，輸尿管淋巴瘤臨床少見，術(shù)前影像學(xué)診斷有助于鑒別診斷，尤其是MR 的DWI 序列具有較高的價(jià)值。