高楠楠,楊必安,劉青云,寧秋萍,唐今揚*
SAPHO綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosisosteitis syndrome)是一組以皮膚和/或骨與關(guān)節(jié)炎性病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的疾?。?],其發(fā)病率國內(nèi)外尚無報道,推測<1∶10 000,因此屬于罕見病范疇[2]。該組疾病常同時累及皮膚、骨骼、關(guān)節(jié)等多部位,因此患者常游走于皮膚科、骨傷科、風(fēng)濕科求診,但由于臨床醫(yī)生缺乏對本病的整體認(rèn)識,常造成診斷的推遲和治療的延誤。該組疾病異質(zhì)性強,皮膚表現(xiàn)多樣,但臨床亞型分類尚未得到公認(rèn)。本文現(xiàn)將中醫(yī)藥治療痤瘡型SAPHO綜合征1例報道如下。
患者,男,18歲,河南人,銀屑病家族史,以“面部炎性丘疹、結(jié)節(jié)、囊腫3年,右臀區(qū)、右髖疼痛2周”為主訴于2017-04-27入住中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院風(fēng)濕病科?;颊呙娌筐畀徰仔郧鹫?、結(jié)節(jié)、囊腫3年,近2個月加重且腫脹、疼痛,有較多膿性分泌物,曾于外院考慮為“暴發(fā)性痤瘡”,予抗感染治療,皮膚癥狀略有減輕。入院前2周無明顯誘因出現(xiàn)右臀區(qū)、右髖疼痛,右髖屈伸活動受限,行走、直立及彎腰困難,疼痛影響睡眠,無其他關(guān)節(jié)疼痛,無銀屑病,無眼炎,無腸病,無足跟及足底痛。查體:體溫36.7 ℃,輪椅推入,不能行走,面部較多炎性丘疹、結(jié)節(jié)、囊腫,以雙頰、腮部、下頜及前額為重,有膿性分泌物及結(jié)痂,手掌及足底皮膚無皰疹。胸壁及胸鎖關(guān)節(jié)無壓痛,脊柱無畸形,頸椎活動度正常,棘突無壓痛,枕墻距0 cm,擴(kuò)胸度4 cm,屈髖活動度(右側(cè))0°~5°,腰骶部無壓痛。舌暗紅,苔薄黃,脈細(xì)數(shù)。2017-04-18中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院門診查血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)(WBC)12.47×109/L、中性粒細(xì)胞計數(shù)9.53×109/L、中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.76、淋巴細(xì)胞計數(shù)1.92×109/L、淋巴細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.15、紅細(xì)胞計數(shù)(RBC)5.02×1012/L、血紅蛋白(Hb)149 g/L、血小板計數(shù)(PLT)296×109/L,快速C反應(yīng)蛋白(CRP)39 mg/L(參考范圍:0~10 mg/L)。2017-04-24門診查雙髖關(guān)節(jié)磁共振成像提示:右髖關(guān)節(jié)少量積液,右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎,強直性脊柱炎?2017-04-28病房查血常規(guī):WBC 9.08×109/L、中性粒細(xì)胞計數(shù)6.87×109/L、中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.76、淋巴細(xì)胞計數(shù)1.49×109/L、淋巴細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.16、RBC 5.02×1012/L、Hb 149 g/L、PLT 292×109/L;快速CRP 31 mg/L(參考范圍:0~5 mg/L),紅細(xì)胞沉降率25 mm/1 h;尿常規(guī)正常;丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)24 U/L,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)19 U/L,補體 C4 0.35 g/L,C3 1.06 g/L,IgG 14.42 g/L,類風(fēng)濕因子(RF) 9.51 U/ml;自身抗體抗核抗體(ANA)譜陰性,HLA-B27陰性,抗環(huán)瓜氨酸肽(CCP)抗體陰性,甲狀腺功能正常,腫瘤標(biāo)志物陰性。腹部彩超正常。心臟彩超:右房室瓣少量反流。骶髂CT:右側(cè)關(guān)節(jié)面不規(guī)則,呈“蟲蝕樣”骨質(zhì)破壞,左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面稍模糊、關(guān)節(jié)間隙變窄(見圖1)。骶髂磁共振成像:雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙存在,相鄰骨質(zhì)內(nèi)可見片狀長T2信號,右側(cè)為著,鄰近軟組織未見異常信號影(見圖2)。肋骨CT:雙側(cè)鎖骨(胸骨端)多發(fā)小片狀低密度影,邊緣骨質(zhì)硬化,雙側(cè)鎖骨邊緣見層狀骨膜增生,右側(cè)較著,周圍軟組織腫脹,右側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)對位欠佳。柄胸聯(lián)合骨性關(guān)節(jié)面、左側(cè)第7~10、右側(cè)第5~8胸肋關(guān)節(jié)面多發(fā)小囊狀低密度影(見圖3)。發(fā)射型計算機(jī)斷層掃描儀(ECT)全身骨顯像:雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、第6~11肋椎關(guān)節(jié)、雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)、右膝多關(guān)節(jié)處不均勻性放射性增高(見圖4)。中醫(yī)診斷:痹病,濕熱毒瘀,筋脈拘攣證;西醫(yī)診斷:SAPHO綜合征。中醫(yī)治療給予湯劑清熱除濕,解毒化瘀,緩急止痛為法,方藥如下:連翹30 g,金銀花15 g,牡丹皮15 g,益母草30 g,馬鞭草15 g,白花蛇舌草30 g,貓爪草15 g,黃芩15 g,生百部15 g,浙貝母20 g,車前草30 g,法半夏10 g,葛根30 g,白芍20 g,生甘草10 g,生龍骨45 g(先煎),水煎服,1劑/d。西醫(yī)治療以雙氯芬酸鈉緩釋片(北京諾華制藥有限公司,國藥準(zhǔn)字H10980297)75 mg,2次/d抗炎止痛;柳氮磺吡啶腸溶片(上海信誼天平藥業(yè)有限公司,國藥準(zhǔn)字H31020557)1.0 g,2次/d調(diào)節(jié)免疫。
二診(2017-05-08):患者右臀區(qū)疼痛明顯減輕,直立、行走及上下床較前自如,面部皮損無新發(fā),大部分已結(jié)痂,部分有膿性滲出,納眠可,二便調(diào)。??茩z查:屈髖活動度(右側(cè))0°~60°,腰骶部無壓痛。舌尖紅,苔薄黃,脈細(xì)數(shù)。辨證同前,上方去法半夏,加野菊花10 g,蒲公英20 g,紫花地丁10 g,天葵子10 g,水煎服,1劑/d。
三診(2017-05-15):患者右臀區(qū)無靜息痛,直立、行走時右臀區(qū)、右髖疼痛,面部痤瘡結(jié)痂,無潰膿,無新發(fā),納眠可,二便調(diào)。??茩z查:屈髖活動度(右側(cè))0°~90°。舌尖紅,苔薄白,脈細(xì)數(shù)。實驗室檢查:2017-05-13血常規(guī)WBC 8.77×109/L、中性粒細(xì)胞計數(shù)6.29×109/L、中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.72、淋巴細(xì)胞計數(shù)1.63×109/L、淋巴細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.19、RBC 5.01×1012/L、Hb 147 g/L、PLT 242×109/L;快速CRP 17 mg/L(參考范圍:0~5 mg/L),紅細(xì)胞沉降率13 mm/1 h。辨證為濕熱蘊結(jié),方藥如下:連翹30 g,忍冬藤25 g,白花蛇舌草30 g,黃芩15 g,生百部15 g,牡丹皮15 g,益母草30 g,馬鞭草15 g,浙貝母20 g,車前草30 g,法半夏10 g,半枝蓮30 g,水煎服,1劑/d。
四診(2017-06-07):右臀區(qū)無靜息痛,直立、行走時右臀區(qū)、右髖疼痛不明顯,面部痤瘡結(jié)痂。??茩z查:屈髖活動度(右側(cè))0°~130°。舌偏暗,苔薄白,脈細(xì)。實驗室檢查:2017-06-01血常規(guī)WBC 6.22×109/L、中性粒細(xì)胞計數(shù)4.04×109/L、中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.65、淋巴細(xì)胞計數(shù)1.52×109/L、淋 巴 細(xì) 胞 分 數(shù) 0.24、RBC 5.02×1012/L、Hb 146 g/L、PLT 237×109/L;快速CRP 16 mg/L(參考范圍:0~10 mg/L),紅細(xì)胞沉降率10 mm/1 h。辨證同前,上方去法半夏、半枝蓮,加貓爪草15 g,淡竹葉12 g,石菖蒲10 g,水煎服,1劑/d。
隨訪(2017-07-17):面部痤瘡無潰膿,結(jié)痂已脫落,部分留有瘢痕。舌偏暗,苔薄白,脈細(xì)。實驗室檢查:2017-07-17血常規(guī)WBC 6.95×109/L、中性粒細(xì)胞計數(shù)4.41×109/L、中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.63、淋巴細(xì)胞計數(shù)1.98×109/L、淋巴細(xì)胞分?jǐn)?shù) 0.28、RBC 5.71×1012/L、Hb 167 g/L、PLT 275×109/L;快速CRP<1 mg/L(參考范圍:0~10 mg/L)。
2.1 SAPHO綜合征的概念 SAPHO綜合征以滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰?。╬ustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)為核心癥狀,骨肥厚和無菌性骨炎加之不同形式的皮膚損傷是本病的特征性改變[3]。由于本組疾病異質(zhì)性很強,早期甚至被冠以超過50種病名[4],直到1987年CHAMOT等[5]根據(jù)本組疾病的特征表現(xiàn)將其總結(jié)為syndrome acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis(SAPHO)。不久之后,有學(xué)者認(rèn)識到滑膜炎(synovitis)是該組疾病的另一特征性表現(xiàn),遂加入synovitis一詞,重新命名為synovitisacne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome,即SAPHO綜合征[6],并沿用至今。本組疾病RF陰性,且常累及脊柱及骶髂關(guān)節(jié),因此有學(xué)者認(rèn)為其屬于血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎范疇[7],但也有觀點認(rèn)為本病屬于自身炎癥性疾病[8]或增殖性骨?。?]。
圖1 骶髂CT顯示右側(cè)關(guān)節(jié)面不規(guī)則,呈“蟲蝕樣”骨質(zhì)破壞Figure 1 Sacroiliac CT showed that the right articular surface was irregular with moth-eaten-like bone destruction
圖2 骶髂核磁顯示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙存在,相鄰骨質(zhì)內(nèi)可見片狀長T2信號,右側(cè)為著,鄰近軟組織未見異常信號影Figure 2 Sacroiliac MRI showed the existence of bilateral sacroiliac joint space,patchy long T2 signal in the adjacent bone,especially on the right side,and no abnormal signal in the adjacent soft tissue
圖3 肋骨CT顯示雙側(cè)鎖骨(胸骨端)多發(fā)小片狀低密度影,邊緣骨質(zhì)硬化,雙側(cè)鎖骨邊緣見層狀骨膜增生,右側(cè)較著,周圍軟組織腫脹,右側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)對位欠佳Figure 3 Rib CT showed multiple patchy low-density shadows of bilateral clavicle(sternal end),marginal osteosclerosis,layered periosteal hyperplasia at bilateral clavicular edges,obvious on the right side,swelling of surrounding soft tissue,and poor alignment of the right sternoclavicular joint
圖4 ECT全身骨顯像顯示雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、第6~11肋椎關(guān)節(jié)、雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)、右膝多關(guān)節(jié)處不均勻性放射性增高Figure 4 ECT whole-body bone imaging showed increased inhomogeneous radioactivity in bilateral sternoclavicular joints,6-11 costo-vertebral joints,bilateral sacroiliac joints and right knee joint
2.2 典型皮膚表現(xiàn) 本病典型皮膚表現(xiàn)包括無菌性膿皰病(掌跖膿皰病、膿皰型銀屑?。┘爸囟瑞畀彙簿酆闲责畀彛╝cne conglobata)、暴發(fā)性痤瘡(acne fulminans)〕,此外還涉及化膿性汗腺炎、尋常型銀屑病等,部分患者皮膚表現(xiàn)也可缺失[4]。需要注意的是,該病皮膚表現(xiàn)的發(fā)生率有所不同,正如CHAMOT等[5]最初描述該綜合征時發(fā)現(xiàn),85例患者中掌跖膿皰病44例,無皮炎的骨肥厚癥28例,重度痤瘡13例;CAO等[10]總結(jié)354例患者,發(fā)現(xiàn)掌跖膿皰病占91.9%,尋常型銀屑病占15.8%,重度痤瘡占14.3%,部分患者同時具備2種或2種以上皮膚表現(xiàn)。由此可見,本病的皮膚表現(xiàn)以掌跖膿皰病最為常見,重度痤瘡相對少見[3]。同時,資料表明女性以掌跖膿皰病多見,而男性則以重度痤瘡多見[11]。既往中醫(yī)藥診治SAPHO綜合征的病例報道重點關(guān)注了掌跖膿皰病伴骨關(guān)節(jié)癥狀或無皮炎骨肥厚癥的病例[12-25],本文則報道以重度痤瘡為主要皮膚表現(xiàn)的SAPHO綜合征1例,以期為中醫(yī)藥治療該類型病例提供思路。
2.3 重度痤瘡的概念和分類 尋常痤瘡(acne vulgaris)是皮膚科最常見的慢性炎癥性毛囊皮脂腺疾病,好發(fā)于青春期男性及女性[26],常按照Pillsbury分類法[27]將其嚴(yán)重程度分為Ⅰ~Ⅳ級,其中Ⅰ級為輕度,Ⅱ~Ⅲ級為中度,Ⅳ級為重度。輕、中度痤瘡并不伴隨骨與關(guān)節(jié)癥狀,但重度痤瘡中的聚合性痤瘡除了丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)、膿腫外,還可出現(xiàn)全身癥狀,如低熱和關(guān)節(jié)痛[26]。暴發(fā)性痤瘡則是一種急性全身性疾病,常在尋常痤瘡1~2年后突然發(fā)作,以胸背部、面頸部多發(fā)炎癥性丘疹、膿皰、糜爛、潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn),常伴有發(fā)熱甚至高熱,幾乎100%患者有關(guān)節(jié)痛,以胸骨和胸鎖關(guān)節(jié)為好發(fā)部位[26],KARVONEN[28]提出的暴發(fā)性痤瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:(1)嚴(yán)重的結(jié)節(jié)囊腫性痤瘡,急性發(fā)??;(2)關(guān)節(jié)痛或嚴(yán)重的肌肉疼痛或兩者兼有,至少1周;(3)發(fā)熱38 ℃或38 ℃以上,至少1周;(4)WBC>10×109/L,或紅細(xì)胞沉降率≥50 mm/1 h,或CRP≥50 mg/L(參考范圍:0~10 mg/L);(5)疼痛部位的骨X光片發(fā)現(xiàn)骨溶解性損害或骨掃描發(fā)現(xiàn)攝入量增加;具備(1)和(2),加上第(3)(4)(5)中的任意兩項,即可診斷。本案患者具備第(1)(2)(4)(5)項,符合暴發(fā)性痤瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。此外,化膿性汗腺炎(hidradenitis suppurativa)現(xiàn)稱為反常性痤瘡(acne inversa),是一種好發(fā)于腋窩、腹股溝等部位大汗腺的慢性化膿性炎癥性皮膚疾病,其特征性表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的痛性結(jié)節(jié)、膿腫、竇道及瘢痕形成[29],也是SAPHO綜合征的特征性皮損之一。
2.4 SAPHO綜合征的診斷 BENHAMOU等[6]在1988年提出的SAPHO綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為患者應(yīng)至少滿足下列條件之一:(1)骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)+聚合性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或化膿性汗腺炎;(2)骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)+掌跖膿皰?。唬?)骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮膚損害;(4)慢性多灶性復(fù)發(fā)性骨髓炎,包含中軸或外周骨,伴或不伴皮膚損害??梢?,該標(biāo)準(zhǔn)將聚合性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡、化膿性汗腺炎視為較為相近的皮膚表現(xiàn),均屬于重度痤瘡類型;而與其相應(yīng)的骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)包括前胸壁受累、脊柱和骶髂關(guān)節(jié)受累及外周關(guān)節(jié)受累[30]。對比上述KARVONEN標(biāo)準(zhǔn)[28],可以發(fā)現(xiàn)暴發(fā)性痤瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)更為嚴(yán)格,而SAPHO綜合征的診斷則相對寬泛,即暴發(fā)性痤瘡病例均自動符合SAPHO綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn),這也印證了SAPHO綜合征所涉及疾病的異質(zhì)性表現(xiàn)。本例患者暴發(fā)性痤瘡,具備右臀區(qū)、右髖關(guān)節(jié)劇烈疼痛的關(guān)節(jié)癥狀,同時經(jīng)骶髂磁共振成像、骶髂CT、肋骨CT、ECT全身骨顯像等全面檢查,發(fā)現(xiàn)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎及雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)炎,伴以上部位骨質(zhì)破壞,故診斷SAPHO綜合征明確。值得注意的是,該患者雖然于輔助檢查中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎及骨破壞,但病程中并未注意到局部腫痛的癥狀,這可能與胸鎖關(guān)節(jié)炎癥程度、患者對疼痛的敏感性和耐受性有關(guān)。
2.5 SAPHO綜合征的臨床亞型及西醫(yī)治療 目前,SAPHO綜合征尚無診療指南或?qū)<夜沧R,其臨床亞型的分類也未得到公認(rèn)[10]??v觀學(xué)者對本病的認(rèn)識過程,無論是CHAMOT等[5]1987年的最初描述,還是BENHAMOU等[6]1988年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn),均將皮損的有無和種類作為診斷及分類的重要依據(jù)。SCHILLING等[31]于2000年在觀察86例患者的基礎(chǔ)上,將SAPHO綜合征分為以下5個亞組:(1)脊柱肥厚性膿皰病,(2)慢性復(fù)發(fā)性多灶性骨髓炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis,CRMO),(3)胸前壁炎性綜合征,(4)孤立性胸鎖關(guān)節(jié)增生及衍生型,(5)痤瘡相關(guān)性脊椎炎和痤瘡相關(guān)性CRMO;同時指出痤瘡型的骨與關(guān)節(jié)病變較膿皰型有所不同,且痤瘡丙酸桿菌感染在痤瘡型發(fā)病中發(fā)揮了免疫激活作用,是其他類型所不具備的。由此可見,痤瘡型SAPHO綜合征具有皮損、病原微生物、骨與關(guān)節(jié)病變的特殊性,應(yīng)被視作SAPHO綜合征的一個亞型。從治療角度來看,SAPHO綜合征目前的治療策略一般依照血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。?2]:非甾體抗炎藥(NSAIDs)通常為對癥止痛治療,糖皮質(zhì)激素和改變病情抗風(fēng)濕藥(DMARD):如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、沙利度胺可以作為二線治療;經(jīng)過上述治療無效的,稱為難治性SAPHO綜合征,多需要用腫瘤壞死因子α(TNF-α)拮抗劑作為三線治療。
2.6 痤瘡型SAPHO綜合征的中醫(yī)認(rèn)識 痤瘡多見于青壯年患者,在中醫(yī)古代文獻(xiàn)中有多種稱謂,如“痤”“痤疿”“皶”“粉刺”“面皰”等。病因以內(nèi)生熱、濕,外感風(fēng)、寒邪氣為主。如《素問·生氣通天論》:“勞汗當(dāng)風(fēng),寒薄為皶,郁乃痤”“汗出見濕,乃生痤疿”;《肘后備急方》:“年少氣充,面生皰瘡”;《巢氏病源補養(yǎng)宣導(dǎo)法》:“飲酒熱未解,以冷水洗面,令人面發(fā)瘡,輕者皶皰”等。SAPHO綜合征在中醫(yī)古代文獻(xiàn)中并無相應(yīng)記載,但因其骨與關(guān)節(jié)受累,表現(xiàn)為疼痛、腫脹、屈伸不利等癥狀,可以歸于“痹病”“歷節(jié)”等范疇。《素問·至真要大論》記載:“陽明司天……筋骨內(nèi)變。民病左胠脅痛,……心脅暴痛,不可反側(cè),……腰痛,……目昧眥,瘍瘡痤癰。病本于肝”,指出了“瘍”“瘡”“痤”“癰”等皮膚、黏膜損害與筋骨、胸脅、腰部疼痛癥狀存在一定的聯(lián)系,值得重視。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為“有諸內(nèi),形諸外”,究其病因,當(dāng)責(zé)之青壯年男性陽氣旺盛,或女子陰血不足,陽氣偏旺,復(fù)加飲食不節(jié),或飲酒無度,或脾虛失運,濕濁內(nèi)生,濕邪從陽化熱,濕熱蘊久成毒,循肺胃之經(jīng)上行頭面,發(fā)于肌表,則為痤瘡腫痛潰膿;隨經(jīng)走竄,瘀阻于胸背肢節(jié),則為胸壁腰背四肢關(guān)節(jié)腫痛,且疼痛顯著者,常表現(xiàn)為腰骶、脊柱、前胸疼痛,稍有咳嗽、震動、轉(zhuǎn)側(cè)則痛劇,證屬筋脈拘攣之“痙痛”。故本病以濕、熱、毒、瘀為主本,筋脈拘攣為標(biāo),治療應(yīng)以清熱除濕、解毒化瘀、緩急止痛為法。
2.7 痤瘡型SAPHO綜合征的診治分析 本案初診時,面部痤瘡有潰膿及結(jié)痂,右臀、髖疼痛,稍動則痛劇,舌暗紅,苔薄黃,脈細(xì)數(shù),為濕熱毒瘀,筋脈拘攣之證,故治以金銀花、連翹、白花蛇舌草、馬鞭草清熱解毒,法半夏、黃芩、浙貝母、車前草祛濕化痰,牡丹皮、益母草活血涼血,生百部、貓爪草殺蟲散結(jié),葛根、白芍、生甘草解痙止痛,生龍骨鎮(zhèn)心安神,全方共奏清熱除濕、解毒化瘀、緩急止痛之效。二診痤瘡無新發(fā),仍有潰膿,下肢痛改善,去法半夏之溫燥,加五味消毒飲清熱解毒,消腫散結(jié)。三診諸癥改善,故去葛根、白芍、甘草及五味消毒飲,以忍冬藤易金銀花,合半枝蓮清熱解毒,消腫止痛。四診諸癥穩(wěn)定,選用淡竹葉、石菖蒲清解余熱,清心安神。本案提示有以下幾點:其一,清熱解毒藥物的使用。方中先后應(yīng)用“瘡家圣藥”連翹,疔瘡腫痛“專方”五味消毒飲[16],以及白花蛇舌草、馬鞭草等藥物,均具清熱解毒、消腫止痛之功,其中多數(shù)藥物,以及百部、半枝蓮等藥物,有直接殺傷細(xì)菌等病原體,減輕感染性炎癥,以及調(diào)解免疫系統(tǒng)功能,減輕免疫性炎癥的雙重作用,對本病的改善起到重要作用,本案患者即在未繼續(xù)使用抗菌藥物的情況下,取得血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、CRP的持續(xù)改善和最終緩解。其二,葛根、白芍、生甘草的使用。葛根為“解痙”專藥,擅治“剛痙”“柔痙”“項背強幾幾”,白芍、生甘草即芍藥甘草湯,擅長“收緩相濟(jì),緩急止痛”,常用于筋脈拘攣之證,能緩解中樞性及末梢性肌肉痙攣及因痙攣引起的多種疼痛,三藥合用是解痙止痛的常用配伍[13],對于本病胸背腰骶疼痛,稍動則劇,證屬“痙痛”者尤為適宜。其三,入心經(jīng)藥物的使用?!端貑枴ぶ琳嬉笳摗费裕骸爸T痛癢瘡,皆屬于心”,本病既有面部痤瘡癢痛,又有肢體關(guān)節(jié)疼痛,均與心火偏旺、心神擾動有關(guān),故先后以連翹配生龍骨,一散一收,清心瀉火,鎮(zhèn)心安神,淡竹葉、石菖蒲清解余熱,清心安神,以為佐助。其四,藤類藥物的使用?!侗静輩R言》言:“凡藤蔓之屬,皆可通經(jīng)入絡(luò)”,久病脈絡(luò)痹阻,氣血運行不暢,除忍冬藤外,還可配伍紅藤、青風(fēng)藤、雞血藤、海風(fēng)藤等,舒經(jīng)通絡(luò),引藥直達(dá)病所,是為使藥。
SAPHO綜合征是一組異質(zhì)性極強的疾病,其中痤瘡型SAPHO綜合征的病因病機(jī)、臨床表現(xiàn)與其他皮疹類型或無皮疹型病例有所不同,臨床應(yīng)區(qū)別對待。本病以濕、熱、毒、瘀為本,筋脈拘攣為標(biāo),治療應(yīng)以清熱除濕、解毒化瘀、緩急止痛為法,臨證應(yīng)注意清熱解毒藥物、解痙止痛藥物、入心經(jīng)藥物及藤類藥物的使用,有助于提高療效。
作者貢獻(xiàn):高楠楠、楊必安進(jìn)行文章的構(gòu)思與設(shè)計,對文章整體負(fù)責(zé),監(jiān)督管理;高楠楠、楊必安、唐今揚進(jìn)行研究的實施與可行性分析;高楠楠、唐今揚進(jìn)行資料收集;高楠楠、楊必安、劉青云、寧秋萍進(jìn)行資料整理;高楠楠撰寫論文;唐今揚進(jìn)行論文的修訂,負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校。
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