肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说淖o(hù)理體會(huì)

韓瑾 張佳音 徐珺

摘要

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，由于銅異常沉積而致多臟器損傷，臨床表現(xiàn)癥狀多為肢體僵硬，言語障礙以及精神癥狀等。本文通過護(hù)理指導(dǎo)，使患者及家屬認(rèn)識(shí)該病，重視日常護(hù)理，及時(shí)對(duì)癥治療，有效控制癥狀，提高生活質(zhì)量。

關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃?護(hù)理 綜述

前言

肝豆?fàn)詈俗冃杂捎阢~離子跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)障礙而在肝、腦、角膜等組織臟器中沉積，患者可出現(xiàn)肝硬化、椎體外系癥狀、角膜K—F環(huán)等臨床表現(xiàn)[1]，其錐體外系癥狀復(fù)雜多樣，主要有構(gòu)音障礙、述情障礙、流涎、震顫、肌僵直、表情異常等，降低了患者言語清晰度和交流能力，影響患者的生活質(zhì)量和社會(huì)生活能力[2.3]。人群中攜帶者頻率為0.011，基因頻率為0.0056，全球發(fā)病率為15/100萬一30/100萬，中國(guó)人的發(fā)病率高于歐美人群[4.5]，并好發(fā)于青少年[6]，本病屬于少數(shù)可以治療的神經(jīng)遺傳病之一，但其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多樣，極易誤診[7]，故早期（尤其是癥狀前）診斷、及時(shí)確切的規(guī)范治療及加強(qiáng)護(hù)理?？色@得良好預(yù)后，同時(shí)提高生活質(zhì)量，降低其致殘率[8]。近年來，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂媸艿脚R床醫(yī)護(hù)人員的高度關(guān)注和重視，本文重點(diǎn)就肝豆?fàn)詈俗冃缘淖o(hù)理綜述進(jìn)行整理。

1.肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煼椒?/p>

1.1驅(qū)銅藥治療 目前臨床中使用的驅(qū)銅治療藥物分為金屬絡(luò)合劑、鋅制劑以及中藥制劑[9，10]：二巰基丙磺酸鈉是目前排銅效果最好的絡(luò)合劑之一，不僅具有巰基絡(luò)合銅離子的作用，而且通過氧化作用形成四巰化合物從腎排出，在使用的過程中可能會(huì)出現(xiàn)過敏反應(yīng)，如體溫升高，全身散在皮疹，腹痛腹瀉，對(duì)鋅、鈣的絡(luò)合也較強(qiáng)，所以治療過程中可通過脫敏療法或使用抗過敏藥物，同時(shí)注意補(bǔ)鋅補(bǔ)鈣;青霉胺為銅離子螯合劑，是第一個(gè)用于治療的口服藥物，主要是促進(jìn)尿銅的排泄，也有金屬硫蛋白的作用，存活率為91.7%，但可使患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重且不良反應(yīng)較多，如發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、中性粒細(xì)胞減少癥、血小板減少癥、蛋白尿、口腔潰瘍以及腎病綜合癥等，必須在青霉素陰性的條件下才能使用;鋅劑是通過誘導(dǎo)腸黏膜和肝細(xì)胞合成金屬硫蛋白，從而競(jìng)爭(zhēng)性地抑制銅在腸道內(nèi)吸收，不良反應(yīng)較輕，主要有胃腸道的刺激癥狀、口唇及四肢的麻木、燒灼感等;曲恩汀及四硫鉬酸鹽副反應(yīng)輕，但目前在國(guó)外有應(yīng)用，國(guó)內(nèi)未見報(bào)道。護(hù)理人員應(yīng)了解各類驅(qū)銅藥物的作用、副作用，以便做好觀察、護(hù)理及及宣教工作。

1.2手術(shù)治療 ?肝移植被認(rèn)為是肝豆?fàn)詈俗冃缘母问侄危壳叭蚋味範(fàn)詈俗冃曰颊呒s占肝移植總數(shù)的2%，隨著肝移植技術(shù)在國(guó)內(nèi)的逐漸成熟，對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呒毙愿喂δ芩ソ吆退兴幬镏委煙o效的終末期肝病患者可考慮肝移植;脾切除術(shù)針對(duì)于部分患者，這部分患者除了有肝豆?fàn)詈俗冃缘陌Y狀外，還合并脾功能亢進(jìn)，血細(xì)胞尤其是白細(xì)胞減少，及需要長(zhǎng)期甚至終身服用二巰基丙磺酸鈉或青霉胺的患者，脾功能亢進(jìn)嚴(yán)重影響了患者的驅(qū)銅治療，甚至危及生命[10]。因此臨床上脾切除術(shù)較為常見。

1.3中醫(yī)治療 ?中醫(yī)認(rèn)為肝豆?fàn)詈俗冃圆∫蚨嗥鹩谙忍旆A賦不足，腎精虧虛，繼之肝血不足，終至火生風(fēng)動(dòng)，產(chǎn)生諸癥，故辨證推斷：銅毒內(nèi)聚，肝膽濕熱內(nèi)蘊(yùn)為其主要病機(jī)，有學(xué)者研究，通過肝豆湯減少銅的吸收、排銅的作用來治療此病，保護(hù)大腦神經(jīng)元，改善癥狀[10，11，12]。

1.4基因治療 ?目前仍處于動(dòng)物研究階段，但可通過產(chǎn)前診斷、基因篩查來預(yù)防[10]。

2.肝豆?fàn)詈俗冃运幬镏委熥o(hù)理

2.1驅(qū)銅治療靜脈用藥護(hù)理 臨床常用驅(qū)銅藥物二巰基丙磺酸鈉（DMPS），DMPS靜脈滴注因其療效好，不良反應(yīng)低，是患者住院期間強(qiáng)化驅(qū)銅治療的首選治療方案 [13].嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作規(guī)程，藥物現(xiàn)配現(xiàn)用，用藥濃度根據(jù)患者年齡，體重及患者的具體情況而定，滴速不易過快，維持在30滴/分，無明顯不適可適當(dāng)調(diào)快滴速，治療期間密切觀察患者有無發(fā)熱，皮疹等過敏癥狀及其他不良反應(yīng)，一旦出現(xiàn)應(yīng)立即停用并及時(shí)對(duì)癥處理，由于DMPS可結(jié)合銅離子形成可溶性化合物從尿液排出，具有較好的尿排銅效果，因此治療期間可囑患者多飲水，建議成人飲水量在2000ml左右 [13]。

2.2 驅(qū)銅治療口服用藥護(hù)理

2.2.1青霉胺是驅(qū)銅藥物中的代表藥物，但因其不良反應(yīng)較多，臨床使用率少，有條件者可在住院期間試用，用藥前需做青霉素過敏試驗(yàn)，飯前半小時(shí)及睡前服用最佳，長(zhǎng)期服用可致維生素B6缺乏，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充。用藥后觀察患者有無發(fā)熱，藥疹，腎功能變化，定期檢查血常規(guī)及尿常規(guī)，一旦出現(xiàn)過敏及其他胃腸道不良反應(yīng)，應(yīng)立即停藥。[14]

2.2.2 二巰基丙磺酸鈉膠囊是臨床常用的口服驅(qū)銅藥，不良反應(yīng)明顯低于青霉胺，從小劑量開始，逐漸加量至常規(guī)服用量。驅(qū)銅藥物的常規(guī)不良反應(yīng)有藥物過敏，血細(xì)胞減少，腎功能損害等，因此服藥過程中要密切觀察有無發(fā)熱，皮疹，淋巴結(jié)腫大，中性粒細(xì)胞減少，蛋白尿等不良反應(yīng)。對(duì)患者的不良主訴需密切觀察分析，定期檢測(cè)血常規(guī)，尿常規(guī)，腎功能，電解質(zhì)等指標(biāo)，根據(jù)患者的病情遵醫(yī)囑調(diào)整用藥和相應(yīng)處理。對(duì)驅(qū)銅藥物過敏的患者，需遵醫(yī)囑予抗組胺藥物或皮質(zhì)類固醇激素抗過敏治療。對(duì)血細(xì)胞減少，患者多為粒細(xì)胞減少，應(yīng)使用提升粒細(xì)胞的藥物，臨床常用利血生，并密切檢測(cè)血常規(guī)的改變，如患者粒細(xì)胞下降明顯甚至造成粒細(xì)胞缺乏，應(yīng)立即停藥，遵醫(yī)囑予激素抗過敏減輕骨髓移植，促進(jìn)骨髓造血功能，同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理預(yù)防呼吸道，泌尿道感染，預(yù)防并發(fā)癥。[15]

3.肝豆?fàn)詈俗冃苑撬幬镏委煹淖o(hù)理

3.1肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓K身需通過藥物治療，而對(duì)于已有肝硬化繼發(fā)門靜脈高壓，臨床上表現(xiàn)為脾大，脾亢的患者，可進(jìn)行脾切除術(shù)作為輔助治療手段，脾切除術(shù)能輔助患者更好的驅(qū)銅治療。[16]

3.1.1術(shù)前護(hù)理：需向患者及家屬介紹環(huán)境，交代術(shù)前注意事項(xiàng)，如禁食，禁水，術(shù)前用藥等，對(duì)于患者提出的疑問，要詳細(xì)耐心的解答，消除患者的不安情緒。

3.1.2術(shù)后護(hù)理：患者蘇醒時(shí)由于導(dǎo)尿管的刺激，手術(shù)切口疼痛以及對(duì)氣管導(dǎo)管的不耐受，加上肌松藥未完全代謝，這時(shí)的患者容易躁動(dòng)，引起導(dǎo)管脫落，墜床等不良事件的發(fā)生，因此對(duì)于躁動(dòng)不安無法配合的患者，應(yīng)使用約束帶進(jìn)行保護(hù)，密切觀察患者，多進(jìn)行心里護(hù)理，告知患者手術(shù)順利進(jìn)行，讓其放心，安心休養(yǎng)等。

3.2飲食治療[17]則是通過控制食物中銅元素的攝入而控制病情的進(jìn)展，促進(jìn)銅的排泄，保護(hù)肝功能，減輕癥狀進(jìn)一步防止病情發(fā)展，因此飲食控制對(duì)患者十分重要，應(yīng)做好患者及其家屬的飲食宣教工作。首先對(duì)銅的攝入進(jìn)行限制，保證每日銅攝入量≤1.5mg，根據(jù)食物中含銅量決定該食物是否可以食用，100g食物中若含銅量超過0.5mg，則禁止食用，如動(dòng)物內(nèi)臟、脂肪、蝦蟹、貝類、玉米、蠶豆、堅(jiān)果等，而含銅量較高，卻未超過0.5mg/100g的食物可以適當(dāng)食用，如禽蛋、肉、淡水魚、水果等，其次禁止患者使用銅質(zhì)炊具及餐具，再者補(bǔ)充鈣鐵鋅等元素： 如瘦肉、魚、牛奶、芹菜、菠菜等，同時(shí)多食用豆制品、發(fā)酵食物使蛋白質(zhì)分解為氨基酸，促進(jìn)鋅、鐵的吸收，然后適當(dāng)攝入含巰基飲食，如食蔥、蒜等，忌用濃茶、咖啡等興奮神經(jīng)作用的飲食。但飲食管理時(shí)應(yīng)遵循個(gè)性化原則，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)（如貧血、肝性腦病、腹水等）進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。

3.3.癥狀護(hù)理

3.3.1 精神癥狀護(hù)理 ?據(jù)報(bào)道[18]，約70%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叽嬖谥饕越箲]、抑郁等表現(xiàn)的精神心理障礙，且發(fā)現(xiàn)患者有人格特征的變化，分為外向-情緒穩(wěn)定，外向-情緒不穩(wěn)定，內(nèi)向-情緒穩(wěn)定，內(nèi)向-情緒不穩(wěn)定四個(gè)人格類型，內(nèi)外向分布有兩極化的傾向，且以外向型多見，更多出現(xiàn)厭惡、敵對(duì)、摔物、爭(zhēng)論直至不能控制脾氣爆發(fā)、投射思維、猜疑、妄想、被動(dòng)體驗(yàn)及夸大等行為表現(xiàn)[19]。因此，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)盡早介入針對(duì)性的心理護(hù)理，及時(shí)加強(qiáng)對(duì)其心理疏導(dǎo)。

3.3.2 肢體僵木癥狀護(hù)理 ?肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呤紫瘸霈F(xiàn)的癥狀多為四肢僵硬，軀體僵木等運(yùn)動(dòng)障礙癥狀，臨床會(huì)選用鹽酸苯海索，多巴胺等肌松劑配合治療，對(duì)于這部分患者，我們要做好患者及家屬的宣教，預(yù)防跌倒等不良事件的發(fā)生，并可通過中醫(yī)，理療，按摩等，適當(dāng)鍛煉僵硬肢體，可預(yù)防肌肉萎縮，并盡早幫助患者恢復(fù)肢體功能，幫助患者重拾信心。

3.3.3 構(gòu)音障礙護(hù)理 ?構(gòu)音障礙[3]是由于中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變致言語相關(guān)肌肉麻痹或運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)引起，從大腦通路到肌肉本身的病變均可導(dǎo)致，是臨床上常見的語言障礙，主要運(yùn)用病因、癥狀、言語、中醫(yī)及心理治療。在僵木癥狀有所改善后，應(yīng)盡早開始進(jìn)行構(gòu)音訓(xùn)練，康復(fù)過程中，應(yīng)注意調(diào)節(jié)患者心態(tài)，避免緊張，協(xié)助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，遵循治療原則，長(zhǎng)期堅(jiān)持，針對(duì)異常的言語表現(xiàn)制定方案，通過呼吸訓(xùn)練，構(gòu)音改善訓(xùn)練，錯(cuò)誤發(fā)音糾正訓(xùn)練，韻律訓(xùn)練，交流輔助系統(tǒng)等幫助患者恢復(fù)其言語功能，提高生活治療。

3.3.4 ?述情障礙[2]又稱情感表達(dá)不能，，指患者不能適應(yīng)的表達(dá)自已的心理體驗(yàn)與軀體感受，以缺乏言語描述情感能力、缺乏幻想和實(shí)用主義的思維方式、人際關(guān)系僵化為主要特征，并非一種獨(dú)立的精神疾病，常影響疾病療效及預(yù)后，據(jù)報(bào)道，對(duì)87例肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩恼{(diào)查中有32.18%存在述情障礙，高于一般人群發(fā)生率10%左右，在情感辨別不能、情感表述不能方面損害更為顯著，且更多采用以退避、幻想等不成熟應(yīng)對(duì)方式，因此，要加強(qiáng)該患者心理干預(yù)、情感表達(dá)方面訓(xùn)練、放松及意象想象等方法改善此癥狀。

3.3.5 臟器損傷 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邔?duì)于肝臟脾臟都會(huì)有一定損傷，對(duì)于有肝臟損傷患者，應(yīng)注意患者患者有無黃疸，有無消化道癥狀。對(duì)于食道，胃底靜脈曲張的患者，應(yīng)注意有無出血傾向，禁食堅(jiān)硬及刺激性食物，以免引起消化道出血。有腹水患者應(yīng)低鹽飲食，大量腹水可取半臥位，并抬高下肢，以減輕水腫。加強(qiáng)口腔和皮膚護(hù)理，避免并發(fā)癥發(fā)生。[15]

4.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩慕】到逃?/p>

4.1 ?健康教育[20]是通過有計(jì)劃、有組織、有系統(tǒng)的綜合教育策略，促使人們自愿的改變不良健康行為和影響健康行為的相關(guān)因素，消除或減輕影響健康的危險(xiǎn)因素，預(yù)防疾病，促進(jìn)健康和提高生活質(zhì)量。據(jù)調(diào)查[21]，39.5%病人誤診時(shí)間超過1年;91.9%病人求醫(yī)困難;98.0%需要了解疾病的相關(guān)知識(shí)和飲食指導(dǎo)等，提示病人及基層醫(yī)務(wù)人員相關(guān)知識(shí)貧乏，提出加強(qiáng)基層醫(yī)護(hù)人員的培訓(xùn)和開展相關(guān)健康教育，以改善上述狀況。有學(xué)者[22]研究通過充分了解患者對(duì)健康教育的需求及對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)的了解程度的基礎(chǔ)上，根據(jù)患者的性別、年齡、文化程度等采取針對(duì)性關(guān)于疾病、飲食、用藥等知識(shí)的健康教育方式，于入院時(shí)、排銅治療時(shí)、出院時(shí)三個(gè)階段，共七次干預(yù)，結(jié)果顯示干預(yù)組治療依從性為100.0%，顯著高于對(duì)照組的76.7%，從而提高患者治療的依從性;鄧石鳳[23]等研究是通過在干預(yù)前采用漢密頓焦慮評(píng)分量表及相關(guān)疾病知識(shí)調(diào)查問卷進(jìn)行調(diào)查，了解照顧者心理狀況及相關(guān)知識(shí)掌握情況，然后于入院3天內(nèi)給予一對(duì)一的書面教育、口頭教育及示范操作等方式實(shí)施照顧者在疾病知識(shí)、留取24小時(shí)尿銅方法、藥物治療知識(shí)、飲食知識(shí)、安全護(hù)理知識(shí)等針對(duì)性的宣教，3天予評(píng)價(jià)一次并進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整，結(jié)果示干預(yù)后照顧者焦慮發(fā)生率及得分明顯低于干預(yù)前，提高照顧者對(duì)疾病知識(shí)的掌握水平，緩解其不良心理狀態(tài)，從而促進(jìn)患者積極配合治療;李素紅[24]等人則運(yùn)用《肝豆簡(jiǎn)易手冊(cè)》對(duì)患者家長(zhǎng)進(jìn)行健康教育，提高家長(zhǎng)對(duì)患者的管理能力，有效改善治療效果。

4.2 ?心理干預(yù)是以促使疾病康復(fù)或增進(jìn)患者身心健康為目的的一種治療方法。韓峰群[25]等人運(yùn)用角色轉(zhuǎn)換干預(yù)、言語開導(dǎo)法、認(rèn)知療法、放松療法、暗示解惑法、家庭支持等手段對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哌M(jìn)行個(gè)性化心理治療，并以癥狀自評(píng)量表（SCL -90）和世界衛(wèi)生組織生活質(zhì)量測(cè)定量表簡(jiǎn)化版（WHO-QOL-BREF）評(píng)估患者的心理健康狀況及生活質(zhì)量，結(jié)果顯示干預(yù)組的心理健康狀況及生活質(zhì)量高于未干預(yù)組。

4.3 ?療性溝通系統(tǒng)[26]是臨床醫(yī)護(hù)人員遵循現(xiàn)代醫(yī)學(xué)觀和整體護(hù)理觀，基于溝通理論的專業(yè)性溝通模式在臨床治療與護(hù)理中，醫(yī)生和護(hù)理人員與病人及其家屬建立彼此信任的治療性關(guān)系，應(yīng)用專業(yè)及專業(yè)相關(guān)的知識(shí)，確認(rèn)和解決病人現(xiàn)存或潛在的疾病治療與護(hù)理問題，即病人對(duì)疾病診療與護(hù)理的態(tài)度（涉及信念及情緒等）、認(rèn)知和行為問題，從而促進(jìn)病人以最佳方式應(yīng)對(duì)疾病、減輕痛苦、恢復(fù)健康的溝通體系。許彬[27]等人運(yùn)用一般性溝通、評(píng)估性溝通及治療性溝通三要素組成的治療性溝通系統(tǒng)對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哌M(jìn)行干預(yù)，運(yùn)用自編醫(yī)學(xué)應(yīng)對(duì)能力及滿意度量表進(jìn)行評(píng)價(jià)，結(jié)果顯示能有效提高患者醫(yī)學(xué)應(yīng)對(duì)能力及滿意度，并從一定程度上解決患者某些生理心理、精神 、社會(huì)和環(huán)境的健康相關(guān)問題，安全有效地使患者及家屬轉(zhuǎn)變不良心理，重建良好心態(tài)，增強(qiáng)依從性并促進(jìn)治療效果。

4.4 ?社會(huì)支持[28]是建立在社會(huì)網(wǎng)絡(luò)機(jī)構(gòu)上的各種社會(huì)關(guān)系對(duì)個(gè)體的主觀和或客觀的影響力，能夠?qū)Ω鞣N壓力和生活變遷起到緩沖和保護(hù)作用，對(duì)社會(huì)支持的利用能提高個(gè)體的應(yīng)對(duì)能力，及身心健康水平。劉艷華[29]研究發(fā)現(xiàn)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呱尜|(zhì)量（生理、心理、社會(huì)環(huán)境等）及社會(huì)支持明顯低于健康人群，二者呈正相關(guān)，即得到的社會(huì)支持越多生存質(zhì)量越好，因此要充分調(diào)動(dòng)有效的社會(huì)支持系統(tǒng)，盡可能讓患者獲得家屬、朋友、同事等所給予的精神上、情感上、生活上的支持和援助，提高患者自信心及生存質(zhì)量。

5.小結(jié)

綜上所述，目前針對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩难芯慷嗤ㄟ^飲食及藥物宣教來控制疾病的進(jìn)展，但是關(guān)于飲食的控制沒有量化，希望今后能根據(jù)體內(nèi)含銅量及排銅能力進(jìn)行程度劃分制定出相應(yīng)食譜方面有所研究，對(duì)于表現(xiàn)為神經(jīng)精神錐體外系癥狀的患者應(yīng)對(duì)方式多為不成熟的，生活質(zhì)量較低的，且在護(hù)理調(diào)研及護(hù)理干預(yù)方面的研究較少，值得護(hù)理同仁研究，可肝豆?fàn)詈俗冃跃哂胁〕涕L(zhǎng)、恢復(fù)慢、易復(fù)發(fā)等疾病特點(diǎn)，給患者及家屬造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān)，影響患者及照顧者的生活質(zhì)量[30]，因而在治療肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呒膊〉幕A(chǔ)上應(yīng)加強(qiáng)患者及照顧著的關(guān)于疾病知識(shí)、健康飲食、合理用藥等針對(duì)性的健康教育，并推廣至農(nóng)村、社區(qū)以便早發(fā)現(xiàn)、早治療，降低誤診率及改善臨床結(jié)局;同時(shí)為患者及家屬提供心理支持及人文關(guān)懷，以促進(jìn)健康、減輕痛苦，提高其醫(yī)學(xué)應(yīng)對(duì)能力、依從性及家庭生活質(zhì)量。

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第一作者：

名字：韓瑾出生年月：1979.8，性別：女，民族：漢，籍貫（省市）：江蘇無錫，學(xué)歷：本科，職稱和研究方向：主管護(hù)師，護(hù)理，單位：上海市第一人民醫(yī)院武進(jìn)路85號(hào)神經(jīng)外科 200080

通信作者：

名字：徐珺，出生年月：1976.7，性別：女，民族：漢，籍貫（省市）：江蘇江都，學(xué)歷：大專，職稱和研究方向：主管 從事神經(jīng)外科工作，單位：上海市第一人民醫(yī)院武進(jìn)路85號(hào)神經(jīng)外科 200080