藍(lán)唇之惑

文/周劍平 編輯/一帆

周劍平

博士，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主治醫(yī)師，上?？破兆骷覅f(xié)會(huì)健康專業(yè)委員會(huì)控?zé)熃M組長，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)科普專業(yè)分會(huì)青年委員，中國控?zé)焻f(xié)會(huì)全國理事。

當(dāng)今社會(huì)，因?yàn)橐恍┨厥饧膊∫鸬奶厥獗憩F(xiàn)的人群，醫(yī)學(xué)上會(huì)用一些特殊的表述來定義。例如，自閉癥兒童被稱為“來自星星的孩子”，今天我跟大家聊另一個(gè)特殊人群——“藍(lán)唇人”。

“藍(lán)色”在很多人的眼里，象征著浪漫和純潔，但對于“藍(lán)唇人”而言，這一抹唇間的藍(lán)色不僅不浪漫，相反意味著無時(shí)無刻不缺氧，隨時(shí)隨地的窒息感，甚至意味著轉(zhuǎn)瞬即來的死亡。藍(lán)唇之惑，是這一批特殊患者在萬般無奈之中散發(fā)出的無盡憂傷。

■“藍(lán)唇人”——肺動(dòng)脈高壓患者

一聽動(dòng)脈高壓，大多數(shù)小伙伴可能會(huì)第一時(shí)間想到的是“高血壓”。我們今天談到的“肺動(dòng)脈高壓”在業(yè)內(nèi)素有“肺血管疾病中的癌癥”之稱，與人們常說的高血壓不同，肺動(dòng)脈內(nèi)的壓力增高直接影響心臟泵血功能，以及氧氣的交換與輸送，患者在發(fā)病初期看上去可能和正常人沒什么兩樣，但只要稍微運(yùn)動(dòng)，比如爬個(gè)樓梯、走路快些，就會(huì)因?yàn)槿毖醵鴼獯跤跚易齑桨l(fā)藍(lán)（紫紺），“藍(lán)唇人”也因此得名。

■ 人體的血液循環(huán)

全身的血液運(yùn)動(dòng)叫體循環(huán)。全身的血液在肺里運(yùn)動(dòng)交換的叫肺循環(huán)。心臟把血液泵出去有兩根動(dòng)脈，通往全身的叫主動(dòng)脈，通往肺部的就叫肺動(dòng)脈。

高血壓是指在非同日時(shí)間3次測量，收縮壓和（或）舒張壓≥140/90mmHg。血壓測量間接反應(yīng)的是體循環(huán)主動(dòng)脈的血壓，經(jīng)診室測量和系列診斷為高血壓的患者，若長時(shí)間未規(guī)范用藥，血壓波動(dòng)度大，往往會(huì)伴有心、腦、腎等靶器官的功能損害。

肺動(dòng)脈高血壓是指多種原因引起的肺內(nèi)的肺動(dòng)脈血壓增高的病癥，在靜息時(shí)肺動(dòng)脈收縮壓＞30mmHg和（或）肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞ 30mmHg。因?yàn)榉蝿?dòng)脈壓的數(shù)值不是通過血壓測量能得到，而且肺動(dòng)脈高壓的患者早期可以完全沒有癥狀。

肺動(dòng)脈高壓在臨床上并不少見，患者患上肺動(dòng)脈高壓之后，肺動(dòng)脈內(nèi)的壓力會(huì)升高，導(dǎo)致心臟負(fù)荷增加、心臟的泵血減少，長期慢性病程或?qū)е滦牧λソ?；此外，肺?nèi)氣體交換也受到影響，血中氧氣降低，就會(huì)出現(xiàn)紫紺而出現(xiàn)“藍(lán)唇”，身體各臟器供氧也受到影響。這些病變的發(fā)展會(huì)導(dǎo)致患者疲勞和呼吸困難，最終會(huì)因?yàn)樾牧λソ?、呼吸衰竭、其余各臟器功能衰竭，甚至死亡。

肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于重癥慢性肺疾?。宰枞苑尾考膊。?、先天性心臟病、結(jié)締組織?。ㄈ缂t斑狼瘡）、血栓栓塞性疾?。ǚ嗡ㄈ?、肥胖、艾滋病等。

■ 肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)

1.警惕早期自覺癥狀：肺動(dòng)脈高壓是多種疾病發(fā)展到一定程度的表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)勞力性呼吸困難、乏力及眩暈等，可能就是肺動(dòng)脈高壓患者的最早表現(xiàn)。

2.發(fā)生眩暈甚至?xí)炟蕰r(shí)，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降，多為腦組織供血突然減少所致，常見于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈或心律失常引起。

3.咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管破裂而咯血。

4.聲音嘶?。悍蝿?dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。

5.其他：如果肺動(dòng)脈高血壓是由慢性支氣管炎或肺氣腫所引起的，患者的皮膚會(huì)呈現(xiàn)藍(lán)暈。

目前，部分肺動(dòng)脈高壓尚無法徹底治愈，現(xiàn)有治療藥物雖然療效明顯但大都沒有納入醫(yī)保，患者就醫(yī)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)沉重，因此導(dǎo)致的患者致殘、致貧、致死比例均較高，這種現(xiàn)象亟需社會(huì)、醫(yī)學(xué)界給予更多關(guān)注。

■ 診斷肺動(dòng)脈高壓的主要檢查有哪些？

1.超聲心動(dòng)圖是篩查肺動(dòng)脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法。臨床醫(yī)生會(huì)充分選用非創(chuàng)傷性檢查，心超檢查對肺動(dòng)脈高壓比X線更敏感，能較早期發(fā)現(xiàn)某些心臟病變引起的肺動(dòng)脈高壓。

2.肺動(dòng)脈CT和放射性核素可確診大多數(shù)肺段及其以上的血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。

3.肺功能評(píng)價(jià)是鑒別診斷常規(guī)檢查方法之一，所有肺動(dòng)脈高壓患者均應(yīng)進(jìn)行肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?，了解患者有無通氣和換氣障礙。

4.睡眠監(jiān)測非常必要，約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行睡眠監(jiān)測。

5.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段，不僅是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是指導(dǎo)確定科學(xué)治療方案必不可少的手段。因?qū)Ч軝z查是一種創(chuàng)傷性檢查，必須有一定設(shè)備和技術(shù)，又有一定危險(xiǎn)性，所以檢查的廣泛應(yīng)用受到一定限制。

■ 肺動(dòng)脈高壓能夠治愈嗎？

1.病因治療治療肺動(dòng)脈高壓必須積極治療原發(fā)病，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓均屬于繼發(fā)性疾病，它的預(yù)后取決于原發(fā)疾病的治療。如慢性阻塞性肺病應(yīng)積極控制感染，用支氣管擴(kuò)張藥物，排痰引流，改善通氣；肺血栓栓塞應(yīng)采用抗凝治療；結(jié)締組織?。t斑狼瘡等）應(yīng)采用皮質(zhì)激素治療；二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴(kuò)張術(shù)；間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行缺損修補(bǔ)或?qū)Ч芙Y(jié)扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。

2.擴(kuò)血管治療藥物治療的目的是使患者肺動(dòng)脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強(qiáng)體力。理想的肺血管擴(kuò)張藥應(yīng)是選擇性地松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣，提高氧分壓。但目前臨床應(yīng)用的擴(kuò)血管藥物均對體循環(huán)有較強(qiáng)的作用，因而影響動(dòng)脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長期應(yīng)用血管擴(kuò)張藥以前，最好行心導(dǎo)管檢查，由有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生進(jìn)行進(jìn)一步治療。

3.長期氧療長期氧療即每天供氧＞15小時(shí)，連續(xù)數(shù)月或數(shù)年。慢性阻塞性肺病是缺氧性肺動(dòng)脈高壓的主要原因，氧療可改善缺氧引起的肺動(dòng)脈痙攣，對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。有臨床試驗(yàn)觀察長期氧療對慢阻肺所致肺動(dòng)脈高壓的影響，氧療前平均肺動(dòng)脈壓每年升高（1.47±2.3）mmHg，經(jīng)1年氧療后，平均肺動(dòng)脈壓每年降低（2.15±4.5）mmHg?？梢?，長期氧療對可逆性肺動(dòng)脈高壓有特殊療效。

4.抗凝治療對肺栓塞所致的肺動(dòng)脈高壓，抗凝治療是關(guān)鍵，正確及時(shí)使用抗凝治療可逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓，并能防止肺栓塞復(fù)發(fā)。原發(fā)性及先天心臟病所致肺動(dòng)脈高壓，抗凝治療也有一定療效。

5.基因治療最近，對細(xì)胞技術(shù)及分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，一些生長因子、細(xì)胞因子參與了肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病。如能闡明各種生長因子作用在基因水平上的調(diào)控，有望控制疾病發(fā)展。

肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)防及護(hù)理注意事項(xiàng)

1.必須戒煙、戒酒，控制體重，避免過度肥胖。

2.積極預(yù)防和控制慢性阻塞性肺部疾病是預(yù)防肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。在心功能好的情況下適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)身體素質(zhì)，提高防御疾病的能力。改善生活環(huán)境的空氣質(zhì)量，對慢性肺部疾病要積極預(yù)防和及時(shí)治療，防止轉(zhuǎn)為慢性遷延性疾病。

3.學(xué)會(huì)自我觀察，如有不適及時(shí)就醫(yī)。

4.肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，除了小部分原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后較差外，較大部分患者屬于繼發(fā)性肺動(dòng)脈高血壓，通過早期篩查，能早期發(fā)現(xiàn)并盡早進(jìn)行干預(yù)治療，從而減少和避免右心衰竭。

與此同時(shí)，臨床醫(yī)生也需要更加深入了解肺動(dòng)脈高壓的診治和預(yù)防，通過健康教育讓患者發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)盡早就醫(yī)。比如教育患者充分重視憋氣和運(yùn)動(dòng)后呼吸困難癥狀，讓患者意識(shí)到這些癥狀出現(xiàn)時(shí)，除了考慮疲勞、心臟病等因素，也應(yīng)考慮是否伴有肺動(dòng)脈高壓的可能性。