胰腺囊性病變的影像表現(xiàn)與臨床特點(diǎn)（上）

彭泰松 唐光健 許志高 任龍飛 于萍 趙麗麗 徐建國(guó)

胰腺囊性病變 (pancreatic cystic lesions,PCL)疾病譜廣，病變多樣，具有多種病理學(xué)特征，近年在臨床上受到高度關(guān)注。PCL可分為外傷與炎癥相關(guān)囊性病變、腫瘤性囊性病變、先天性囊性病變及其他囊性病變[1]?？梢允欠悄[瘤性的，亦可為腫瘤性的；可以為單一疾病，也可伴發(fā)其他相關(guān)疾病。影像技術(shù)的不斷發(fā)展與廣泛應(yīng)用，使得PCL的檢出率逐漸增加，偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀PCL的檢出率為2.4%～13.5%[2]。影像檢查對(duì)病變的診斷與鑒別診斷具有不可替代的作用。充分認(rèn)識(shí)各種病理類型PCL的影像特征和相關(guān)臨床特點(diǎn)是做出準(zhǔn)確診斷的關(guān)鍵。同時(shí)，在影像準(zhǔn)確診斷基礎(chǔ)上采用外科手術(shù)新技術(shù)治療也可提高PCL病人的生活質(zhì)量與生存期。因此，本文就胰腺炎癥相關(guān)囊性病變、胰腺真性囊腫、胰腺囊性腫瘤等主要PCL的影像、臨床特征及相關(guān)治療進(jìn)行總結(jié)分析。

1 胰腺炎癥相關(guān)囊性病變

急性胰腺炎2012 Atlanta分類修正版[3]將急性胰腺炎分為急性間質(zhì)水腫性胰腺炎和急性壞死性胰腺炎，據(jù)此對(duì)胰腺假性囊腫進(jìn)行了重新定義，繼發(fā)于間質(zhì)水腫性胰腺炎者稱為胰腺假性囊腫，繼發(fā)于壞死性胰腺炎者稱為胰腺包裹性壞死[4]。

1.1 胰腺假性囊腫 胰腺假性囊腫是指來(lái)自胰腺的包裹性積液，囊壁由肉芽與纖維組織構(gòu)成，沒(méi)有上皮成分，故稱為假性囊腫，可見(jiàn)于任何年齡與性別。成人胰腺假性囊腫多見(jiàn)于膽源性、酒精性及外傷性胰腺炎[5]，20%~40%的慢性胰腺炎和2%~3%的急性胰腺炎可發(fā)生假性囊腫[6]。假性囊腫一般在胰腺炎急性發(fā)作4周后形成，病人也可沒(méi)有明確急性胰腺炎病史，為慢性胰腺炎隱匿發(fā)生的假性囊腫[7]。

胰腺假性囊腫多由胰腺導(dǎo)管分支漏出的外分泌液包裹形成，由于胰腺分泌液不斷充盈，假性囊腫可持續(xù)存在，囊液內(nèi)可有壞死組織碎屑及出血，淀粉酶及胰島素含量高和癌胚抗原 （carcinoembryonic antigen，CEA）含量極低是其特點(diǎn)，超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針吸?。╡ndoscopic ultrasonography guided fine needle aspiration，EUS-FNA）抽取的囊液可明確病變的性質(zhì)，這是與囊性腫瘤鑒別的重要依據(jù)。

胰腺假性囊腫影像上多呈圓形或長(zhǎng)圓形，直徑2~20 cm，大多數(shù)囊腫為單房，也可呈多房或分葉狀，還可表現(xiàn)為多個(gè)囊腫呈簇狀分布[8]。小囊腫多位于胰腺旁或胰腺內(nèi)，壁薄而均勻；大囊腫常顯示占位效應(yīng)，與胃及胰腺相鄰，也可位于遠(yuǎn)離胰腺的部位，如橫結(jié)腸系膜、盆腔，甚至縱隔內(nèi)[9]。囊壁厚度與囊腫形成時(shí)間有關(guān)，早期囊壁薄，影像常顯示不清，慢性期囊壁輕度增厚，厚度均勻，增強(qiáng)掃描顯示輕度延遲性強(qiáng)化（圖1、2）；囊內(nèi)液體呈水樣回聲/密度或信號(hào)，合并出血時(shí)MRI T2WI信號(hào)減低，T1WI信號(hào)增高（圖3）；囊內(nèi)可見(jiàn)少量組織碎屑，位于重力方向，超聲可見(jiàn)有回聲的囊內(nèi)碎屑隨著體位變換而改變位置，此特征可與囊性腫瘤鑒別[10]。MR膽胰管成像對(duì)顯示囊性病變與胰管的交通更有價(jià)值，閆等[11]研究發(fā)現(xiàn)慢性胰腺炎后和急性胰腺炎后假性囊腫與主胰管相通的發(fā)生率分別為 60.87%（14/23）、19.23%（5/26）。CT和MRI影像上還可見(jiàn)相關(guān)急、慢性胰腺炎的表現(xiàn)，如胰腺周圍炎、鈣化、胰腺導(dǎo)管不均勻擴(kuò)張及胰腺萎縮（圖1），合并感染時(shí)囊壁增厚，可厚薄不均，囊內(nèi)出現(xiàn)氣泡甚至氣液平面。

圖1 胰腺假性囊腫。病人男，29歲，急性胰腺炎治療后9個(gè)月復(fù)查。A圖，CT平掃橫斷面顯示胰尾頭側(cè)單房水樣密度囊（箭頭），B圖，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期橫斷面顯示囊壁較薄，厚度均勻，輕度強(qiáng)化（箭頭）；C圖，CT增強(qiáng)掃描門靜脈期冠狀面多平面重組顯示囊內(nèi)容密度均勻，相鄰胰尾萎縮，可見(jiàn)鈣化斑（箭頭），提示慢性胰腺炎。

圖2 胰腺假性囊腫。病人男，47歲，診斷慢性胰腺炎數(shù)年，急性發(fā)作治療出院后復(fù)查。CT增強(qiáng)掃描門靜脈期胰體水平（A）與胰腺鉤突水平（B）顯示胰體及周圍多個(gè)水樣密度囊，部分呈簇狀分布（箭頭）。

1.2 胰腺包裹性壞死 急性胰腺炎2012 Atlanta分類修正版將壞死性胰腺炎定義為有胰腺壞死，伴或不伴胰周組織壞死的胰腺炎，占急性胰腺炎的20%~30%，患病率與死亡率分別為34%~95%，2%~39%[12]。壞死性胰腺炎分為3型：1型，僅有胰腺壞死，約占?jí)乃佬砸认傺椎?%，發(fā)生于發(fā)病后48~72 h；2型，僅有胰周組織壞死，約占20%，預(yù)后好于1型；3型，胰腺與胰周組織均有壞死，占75%~80%。2012 Atlanta分類系統(tǒng)將壞死性胰腺炎相關(guān)積液按發(fā)病時(shí)間分為急性壞死性積液（acute necrotic collection,ANC）與包裹性壞死（walled-off necrosis,WON）。ANC發(fā)生于發(fā)病4周內(nèi)，局限性積液，壁連續(xù)；WON出現(xiàn)于發(fā)病4周以上，有不連續(xù)的壁，約60%的ANC發(fā)展為無(wú)菌WON，20%合并感染，20%可自行消退。由于定義不明確，“胰腺膿腫”、“積液”與“蜂窩織炎”不再使用[3]。

WON包裹的液體內(nèi)有壞死的胰腺組織或壞死的脂肪，CT顯示密度不均勻或均勻低密度囊，囊壁界限清楚，囊內(nèi)組織碎屑較多時(shí)顯示為脂肪密度和/或軟組織密度成分，無(wú)強(qiáng)化（圖4），但CT顯示壞死的敏感度較低。MRI抑脂T2WI上表現(xiàn)為由環(huán)形壁包裹的非均勻液體，液體成分呈高信號(hào)，非液體成分的壞死組織呈低信號(hào)（圖5），在抑脂T1WI上呈稍低、等、稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，顯示壞死敏感度較CT高。WON環(huán)形壁在抑脂T1WI上多呈稍低、等信號(hào)，少數(shù)呈稍高信號(hào)，在抑脂T2WI上呈稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描環(huán)形壁呈中-輕度強(qiáng)化[13]。

影像學(xué)上胰腺假性囊腫及包裹性壞死無(wú)強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)及分隔，此點(diǎn)是其與囊性腫瘤的主要鑒別點(diǎn)。包裹性壞死治療可通過(guò)經(jīng)皮穿刺引流，合并感染時(shí)需采用內(nèi)鏡下切除、清創(chuàng)手術(shù)和抗生素治療。

2 胰腺真性囊腫

胰腺真性囊腫是指囊內(nèi)被覆有上皮的胰腺囊腫，亦稱為胰腺真性上皮囊腫，常為多發(fā)性囊腫，多與其他疾病同時(shí)存在，孤立性胰腺上皮囊腫少見(jiàn)。約30%合并有窒息性胸廓發(fā)育不良癥 （Jeune綜合征）、短肢侏儒癥、多指(趾)畸形、偏側(cè)肥大癥、腎小管擴(kuò)張、肛門直腸畸形、Ivemark綜合征、von Hipple-Lindau病、常染色體顯性遺傳性多囊腎和囊性纖維化等遺傳或先天性疾病[14-16]。

圖3 胰腺假性囊腫。病人女，21歲，急性胰腺炎后半年復(fù)查。超聲發(fā)現(xiàn)胰尾囊性占位，手術(shù)切除后病理診斷胰腺假性囊腫，囊內(nèi)少量出血。A-C圖分別為MRI胰體頭側(cè)水平抑脂T2WI、抑脂T1WI與增強(qiáng)門靜脈早期抑脂T1WI影像，可見(jiàn)胰體尾頭側(cè) T2WI呈高信號(hào)（A，箭頭）、T1WI低信號(hào)囊（B，箭頭），囊壁薄、厚度均勻，輕度強(qiáng)化（C，箭頭）；囊內(nèi)可見(jiàn)T2WI較低信號(hào)囊液位于重力方向，T1WI信號(hào)相對(duì)略高，代表囊液內(nèi)血液成分（A，*），與T2WI高信號(hào)的囊液形成“液平”。

圖4 胰腺包裹性壞死。病人男，45歲，急性壞死性胰腺炎。A圖，橫斷面CT增強(qiáng)掃描門靜脈早期可見(jiàn)胰腺腫脹，胰體與胰尾節(jié)段性無(wú)強(qiáng)化區(qū)（箭頭），代表缺血壞死；B圖，11個(gè)月后復(fù)查，橫斷面CT平掃顯示于胰體可見(jiàn)一較大類圓形低密度囊，囊壁薄，囊內(nèi)可見(jiàn)附壁軟組織密度結(jié)節(jié)與斑片（箭頭），C圖，橫斷面CT增強(qiáng)掃描門靜脈期顯示囊壁輕度強(qiáng)化，附壁結(jié)節(jié)及囊內(nèi)斑片無(wú)強(qiáng)化（箭頭），代表壞死組織。

圖5 急性壞死性胰腺炎，包裹性壞死。病人男，45歲。A圖，胰體頭側(cè)水平橫斷面CT平掃可見(jiàn)胰腺周圍多發(fā)水樣密度囊，胰尾囊內(nèi)軟組織密度斑塊；B圖，CT增強(qiáng)掃描門靜脈期顯示囊壁呈低度強(qiáng)化；C圖，CT增強(qiáng)掃描門靜脈期示胰尾破壞消失，代之以水樣密度囊；D圖，同一天同一病人胰腺頭側(cè)水平MRI抑脂T2WI可見(jiàn)大網(wǎng)膜左側(cè)包裹性囊性病變，囊內(nèi)容物T2WI呈混雜高信號(hào)（箭頭）；E圖，同相位T1WI顯示囊內(nèi)容物T1WI亦呈高信號(hào)（箭頭），代表囊液蛋白成分高，可能與出血有關(guān)，囊內(nèi)軟組織信號(hào)斑塊代表壞死組織；F圖，反相位T1WI上低信號(hào)小結(jié)節(jié)代表脂肪組織（箭頭）。

2.1 孤立性胰腺上皮囊腫 孤立性胰腺上皮囊腫少見(jiàn)，約占胰腺囊性病變的1%，常見(jiàn)于2歲以下小兒，來(lái)源尚不清楚，可能為胰腺潴留性囊腫，可發(fā)生于胰腺的任何部位，胰腺頸部與尾部較多見(jiàn)，約占所有孤立性上皮囊腫的62%，約32%發(fā)生在胰頭，囊腫較小，直徑＜1cm[17]。在CT上表現(xiàn)為單房水樣密度囊，無(wú)可辨識(shí)的囊壁，無(wú)強(qiáng)化，囊內(nèi)質(zhì)地均勻，無(wú)分隔；MR T2WI上呈高信號(hào)，T1WI上呈低信號(hào)，信號(hào)均勻，無(wú)強(qiáng)化；EUS顯示病變?yōu)閱畏?，壁薄，囊?nèi)無(wú)分隔。EUS-FNA后對(duì)囊液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)分析，可見(jiàn)囊液無(wú)細(xì)胞或僅有少量炎性細(xì)胞，CEA與淀粉酶含量低。孤立性胰腺上皮囊腫無(wú)需干預(yù)和影像隨訪觀察[18]。

2.2 von Hippel-Lindau（VHL）病 VHL病是一種常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，由位于3號(hào)染色體短臂的VHL腫瘤抑制基因突變引起。據(jù)文獻(xiàn)[19]報(bào)道，每36 000～5 3000人中約有1人出現(xiàn)VHL基因異常。VHL相關(guān)的腫瘤譜包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、中耳內(nèi)淋巴囊腫瘤、胰腺腫瘤和囊腫、附睪和闊韌帶乳頭狀瘤。根據(jù)其基因表型將VHL分為Ⅰ型（基因突變?yōu)橥怙@子缺失與截?cái)啵┖廷蛐停ɑ蛲蛔優(yōu)殄e(cuò)義突變），臨床上Ⅰ型的特征為無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤，Ⅱ型為有嗜鉻細(xì)胞瘤。根據(jù)有無(wú)腎細(xì)胞癌又將Ⅰ型分為ⅠA、ⅠB 2個(gè)亞型，將Ⅱ型分為ⅡA、ⅡB、ⅡC 3個(gè)亞型。VHL的基因表型對(duì)應(yīng)伴發(fā)腫瘤見(jiàn)表1。

表1 VHL病的基因表型與伴發(fā)腫瘤

Keutgen等[20]研究顯示，122例 VHL病病人中約77.2%累及胰腺，常表現(xiàn)為囊性病變，其中包括胰腺真性囊腫、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺漿液性囊腺瘤。另有研究[21]顯示，VHL病合并胰腺真性囊腫的發(fā)生率約91.1%，常為多發(fā)。VHL病影像表現(xiàn)為胰腺體積增大，其內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)囊性病變，伴極少實(shí)性成分，囊壁強(qiáng)化不明顯或不強(qiáng)化，囊壁可厚薄不均（圖6），MRI對(duì)囊壁的顯示較CT更為敏感，少數(shù)囊內(nèi)伴出血時(shí)，在MRI上表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，T2WI信號(hào)低于水的信號(hào)。

圖6 VHL病。病人女，34歲。A圖，橫斷面CT平掃示胰腺內(nèi)彌漫分布水樣密度囊，胰尾可見(jiàn)一低密度團(tuán)塊（箭頭）；B圖，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期可見(jiàn)彌漫分布的囊多較小，無(wú)強(qiáng)化，胰尾團(tuán)塊呈中度強(qiáng)化，中央為低度強(qiáng)化壞死（箭頭），病理證實(shí)為胰腺微囊型漿液性囊腺瘤。C圖，橫斷面CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腎門水平可見(jiàn)右腎上極腎細(xì)胞癌，呈不均勻高度強(qiáng)化（箭頭）。

2.3 多囊腎 多囊腎為常染色體顯性遺傳性疾病，稱為常染色體顯性遺傳性多囊腎（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD），全球約有1 200萬(wàn)人發(fā)病，占終末期腎病病人的10%。ADPKD與PKD1和PKD2基因突變相關(guān)，正常時(shí)這些基因呈隱性，發(fā)生突變后出現(xiàn)患腎腎小管上皮細(xì)胞異常增生，導(dǎo)致多囊腎，腎臟明顯增大且進(jìn)行性慢性腎功能減退[21]。ADPKD的腎外表現(xiàn)包括心血管系統(tǒng)、胃腸道與泌尿系統(tǒng)異常。ADPKD病人合并胰腺囊腫的概率遠(yuǎn)高于普通人群，PKD2基因突變型合并胰腺囊腫的概率約為PKD1的5倍，但PKD1基因突變型ADPKD進(jìn)展較快，出現(xiàn)癥狀早，易導(dǎo)致終末期腎病，甚至死亡。該病的診斷需要結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)、影像表現(xiàn)以及詳細(xì)的家族遺傳病史。ADPKD病人合并的胰腺囊腫的影像表現(xiàn)與胰腺真性囊腫一致，表現(xiàn)為胰腺體積增大，多發(fā)水樣密度或信號(hào)囊，壁薄，無(wú)強(qiáng)化（圖7）。影像檢查發(fā)現(xiàn)胰腺囊腫提示可能為PKD2基因突變型ADPKD，可對(duì)臨床治療與預(yù)后評(píng)估提供參考[22]。

圖7 多囊腎、多囊肝。病人女，54歲。橫斷面CT增強(qiáng)掃描門靜脈期示雙腎增大，腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)水樣密度囊，大小不一，壁薄顯示不清；肝內(nèi)亦見(jiàn)表現(xiàn)類似的多發(fā)水樣密度囊。胰頭可見(jiàn)小的水樣密度囊，密度均勻，壁薄顯示不清（箭頭）。

2.4 囊性纖維化 囊性纖維化 （cystic fibrosis,CF）是一種致命性常染色體隱性遺傳性疾病，是由位于染色體7q長(zhǎng)臂上的CF跨膜轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)因子（CFTR）突變引起的，最常見(jiàn)于白種人，全球約7萬(wàn)人發(fā)病。愛(ài)爾蘭是CF最高發(fā)地區(qū)，該地區(qū)發(fā)病率約為2.98/10 000[23]。CF主要影響胃腸道和呼吸系統(tǒng)，通常具有慢性梗阻性肺部病變、胰腺外分泌功能不足和汗液電解質(zhì)異常升高的特征。CF病變常累及多個(gè)外分泌腺體和器官，消化系統(tǒng)受累的病人表現(xiàn)為新生兒胎糞性腸梗阻、胰腺纖維化、營(yíng)養(yǎng)不良、膽汁性肝硬化。85%~90%的CF病人會(huì)出現(xiàn)胰腺受累，表現(xiàn)為胰腺外分泌功能不全，其病理生理機(jī)制為黏稠的分泌物阻塞胰腺導(dǎo)管近段，使得腺泡破裂，從而引起胰腺纖維化和脂肪替代，導(dǎo)管內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致導(dǎo)管擴(kuò)張和囊腫形成，甚至囊性變[24]。

胰腺CF的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，汗液檢查對(duì)CF的診斷價(jià)值非常大，如果疑診CF，應(yīng)首先行汗液檢測(cè)。白種人汗鈉檢查CF的診斷標(biāo)準(zhǔn)：兒童，Na+濃度＞60 mmol/L；成人，Na+濃度＞80 mmol/L[25]。

影像學(xué)檢查可用來(lái)評(píng)價(jià)胰腺CF病變的程度和范圍。CF病人胰腺異常的特征性表現(xiàn)為脂肪沉積和胰腺纖維化。MRI上脂肪替代表現(xiàn)為T1信號(hào)增高，纖維化表現(xiàn)為T1、T2信號(hào)均降低，增強(qiáng)掃描示胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化明顯減弱。CT上，約8%的CF可見(jiàn)胰腺導(dǎo)管鈣化，亦可見(jiàn)胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張、胰腺囊腫，囊腫直徑一般為1~3 mm，內(nèi)部無(wú)分隔，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。MRI上囊相對(duì)于胰腺呈典型的T1低信號(hào)，T2高信號(hào)。EUS顯示囊呈均勻低回聲，壁薄。EUS-FNA囊液的淀粉酶及CEA含量均極低。極少數(shù)病人胰腺完全被囊腫替代，其囊腫的直徑可達(dá)12 cm[26-27]。