眼耳并重
——1例聽神經(jīng)瘤導(dǎo)致顱高壓視乳頭水腫患者的診療

馮超逸 陳倩 田國紅

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

聽神經(jīng)瘤(acoustic neuromas)，也稱為前庭神經(jīng)施旺細(xì)胞瘤(vestibular schwannoma)，來源于內(nèi)聽道內(nèi)的前庭神經(jīng)神經(jīng)膜細(xì)胞(施旺細(xì)胞)，是內(nèi)聽道、橋小腦角區(qū)域最常見的良性腫瘤，約占顱內(nèi)良性腫瘤的11.8%[1]。聽神經(jīng)瘤累及眼部的典型表現(xiàn)包括角膜知覺減退、眼球震顫和繼發(fā)性顱高壓導(dǎo)致的視乳頭水腫。其中視乳頭水腫所致視覺損害早期往往因無明顯視力下降而被醫(yī)患忽視，本文報道1例聽神經(jīng)瘤伽馬刀治療后合并梗阻性腦積水、顱高壓、視乳頭水腫的診療經(jīng)過，強調(diào)聽神經(jīng)瘤患者早期眼底檢查的必要性及積極降低顱內(nèi)壓的重要性。

1 病歷資料

患者女性，49歲。因左耳聽力下降9個月，頭暈、一過性黑矇1個月至外院就診，MRI發(fā)現(xiàn)左側(cè)橋小腦角前庭施旺細(xì)胞瘤，行立體定向外放射治療。術(shù)后1個月患者出現(xiàn)雙眼視物模糊，左眼為甚，伴搏動性耳鳴。既往體健，否認(rèn)全身系統(tǒng)性疾病。神經(jīng)眼科檢查：神清語利、查體合作。RAPD(-)。雙眼最佳矯正視力：右眼0.9(-0.75/-0.75×20)；左眼0.3+(-0.25/-0.50×115)。雙眼視乳頭水腫，右眼3級，左眼2級(Frisén量表)，雙眼盤周出血，右眼伴盤周滲出(圖1A)。Octopus中心視野：右眼視敏度輕度下降，左眼視敏度正常范圍(圖2)。眼部高頻B超發(fā)現(xiàn)雙眼視神經(jīng)鞘膜下間隙增寬(篩板后3mm處)：右眼1.09 mm，左眼1.04 mm(圖3A)。OCT顯示視盤周神經(jīng)纖維層水腫增厚，黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層(ganglion cell and inner plexiform layer, GCIPL)厚度正常(圖4)。術(shù)后3個月MRI顯示左側(cè)橋小腦角占位，雙側(cè)側(cè)腦室輕度增寬；雙眼視神經(jīng)鞘增寬，右眼視乳頭水腫、球壁受壓扁平(圖5)。診斷：聽神經(jīng)瘤伽馬刀治療后，繼發(fā)性顱高壓。由于后顱窩腫瘤巨大，存在發(fā)生小腦扁桃體疝的風(fēng)險，故未行腰椎穿刺，建議盡早腦室腹腔分流?；颊咝蟹至餍g(shù)中測初壓200 mm水柱。術(shù)中取腦脊液檢測，發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白水平明顯升高1 443 mg/L(正常值：120～600 mg/L)。術(shù)后1個月復(fù)診，雙眼視力恢復(fù)至正常：右眼1.0(-0.75/-0.75×15)；左眼1.0(-0.50/-0.50×120)。雙眼視乳頭水腫明顯減退，右眼1級，左眼0級(Frisén量表)，盤周出血及滲出明顯吸收(圖1B)。雙眼視神經(jīng)鞘膜寬度降至正常范圍：右眼0.76 mm，左眼0.80 mm(圖3B)。臨床繼續(xù)隨訪。

圖1 聽神經(jīng)瘤繼發(fā)顱內(nèi)壓增高患者 A. 眼底示雙眼視盤高度水腫、隆起、邊界不清，盤周出血，右眼伴視網(wǎng)膜及黃斑滲出；B. 患者經(jīng)腦室腹腔分流治療后眼底雙眼視盤水腫明顯減退，盤周出血、滲出明顯吸收。

圖2 患者Octopus 中心視野：右眼視敏度輕度下降，左眼視敏度正常范圍。

圖3 聽神經(jīng)瘤顱高壓患者眼部高頻B超 A. 治療前雙眼篩板后視神經(jīng)鞘膜間隙明顯增寬(紅色箭頭)；B. 腦室分流后雙眼視神經(jīng)鞘膜間隙縮小 。

圖4 聽神經(jīng)瘤顱高壓患者 OCT檢查顯示視盤周圍神經(jīng)纖維層水腫增厚(左圖)，黃斑區(qū)GCIPL正常(右圖)。

圖5 聽神經(jīng)瘤患者頭顱MRI及CT A. T1水平增強后左側(cè)橋小腦區(qū)占位(紅色箭頭)； B. 冠狀位掃描示橋小腦角腫瘤(粗紅色箭頭)及雙側(cè)側(cè)腦室擴大(細(xì)紅色箭頭)；C. T2水平掃描見聽神經(jīng)瘤(粗紅色箭頭)及雙側(cè)視神經(jīng)鞘膜下間隙增寬(細(xì)紅色箭頭)；D. 腦室腹腔分流術(shù)后頭顱CT示雙側(cè)側(cè)腦室形態(tài)正常，引流管位于右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)(細(xì)紅色箭頭)。

2 討論

聽神經(jīng)瘤大約8%的患者可能出現(xiàn)視乳頭水腫并伴有相關(guān)視覺障礙[2-4]?；颊呖梢蛞曈X障礙而首診于眼科。視乳頭水腫若存在，往往雙側(cè)基本對稱。主訴包括一過性視物模糊、搏動性耳鳴、頭痛、雙眼復(fù)視(顱高壓展神經(jīng)麻痹所致)及視力下降等。顱高壓患者早期視力下降并不突出，矯正視力可完全正常，視野檢查僅僅出現(xiàn)生理盲點擴大。隨著視乳頭水腫加重，黃斑滲出，視網(wǎng)膜外層的繼發(fā)改變將使得中心視力受損[5]。如果顱高壓持續(xù)存在，視神經(jīng)纖維將出現(xiàn)不可逆損傷，視野進(jìn)行性縮小，最終導(dǎo)致失明[6-7]。本例患者為聽神經(jīng)瘤經(jīng)過伽馬刀治療后出現(xiàn)雙眼視力下降。眼底檢查發(fā)現(xiàn)雙眼視乳頭高度水腫，視野向心性縮小。高頻B超提示雙眼視神經(jīng)鞘膜下間隙增寬，與我們之前研究提示顱內(nèi)壓增高相符合[8]。MRI發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)鞘膜下積液、眼球后部球壁扁平、雙側(cè)側(cè)腦室輕度擴張，均高度提示顱內(nèi)壓升高。

聽神經(jīng)瘤導(dǎo)致顱高壓的發(fā)病機制：Meter等[2]發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致視乳頭水腫的腫瘤最大徑往往>4.5 cm。視乳頭水腫可因大的腫瘤壓迫腦干，阻塞腦脊液流入第四腦室，引起梗阻性腦積水(obstructive hydrocephalus)[9-10]。患者若存在明顯的頭痛、持續(xù)性嘔吐等腦積水癥狀，則很容易被發(fā)現(xiàn)。但若僅出現(xiàn)視乳頭水腫而未行眼底檢查，影像學(xué)腦積水不明顯時則很容易被漏診。

聽神經(jīng)瘤所致腦脊液蛋白升高是導(dǎo)致顱高壓或交通性腦積水(communicating hydrocephalus)的另一個重要因素，甚至可在無腦積水影像或臨床表現(xiàn)時出現(xiàn)視覺損害[9-10]。腫瘤脫落的蛋白進(jìn)入腦脊液是腦脊液高蛋白的主要原因。腫瘤的微囊變性或瘤內(nèi)壞死，導(dǎo)致腫瘤蛋白更多播散至蛛網(wǎng)膜下隙。腦脊液蛋白水平升高或者異常的蛋白成分，可能使腦脊液再吸收受損，導(dǎo)致交通性腦積水[11-12]。本例患者腦室腦脊液蛋白已遠(yuǎn)高于正常，患者行立體定向外放射治療術(shù)后1個月出現(xiàn)視覺癥狀，表明腦積水可能還與術(shù)后細(xì)胞壞死、蛋白質(zhì)脫落增加、血-腦屏障破壞相關(guān)。

聽神經(jīng)瘤導(dǎo)致顱高壓治療首選腦脊液分流術(shù)，如腦室外引流術(shù)(external ventricular drain)或腦室-腹腔分流術(shù)(ventriculoperitoneal shunt)。有學(xué)者[13-14]認(rèn)為視神經(jīng)鞘開窗術(shù)(optic nerve sheath fenestration)有著積極的臨床前景。但我們的臨床觀察發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)鞘開窗術(shù)僅可作為急性期挽救視力的暫時手段，其遠(yuǎn)期效果不佳。

我們既往的研究發(fā)現(xiàn)，光學(xué)相干層析成像(optical coherence tomography，OCT)測量黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)絲狀層(ganglion cell and inner plexiform layer，GCIPL)厚度較單純測量視盤周圍神經(jīng)纖維層厚度或視乳頭水腫分級，能夠為患者的預(yù)后提供更多的信息。GCIPL較基線保持不變提示患者若經(jīng)正確治療，視功能預(yù)后較好；而嚴(yán)重的GCIPL變薄則提示視神經(jīng)病變的損傷結(jié)果不可逆[15]。本例患者行腦室-腹腔分流術(shù)前，GCIPL正常，術(shù)后視力恢復(fù)，預(yù)后良好。

綜上所述，聽神經(jīng)瘤患者應(yīng)重視眼底檢查，盡早發(fā)現(xiàn)顱高壓征象。視野檢查及OCT評估可以為預(yù)后提高幫助。如視乳頭水腫嚴(yán)重，應(yīng)盡早行腦室分流術(shù)，最大程度保留患者殘存視功能。