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      左室收縮功能正常的左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患兒的超聲診斷13例病例系列報(bào)告

      2020-08-04 13:11:26劉徐妹劉特長(zhǎng)李健茹陳欣欣
      中國(guó)循證兒科雜志 2020年3期
      關(guān)鍵詞:心內(nèi)膜室間隔側(cè)枝

      劉徐妹 劉特長(zhǎng) 虢 艷 王 莉 李健茹 陳欣欣

      左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(ALCAPA)是一種罕見(jiàn)的缺血性先天性心臟病,在兒童中的發(fā)病率約為1/300 000[1]。若不治療,第1年的病死率>90%[1],少數(shù)患兒可在未行手術(shù)治療的情況下存活至青春期或成年期,但猝死的風(fēng)險(xiǎn)很高[2]。術(shù)前左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)為影響ALCAPA預(yù)后的唯一因素,左室收縮功能正常的ALCAPA患者預(yù)后良好[3],如能早期識(shí)別和手術(shù)矯正,可有效避免心肌進(jìn)一步損傷、預(yù)防猝死。然而,由于左室收縮功能正常的ALCAPA患兒臨床和超聲表現(xiàn)常不典型,且相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的例數(shù)較少,臨床醫(yī)生和影像學(xué)醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)有限,常發(fā)生誤診或漏診耽誤了治療。本文旨在通過(guò)總結(jié)分析左室收縮功能正常的ALCAPA患兒的超聲特點(diǎn)及相關(guān)心肌保護(hù)機(jī)制,提高超聲心動(dòng)圖對(duì)此病的診斷準(zhǔn)確率。

      1 方法

      1.1 納入標(biāo)準(zhǔn) 回顧性收集2010年1月至2019年12月在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心(我中心)診斷并經(jīng)手術(shù)證實(shí)為ALCAPA且LVEF≥55%的病例。

      1.2 超聲心動(dòng)圖檢查 由從事心臟超聲檢查>5年的醫(yī)生完成采用Philips EPIQ 7C、GE Vivid-7彩色超聲診斷儀,選擇頻率3~8 MHz或1~5 MHz的探頭。受檢者取平臥位和左側(cè)臥位。常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查內(nèi)容包括:心內(nèi)結(jié)構(gòu)、房室連接關(guān)系及大動(dòng)脈連接方式,各瓣膜反流情況、心內(nèi)膜厚度、心腔大小、室壁運(yùn)動(dòng)及LVEF。利用二維超聲和彩色多普勒進(jìn)行多切面重點(diǎn)探查病變及其相關(guān)部位,檢查內(nèi)容和測(cè)量參數(shù)包括:左冠狀動(dòng)脈的起源部位、起始處內(nèi)徑、走行及其內(nèi)血流方向,右冠狀動(dòng)脈的起源位置和主干內(nèi)徑,主動(dòng)脈瓣環(huán)徑,心肌有無(wú)異常血流信號(hào),主肺動(dòng)脈內(nèi)有無(wú)冠狀動(dòng)脈的逆灌血流,心內(nèi)膜、乳頭肌及二尖瓣腱索回聲是否增強(qiáng),二尖瓣返流程度(輕、中、重)。

      1.3 臨床資料采集 手術(shù)前臨床資料:①年齡、性別;②臨床癥狀、體征,合并的心臟畸形,心電圖表現(xiàn),手術(shù)情況,誤診疾病。手術(shù)后隨訪情況。

      1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 20.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以xˉ±s表示,非正態(tài)分布的計(jì)量資料以中位數(shù)(四分位數(shù)范圍)表示,計(jì)數(shù)資料以n(%)表示。

      2 結(jié)果

      2.1 一般情況 符合本文納入標(biāo)準(zhǔn)的ALCAPA患兒13例;男7例,女6例;年齡1個(gè)月至14歲,<1歲4例,≥1歲9例。7例為孤立性ALCAPA,5例合并卵圓孔未閉或房間隔缺損,1例合并法洛四聯(lián)癥(TOF)。6例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈左后方(左后竇3例、左側(cè)壁2例、左肺動(dòng)脈起始部1例),7例左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈右后方(右后竇4例、右側(cè)壁2例、右肺動(dòng)脈近端1例)。均接受手術(shù)治療,11例行帶蒂左冠狀動(dòng)脈移植術(shù),2例行左冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。術(shù)后出院時(shí)及隨訪期間心功能均正常,術(shù)后30 d內(nèi)無(wú)死亡病例。

      2.2 臨床表現(xiàn)和體征 13例ALCAPA患兒中,8例有呼吸道癥狀,4例有生長(zhǎng)發(fā)育落后,3例有氣促和多汗,1例出現(xiàn)活動(dòng)后胸痛;5例無(wú)明顯癥狀。7例心尖部或胸骨旁可聞及 2/6~3/6 級(jí)收縮期或舒張期雜音。6例曾有反復(fù)呼吸道感染病史。

      2.3 影像學(xué)檢查結(jié)果

      2.3.1 胸部X線片 均行胸部X線檢查。心影增大9例,肺血增多或肺紋理增多9例;肺血減少1例。

      2.3.2 心電圖 7例出現(xiàn)Ⅰ、aVL和V4~V6導(dǎo)聯(lián)心肌缺血或心肌梗死的心電圖表現(xiàn),其中Ⅰ和aVL導(dǎo)聯(lián)異常Q波2例,Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)ST-T波壓低5例,Ⅰ、aVL或V4~V6 導(dǎo)聯(lián)T波倒置或正負(fù)雙向5例。

      2.3.3 超聲心動(dòng)圖 左冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口于肺動(dòng)脈9例(69.2%),其中<1歲3例,≥1歲6例;左冠狀動(dòng)脈內(nèi)逆向灌注血流12例(92.3%),其中<1歲3例,≥1歲9例;右冠狀動(dòng)脈均增寬,其中<1歲4例,≥1歲9例;肺動(dòng)脈內(nèi)連續(xù)性低速倒灌血流束7例(53.8%),其中<1歲1例,≥1歲6例;心肌側(cè)枝血流8例(61.5%),均≥1歲;左室明顯增大8例(61.5%),其中<1歲1例,≥1歲7例;輕度以上二尖瓣關(guān)閉不全7例(53.8%),其中<1歲1例,≥1歲6例;左室心內(nèi)膜纖維化表現(xiàn)(心內(nèi)膜/乳頭肌/腱索回聲增強(qiáng))5例(38.5%),其中<1歲2例,≥1歲3例。

      <1歲患兒超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯心肌側(cè)枝血流信號(hào),左心室大小正?;蜉p度增大,二尖瓣功能良好;≥1歲患兒超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)豐富側(cè)枝血管、肺動(dòng)脈內(nèi)逆灌血流、左室明顯擴(kuò)大以及二尖瓣功能不全。

      診斷ALCAPA的直接征象包括二維超聲顯示左冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口于肺動(dòng)脈9例和彩色多普勒顯示異常冠狀動(dòng)脈血流逆灌入肺動(dòng)脈7例。診斷ALCAPA的間接征象包括:①12例在左冠狀動(dòng)脈主干及分支內(nèi)可探及向心性的逆行灌注血流信號(hào),1例因合并重度二尖瓣關(guān)閉不全而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,從而在左冠狀動(dòng)脈內(nèi)探及正常的前向血流灌注信號(hào);②均出現(xiàn)不同程度的右冠狀動(dòng)脈增寬,右冠狀動(dòng)脈主干與主動(dòng)脈瓣環(huán)比值(RCA/AO)為0.27±0.06(>0.15);③8例心肌內(nèi)可探及側(cè)枝血流信號(hào);④8例左室明顯增大,部分?jǐn)U大呈球形;⑤11例有不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全(輕度4例、中度6例、重度1例),其中4例合并二尖瓣脫垂;⑥5例可見(jiàn)心內(nèi)膜、乳頭肌及二尖瓣腱索回聲增強(qiáng)等心內(nèi)膜纖維化表現(xiàn)。

      ALCAPA典型影像學(xué)特征舉例如下。例1:女,7歲,因“反復(fù)肺部感染5年余”來(lái)我中心門(mén)診就診。超聲心動(dòng)圖檢查:左心室稍大,右冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇,內(nèi)徑4.8 mm,左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈主干左后壁,近端分成前降支和回旋支(圖1A),彩色多普勒可見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈血流直接逆流入肺動(dòng)脈主干(圖1B),室間隔內(nèi)可見(jiàn)豐富側(cè)枝血流(圖1C)。超聲心動(dòng)圖提示左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。例2:女,14歲,因“發(fā)現(xiàn)心電圖異常半月余”來(lái)我中心就診。超聲心動(dòng)圖檢查:左心室形態(tài)飽滿,右冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇,內(nèi)徑5.8 mm,二維超聲示左冠狀動(dòng)脈似起源于主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇(圖1D),彩色多普勒示左冠狀動(dòng)脈主干及其分支內(nèi)血流呈逆行灌注(圖1E),室間隔內(nèi)可見(jiàn)豐富側(cè)枝血流。超聲心動(dòng)圖提示左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈可能。CT血管造影(CTA)提示左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈右后壁(圖1F)。

      圖1 ALCAPA患兒的影像學(xué)表現(xiàn)

      13例ALCAPA患兒術(shù)前LVEF中位值為58%(56%,68%),其中1例首診時(shí)(年齡2個(gè)月25 d)LVEF 25%,因誤診為心肌病于我中心門(mén)診定期隨訪治療,隨訪期間心功能逐漸好轉(zhuǎn),1歲時(shí)左室心功能恢復(fù)至正常,3歲時(shí)超聲糾正診斷并行手術(shù)治療。均未見(jiàn)室壁瘤形成。

      2.4 誤診和漏診情況 9例超聲首次診斷與手術(shù)結(jié)果相符(69.2%)、4例漏診和誤診,首診誤診為擴(kuò)張性心肌病2例、心內(nèi)膜彈性纖維增生癥1例,首診漏診合并TOF 1例,均在隨訪過(guò)程中糾正了診斷。4例漏診和誤診病例左冠狀動(dòng)脈均起源于肺動(dòng)脈右后方。8例外院超聲首次診斷與手術(shù)結(jié)果相符1例(12.5%),其中首診誤診為二尖瓣疾病2例、擴(kuò)張性心肌病1例、心內(nèi)膜彈性纖維增生癥1例、右冠狀動(dòng)脈瘺1例,2例左室大小正常的患兒出現(xiàn)漏診。

      3 討論

      ALCAPA是一種罕見(jiàn)但可能危及生命的先天性心臟病,其首選檢查方法為超聲心動(dòng)圖,特征表現(xiàn)常為左室擴(kuò)大,左室收縮功能減低,室壁運(yùn)動(dòng)異常,二尖瓣關(guān)閉不全,以及二尖瓣腱索、乳頭肌和心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)等心肌缺血性改變,而左室收縮功能正常的ALCAPA患兒由于心肌缺血較輕,其特征性超聲表現(xiàn)較少且臨床表現(xiàn)不典型,容易導(dǎo)致漏診和誤診。

      ALCAPA患兒在出生后7~10 d,由于肺動(dòng)脈壓力水平高,起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈可獲得較充分的前向血流灌注,因此可暫無(wú)心肌缺血表現(xiàn),左室功能正常;隨著肺動(dòng)脈壓力的下降,異常左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流灌注逐漸減少,最終出現(xiàn)逆流,即出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈被“竊血”的現(xiàn)象,從而導(dǎo)致左心室心肌慢性缺血,甚至梗死,繼而出現(xiàn)不同程度的左室收縮功能降低,以及左室擴(kuò)大、二尖瓣功能不全和心內(nèi)膜纖維化等缺血性心臟改變[2]。左室收縮功能情況主要取決于左、右冠狀動(dòng)脈間側(cè)枝循環(huán)建立的時(shí)機(jī)、程度和范圍。心肌的低灌注和缺氧可能是促進(jìn)側(cè)枝血管生成的因素[2],而機(jī)體對(duì)于缺氧的反應(yīng)因人而異,因此左室收縮功能情況在不同ALCAPA患兒之間及同一患兒的不同年齡階段的表現(xiàn)不同。本文資料表明,患兒可在早年由于側(cè)枝未建立或不足出現(xiàn)左室收縮功能明顯減弱,隨著側(cè)枝血管逐漸建立,其左室收縮功能可逐漸好轉(zhuǎn)至正常。部分ALCAPA患兒的左室收縮功能正??赡苁且?yàn)橐韵聨追N情況:①出生后肺動(dòng)脈壓力尚未下降;②肺動(dòng)脈“竊血”時(shí)間短,患兒尚可耐受心肌缺血;③已建立豐富側(cè)枝循環(huán)且心肌血流灌注可滿足患兒需要;④合并可能有心功能保護(hù)作用的心內(nèi)畸形,如TOF[4, 5]、合并會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損或重度二尖瓣關(guān)閉不全[6, 7]等。

      與左室收縮功能減低患兒不同,本文納入的ALCAPA患兒由于心肌缺血較輕,左室收縮功能表現(xiàn)正常,左室大小正?;蜉p度增大,心內(nèi)膜、二尖瓣腱索及乳頭肌回聲增強(qiáng)不明顯,檢查醫(yī)生容易忽略ALCAPA的診斷,從而未仔細(xì)探查冠狀動(dòng)脈的起源情況,因此造成誤診。此外,超聲心動(dòng)圖在診斷ALCAPA時(shí)還存在一些干擾因素,進(jìn)一步增加了診斷難度。當(dāng)左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈右后方時(shí),由于聲束易與異常冠狀動(dòng)脈起始部組織平行而導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間的分界組織出現(xiàn)回聲失落,即“側(cè)壁回聲失落”偽像,從而造成左冠狀動(dòng)脈起源正常的假象,影響診斷[8-10]。本文4例誤診病例均屬此類(lèi),如果檢查醫(yī)生結(jié)合彩色多普勒,即可發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流呈逆向灌注,從而避免誤診和漏診。心包橫竇也可表現(xiàn)為細(xì)管腔樣結(jié)構(gòu),容易誤認(rèn)為是起源于主動(dòng)脈的冠狀動(dòng)脈[8-10],需注意鑒別,兩者的區(qū)別在于正常的左冠狀動(dòng)脈主干近端分為左前降支與左回旋支,彩色多普勒顯示管腔內(nèi)可見(jiàn)前向血流信號(hào),而心包橫竇無(wú)正常分支結(jié)構(gòu)和血流信號(hào)。當(dāng)患兒心肌缺血相關(guān)超聲表現(xiàn)不明顯時(shí),右冠狀動(dòng)脈增寬、室間隔側(cè)枝血流信號(hào)及肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流束是超聲檢查醫(yī)生的重要提示征象。研究表明[11, 12],≥1歲而未接受手術(shù)治療的ALCAPA患兒通常已形成豐富側(cè)枝循環(huán),超聲檢查可顯示豐富室間隔側(cè)枝血流信號(hào)和代償性擴(kuò)張的右冠狀動(dòng)脈。對(duì)于小嬰兒,側(cè)枝循環(huán)通常不發(fā)達(dá),室間隔側(cè)枝血流和右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張等超聲表現(xiàn)往往不明顯,診斷ALCAPA相對(duì)困難,如果臨床提示有心肌缺血證據(jù)時(shí),也應(yīng)仔細(xì)探查左、右冠狀動(dòng)脈。本文患兒均顯示右冠狀動(dòng)脈增寬,所有≥1歲的患兒均可顯示室間隔心肌側(cè)枝血流信號(hào),<1歲的患兒均未見(jiàn)明顯心肌側(cè)枝血流信號(hào),比例低于其他研究[11-13],可能由于小嬰兒的室間隔側(cè)枝相對(duì)不夠豐富以及本中心對(duì)于該超聲表現(xiàn)的關(guān)注度不足所致。當(dāng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)有異常血流束,頻譜多普勒探及低速的連續(xù)性血流頻譜,應(yīng)高度懷疑ALCAPA可能[12]。本文中有2例患兒心室大小、室壁運(yùn)動(dòng)和心內(nèi)膜均正常,檢查醫(yī)生因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流束,曾考慮冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺,后探查左、右冠狀動(dòng)脈異常時(shí)才發(fā)現(xiàn)是ALCAPA。當(dāng)然,直接顯示異常的冠脈開(kāi)口和左冠狀動(dòng)脈內(nèi)逆灌血流是確診ALCAPA最關(guān)鍵的征象,但檢查初期較難發(fā)現(xiàn)。當(dāng)患兒因合并較大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損或重度二尖瓣關(guān)閉不全等心內(nèi)畸形而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓時(shí),左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流可呈前向灌注,會(huì)干擾診斷[5, 7]。因此,超聲醫(yī)生在發(fā)現(xiàn)心肌缺血性改變、右冠狀動(dòng)脈增寬、室間隔側(cè)枝血流信號(hào)及肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流束等超聲表現(xiàn)時(shí),均應(yīng)排除ALCAPA可能,同時(shí)結(jié)合二維超聲和彩色多普勒,對(duì)左、右冠狀動(dòng)脈的起源、內(nèi)徑、走行及血流方向進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估,減少漏診和誤診。

      左室收縮功能正常的ALCAPA患兒也可具有與原發(fā)性擴(kuò)張性心肌病(DCM)、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(EFE)、二尖瓣關(guān)閉不全和冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺等相似的表現(xiàn),易導(dǎo)致漏診和誤診。ALCAPA患兒與DCM、EFE、重度二尖瓣關(guān)閉不全患兒均可出現(xiàn)左室明顯擴(kuò)大、心內(nèi)膜增厚、二尖瓣反流等表現(xiàn),但非ALCAPA的冠狀動(dòng)脈起源和內(nèi)徑均正常,無(wú)右冠狀動(dòng)脈增寬、左冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流逆灌和室間隔側(cè)枝血流信號(hào)等表現(xiàn)。左、右冠狀動(dòng)脈之間的豐富側(cè)枝血管形成,如檢查醫(yī)生未充分認(rèn)識(shí)ALCAPA,可能會(huì)將側(cè)枝血管誤認(rèn)為迂曲走行的冠狀動(dòng)脈,從而將ALCAPA誤診為右冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。另外,ALCAPA患兒可在肺動(dòng)脈內(nèi)探及異常血流束,與細(xì)小左冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的超聲表現(xiàn)相似,如不仔細(xì)檢查左、右冠狀動(dòng)脈的起源和內(nèi)徑,也可能會(huì)導(dǎo)致誤診[14]。因此,在診斷DCM、EFE、二尖瓣關(guān)閉不全、冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺等之前,均應(yīng)該注意排除ALCAPA的可能。

      左室心功能不全的ALCAPA患兒常有氣促、聲嘶、哭鬧、吃奶差、多汗、體重不增等癥狀[3],本文ALCAPA患兒38.5%(5/13)無(wú)明顯癥狀,有癥狀者常以呼吸道癥狀和發(fā)育落后就診,47.2%(6/13)患兒有反復(fù)呼吸道感染病史,可能是由于左冠狀動(dòng)脈被“盜血”入肺動(dòng)脈,產(chǎn)生左向右分流,使得肺循環(huán)的血流量增加,患兒易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育落后和多汗等臨床表現(xiàn),X線胸片也常提示肺血增多、肺紋理增加等表現(xiàn)。ALCAPA患兒由于左冠狀動(dòng)脈被“盜血”,因此其供血區(qū)域心肌會(huì)出現(xiàn)慢性缺血,嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)壞死,因此其心電圖檢查常出現(xiàn)典型的缺血性心電圖表現(xiàn),即Ⅰ、aVL和V4~V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段壓低、T波倒置或異常Q波等表現(xiàn)[3]。本文中53.8%(7/13)的患兒出現(xiàn)了上述心電圖表現(xiàn)。當(dāng)就診患兒心電圖出現(xiàn)Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)ST 壓低、T 波倒置或深 Q 波的心肌缺血表現(xiàn),有反復(fù)呼吸道感染病史以及X線胸片提示肺血增多、心影增大時(shí),超聲檢查醫(yī)師應(yīng)注意ALCAPA的排查。

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