超聲心動(dòng)圖診斷兒童心臟腫瘤24例病例系列報(bào)告

楊 爽 耿 斌 李文秀 蘇俊武 吳 江

兒童心臟腫瘤是一種罕見(jiàn)疾病，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院(我院)兒童心血管病中心的心臟腫瘤手術(shù)病例約占同期手術(shù)量的0.1%。心臟腫瘤無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，首選檢查為超聲心動(dòng)圖，其靈敏度高，且具有實(shí)時(shí)性、無(wú)創(chuàng)性及可重復(fù)性的優(yōu)點(diǎn)[1]，但是腫瘤的定性必須依靠病理診斷。本文回顧性分析我院心臟腫瘤病例，探討超聲診斷特征并總結(jié)臨床治療經(jīng)驗(yàn)。

1 方法

1.1 納入標(biāo)準(zhǔn) 通過(guò)查詢我院超聲影像報(bào)告系統(tǒng)及病案管理系統(tǒng)獲得病例信息，選取2013年1月至2020年1月我院兒童心血管病中心收治的超聲心動(dòng)圖診斷為心臟腫瘤并接受外科手術(shù)治療的連續(xù)病例。

1.2 排除標(biāo)準(zhǔn) 經(jīng)臨床明確診斷的感染性心內(nèi)膜炎、心律失常及心肌病所致的占位性病變。1.3 儀器與方法 使用Philips IE3、EPIC 7C彩色多普勒超聲診斷儀，選擇S 5-1探頭，頻率1～5 MHz。受檢者取平臥及左側(cè)臥位，小月齡患兒不能配合者，服用復(fù)方水合氯醛口服溶液鎮(zhèn)靜后進(jìn)行檢查。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(TTE)掃查的基本切面包括：胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面、大動(dòng)脈短軸切面、二尖瓣短軸切面、心尖短軸切面、心尖四腔心切面、五腔心切面、劍突下及胸骨上窩等切面，觀察心臟腫瘤的位置、形態(tài)、大小、內(nèi)部回聲、附著點(diǎn)、有無(wú)蒂、活動(dòng)度等，在二維圖像基礎(chǔ)上疊加彩色多普勒，觀察心臟腫瘤對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響，同時(shí)觀察有無(wú)其他心臟畸形。將超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)與手術(shù)后病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照。

1.4 隨訪 我院對(duì)心臟腫瘤患兒定期門(mén)診復(fù)查超聲心動(dòng)圖或電話隨訪。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)軟件。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料采用n(%)表示。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 符合本文納入和排除標(biāo)準(zhǔn)的心臟腫瘤患兒24例，男13例(54.2%)，女11例，年齡0.1～16.0(5.6±5.4)歲；其中7例為無(wú)癥狀查體發(fā)現(xiàn)，5例因上呼吸道感染就診發(fā)現(xiàn)，4例因心臟雜音就診發(fā)現(xiàn)，3例因胸悶、胸痛就診發(fā)現(xiàn)，3例因暈厥就診發(fā)現(xiàn)，2例無(wú)癥狀者于胎兒期發(fā)現(xiàn)。均無(wú)腫瘤相關(guān)的家族遺傳病史。

2.2 腫瘤數(shù)量、部位及病理 單發(fā)腫瘤20例(83.3%)，多發(fā)腫瘤4例。右心腫瘤14例(58.3%)，左心腫瘤10例。黏液瘤7例，橫紋肌瘤6例，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤4例，纖維瘤3例，畸胎瘤、血管瘤、纖維肉瘤和血栓各1例。術(shù)后病理：良性病變19例(79.2%)，生物學(xué)行為未明性腫瘤4例(16.7%)，惡性病變1例(4.2%)。術(shù)前超聲心動(dòng)圖與術(shù)后病理診斷符合率29.1%(7/24)，其中黏液瘤85.7%(6/7)，橫紋肌瘤16.7%(1/6)。

2.3 治療 24例中，僅1例有外院左心房黏液瘤切除術(shù)史，因術(shù)后3年腫瘤復(fù)發(fā)來(lái)我院行二次手術(shù)，其余均為首次手術(shù)。1例經(jīng)右側(cè)腋下小切口手術(shù)，其余均經(jīng)胸部正中切口手術(shù)。20例完整切除腫瘤，4例(2例纖維瘤，1例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，1例畸胎瘤)因腫瘤浸潤(rùn)心臟重要組織或與正常組織分界不清而行次全切除術(shù)。4例同期行心內(nèi)其余畸形矯治術(shù)：1例行室間隔創(chuàng)面修補(bǔ)+右心室流出道加寬，1例行房間隔缺損修補(bǔ)+二尖瓣成型術(shù)，1例行二尖瓣成型術(shù)，1例行心房壁修補(bǔ)。手術(shù)時(shí)長(zhǎng)120～300(184±47)min。住院6～26(12±5)d，均痊愈出院。

2.4 隨訪 術(shù)后1例失訪，23例患兒隨訪最長(zhǎng)達(dá)3年，其中1例于術(shù)后2年3個(gè)月左心房黏液瘤復(fù)發(fā)，入院行二次切除術(shù)，復(fù)查至今尚未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)；1例因術(shù)后二尖瓣反流加重再次行二尖瓣成型術(shù)； 4例腫瘤次全切除病例中，2例(1例纖維瘤，1例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤)復(fù)查殘余腫瘤消失， 2例至今尚在復(fù)查中，殘余瘤體大小穩(wěn)定；17例患兒恢復(fù)良好，無(wú)明顯并發(fā)癥出現(xiàn)，其中包括1例惡性腫瘤患兒(目前仍在化療中)。

2.5 超聲心動(dòng)圖特點(diǎn) 7例黏液瘤，大小21 mm×17 mm至75 mm×41 mm，其中6例位于左心房，1例位于右心房。4例附著于房間隔，2例附著于房壁(1例右側(cè)上、下肺靜脈之間，1例下腔靜脈口與冠狀靜脈竇口之間)，1例附著于二尖瓣前葉。超聲表現(xiàn)共同點(diǎn)：低至中等回聲，分葉狀，形態(tài)不規(guī)則，結(jié)構(gòu)松散，活動(dòng)度大，均有蒂附著，1例外院術(shù)后復(fù)發(fā)的黏液瘤表現(xiàn)不典型，術(shù)前超聲表現(xiàn)為一個(gè)中至強(qiáng)回聲團(tuán)塊狀腫物，未探及明確蒂，術(shù)中探查病變?yōu)閮商帲袑挼?，分別位于房間隔中段及下段。黏液瘤形態(tài)隨心臟的收縮與舒張改變，舒張期瘤體不同程度嵌入房室瓣口，引起房室瓣繼發(fā)狹窄(圖1)。

圖1 黏液瘤的超聲心動(dòng)圖

6例橫紋肌瘤，大小3 mm×6 mm至41 mm×24 mm，均位于右心。其中5例為單發(fā)，均位于右心室流出道；1例為多發(fā)，腫瘤位于右心室流出道及室間隔右心室面。超聲表現(xiàn)共同點(diǎn)：均質(zhì)等高回聲，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，呈類圓形，位置較固定，活動(dòng)度小，2例超聲提示腫瘤有蒂，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)，蒂附著于右心室流出道或肺動(dòng)脈瓣。彩色多普勒顯示瘤體引起不同程度的右心室流出道梗阻(圖2)。

圖2 橫紋肌瘤的超聲心動(dòng)圖

4例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，大小22 mm×14 mm至30 mm×25 mm，均位于右心。其中2例位于右心房前壁靠近房室瓣處；1例位于右心室流出道；1例多發(fā)，位于右心房壁及右心室流出道。超聲表現(xiàn)共同點(diǎn)：等中回聲、形態(tài)尚規(guī)整；不同點(diǎn)：1例有蒂附著，其他3例無(wú)蒂者術(shù)中所見(jiàn)有浸潤(rùn)生長(zhǎng)的表現(xiàn)。

3例纖維瘤，大小11 mm×4 mm至57 mm×32 mm，均位于心室，分別位于二尖瓣左心室面、右心室游離壁(緊鄰三尖瓣)及右心室流出道，形態(tài)規(guī)則或呈串珠樣、內(nèi)部回聲均勻的稍高回聲團(tuán)，超聲表現(xiàn)與橫紋肌瘤相似，鑒別困難(圖3)。

圖3 纖維瘤的超聲心動(dòng)圖

纖維肉瘤、畸胎瘤及血管瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)缺乏特異性，彩色多普勒顯示所有病變內(nèi)部均未探及血流信號(hào)。

3 討論

有文獻(xiàn)報(bào)道[2,3]，臨床上兒童心臟腫瘤以原發(fā)性腫瘤多見(jiàn)，且以良性腫瘤為主(>75%)，主要包括橫紋肌瘤、黏液瘤和纖維瘤，本文與之結(jié)論基本一致。匯總國(guó)內(nèi)外1966年至今有明確病理結(jié)果的兒童心臟腫瘤病例(包括本研究)487例[4-12]，大致可以分為4類：①良性腫瘤445例(91.4%)，其中橫紋肌瘤157例(32.2%)，黏液瘤131例(26.9%)，纖維瘤91例(18.7%)，畸胎瘤31例(6.4%)，血管瘤20例(4.1%)，淋巴管瘤4例(0.8%)，脂肪瘤3例(0.6%)，乳頭狀彈力纖維瘤2例，平滑肌瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪母細(xì)胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、成神經(jīng)細(xì)胞瘤和心包間皮瘤各1例；②惡性腫瘤23例(4.7%)，其中肉瘤19例(3.9%)， 非霍奇金淋巴瘤2例(0.4%)，卵黃囊瘤、轉(zhuǎn)移性上皮肉瘤各1例；③生物學(xué)行為未明性腫瘤14例(2.9%)，均為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；④非腫瘤病變5例(1.0%)，其中囊腫2例，血腫、血栓和巨大淋巴結(jié)增生癥各1例。本文24例上述4個(gè)類型均有。

回顧性分析本文患兒術(shù)前超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)與術(shù)后病理結(jié)果，提示心房?jī)?nèi)發(fā)現(xiàn)的分葉狀有蒂，結(jié)構(gòu)松散且活動(dòng)度大的腫物多考慮為黏液瘤，其超聲表現(xiàn)特異性強(qiáng)；其他類型的腫瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)缺乏特異性，鑒別診斷困難。橫紋肌瘤在本文中例數(shù)居第2位，但超聲診斷符合率不高， 6例橫紋肌瘤，其中1例術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷與病理結(jié)果一致，1例因有蒂而傾向于黏液瘤診斷，4例超聲心動(dòng)圖無(wú)法給出定性結(jié)論。超聲心動(dòng)圖檢查最主要的目的是提示心臟腫瘤對(duì)血流動(dòng)力學(xué)是否造成影響，為臨床手術(shù)時(shí)機(jī)選擇提供信息。

有學(xué)者[1]總結(jié)心臟占位性病變包括：心臟腫瘤、心腔內(nèi)血栓、贅生物、心臟結(jié)構(gòu)的正常變異、心臟外腫瘤壓迫心臟造成的占位效應(yīng)及超聲學(xué)偽像。故納入研究對(duì)象時(shí)，本文嚴(yán)格排除了經(jīng)臨床明確診斷的感染性心內(nèi)膜炎、心律失常及心肌病患兒，但24例中有1例血栓患兒，生后37 d主因心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤入院，入院后反復(fù)詢問(wèn)家屬病史，患兒無(wú)明確的發(fā)熱及感染病史，心臟超聲提示左心房?jī)?nèi)占位大小約15 mm×8 mm，呈中至強(qiáng)回聲，可見(jiàn)一細(xì)蒂，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，收縮期腫瘤凸向二尖瓣口，造成二尖瓣舒張期血流受限，超聲診斷考慮黏液瘤，家屬擔(dān)心腫瘤脫落，要求積極治療，術(shù)后病理結(jié)果為血栓，文獻(xiàn)中[4,10]也有非腫瘤病變的報(bào)道，提示超聲診斷心臟腫瘤時(shí)應(yīng)注意與其他占位性病變進(jìn)行鑒別診斷。

超聲心動(dòng)圖雖然可以發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)的占位性病變，但不能確定病理性質(zhì)。文獻(xiàn)[6,9,10]報(bào)道的心臟腫瘤超聲診斷符合率分別為61.5%(8/13)、57.9%(11/19)及95.2%(20/21)，而本文僅為29.2%(7/24)，與病例數(shù)量及腫瘤類型的差異有關(guān)，即使是病理類型相同的腫瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)也可能各異，這也是導(dǎo)致術(shù)前超聲心動(dòng)圖診斷符合率較低的原因。對(duì)于有特異性超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)的心臟腫瘤，超聲診斷符合率均較高，本文黏液瘤符合率85.7%(6/7)，但橫紋肌瘤符合率16.7%(1/6)，其他研究中黏液瘤符合率100%(10/10)，橫紋肌瘤符合率25%(1/4)，但黏液瘤以外的心臟腫瘤診斷準(zhǔn)確性低，僅有11%(1/9)[9]。

心臟橫紋肌瘤主要見(jiàn)于嬰幼兒，也是胎兒期心臟腫瘤的常見(jiàn)類型，起源于成心肌纖維細(xì)胞，被認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，無(wú)有絲分裂能力，隨年齡增長(zhǎng)存在自發(fā)性消退現(xiàn)象[4,13,14]，本文手術(shù)的橫紋肌瘤均為單發(fā)病灶，位于右心室及右心室流出道，造成了右心室流出道不同程度的狹窄，故采取積極的手術(shù)治療，腫瘤均被完整切除，術(shù)后復(fù)查患兒預(yù)后良好。

心臟黏液瘤在年齡較大的兒童中更常見(jiàn)，多位于左心房[4,15]。本文黏液瘤占比最高，這可能與其生長(zhǎng)特點(diǎn)相關(guān)，黏液瘤多有蒂，腫瘤瘤體的活動(dòng)性較大，心房占位相比心室占位更有可能阻塞房室瓣血流，造成流入道梗阻而出現(xiàn)較為明顯的臨床表現(xiàn)，本文黏液瘤患兒均有不同程度的癥狀，且黏液瘤因組織松散，有脫落栓塞風(fēng)險(xiǎn)，因而手術(shù)治療者較多。本文2例左心房黏液瘤分別于術(shù)后3年和2年3個(gè)月復(fù)發(fā)，提示心臟腫瘤術(shù)后患兒應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，超聲心動(dòng)圖簡(jiǎn)便易行。

本文有一定比例的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，可發(fā)生于任何解剖部位，最常發(fā)生于軟組織，根據(jù)2015年WHO心臟腫瘤的分類，將其劃為生物學(xué)行為未明性腫瘤。腫瘤完全切除為首選的治療方法[19]。本文3例完全切除，1例部分切除于術(shù)后10個(gè)月復(fù)查殘余腫瘤消失?；仡櫡治銎涑暭癈T表現(xiàn)無(wú)特異性，有待于病例增加后的進(jìn)一步總結(jié)歸納。

心臟惡性腫瘤罕見(jiàn)，本文僅1例，病理結(jié)果為纖維肉瘤，患兒16歲，在當(dāng)?shù)匾蚍窝鬃≡?，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟占位，既往無(wú)臨床癥狀，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為左心房?jī)?nèi)一中等回聲占位，舒張期嵌入二尖瓣口，手術(shù)完整切除腫瘤，患兒目前仍在化療中，復(fù)查超聲尚未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。其他個(gè)案報(bào)道[20,21]的病例年齡分別為13歲及14歲，因胸痛入院，腫瘤均位于左心房，術(shù)后短時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)，且增長(zhǎng)快速，急劇惡化，最終患兒死亡。由于心臟惡性腫瘤臨床癥狀和體征出現(xiàn)較晚且缺乏特異性，提示青少年心臟腫瘤應(yīng)警惕惡性可能，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪。

綜上所述，兒童心臟腫瘤以良性腫瘤多見(jiàn)，超聲心動(dòng)圖是發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤的重要檢查手段，能提供腫瘤位置、大小、形態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)影響的基本信息，亦是術(shù)后隨訪的重要手段。黏液瘤超聲診斷符合率高，需要外科手術(shù)切除且整體療效良好。橫紋肌瘤除外合并TSC者，因腫瘤有自發(fā)消退的生物學(xué)特性，可定期觀察，如果出現(xiàn)明顯血流動(dòng)力學(xué)改變，應(yīng)積極手術(shù)治療。