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    面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥引發(fā)脊柱畸形1例報(bào)道并文獻(xiàn)回顧

    2020-07-27 07:00:22漆龍濤徐貝宇李淳德
    關(guān)鍵詞:肌群線片骨盆

    漆龍濤 徐貝宇 李淳德

    (北京大學(xué)第一醫(yī)院骨科,北京 100034)

    面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥(facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)是臨床常見的遺傳性肌肉病,發(fā)病率約為1/20000,以慢性、選擇性、非對稱性面肌、肩帶肌和上臂肌群進(jìn)行性肌萎縮和肌無力為臨床特征,并逐漸累及軀干肌、骨盆帶肌、足背屈肌等,目前尚無有效的治療方法[1-5]。FSHD 患者常合并脊柱側(cè)凸、脊柱前凸畸形等,然而支具治療效果常不理想,難以控制脊柱畸形的發(fā)展。外科手術(shù)干預(yù)治療FSHD 合并脊柱畸形患者的文獻(xiàn)報(bào)道鮮見。同時(shí),F(xiàn)SHD 患者往往合并肺功能不全等問題,手術(shù)治療也面臨巨大風(fēng)險(xiǎn)?,F(xiàn)分析我科收治的1例FSHD合并脊柱畸形患者的臨床資料,結(jié)合文獻(xiàn)探討其診療思路。

    1 臨床資料

    1.1 一般資料

    患者,男,9歲。主因“行走姿勢異常3年,伴脊柱畸形2 年”就診。患者3 年前發(fā)現(xiàn)行走姿勢異常,且進(jìn)行性加重,2 年前開始出現(xiàn)脊柱畸形,左側(cè)凸及前凸明顯,且進(jìn)行性加重,活動耐力稍下降。1 年前于我院門診行脊柱支具治療,效果欠佳,近1年來,脊柱畸形加重明顯,影響行走,行走50 m 后即出現(xiàn)背部疼痛,活動耐力明顯下降,需借助輔助工具方可繼續(xù)行走?;颊咧橇ι月浜?,吐字不清,咀嚼無力,面部表情少。術(shù)前SF-36 評分為120 分,ODI 評分為67 分。無相關(guān)家族史。

    1.2 體格檢查

    體溫37℃,脈搏74次/分,呼吸18次/分,血壓111/61 mmHg,體重指數(shù)(body mass index,BMI)15.2 kg/m2。腰椎前凸及脊柱左側(cè)凸明顯,脊柱前屈、后伸及左右旋轉(zhuǎn)明顯受限(圖1)。骨盆前傾、右高左低。面部肌無力,雙側(cè)翼狀肩胛,四肢肌肉萎縮。四肢肌力:三角?、蠹墸p側(cè)),肱三頭?、蠹墸p側(cè)),指屈?、艏墸p側(cè)),肱二頭?、蠹墸p側(cè)),髂腰?、艏墸p側(cè)),脛骨前肌Ⅳ級(雙側(cè)),腓骨長短?、艏墸p側(cè))。Gower 征(+)。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)攣縮、雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻足。四肢感覺正常,腱反射對稱引出,病理征(-)。聽力及視力正常。

    1.3 實(shí)驗(yàn)室等輔助檢查

    血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.38×109/L,中性粒細(xì)胞44.6%,血紅蛋白123 g/L,血小板計(jì)數(shù)227×109/L。生化檢查:總蛋白63.8 g/L,白蛋白37.0 g/L。肺功能(2 年前):肺活量(vital capacity,VC)1.50 L(80.6%),最大呼氣第1 秒呼出的氣量的容積(forced expiratory volume at the end of the first second,FEV1)1.31 L(85.1%),為混合型通氣功能障礙。肺功能(此次入院):VC 1.23 L(65.6%),F(xiàn)EV1 1.09 L(72.2%),為混合型通氣功能障礙。超聲心動圖:射血分?jǐn)?shù)正常(70.9%)?;驒z測:1條4 號染色體(4q35)亞端粒區(qū)多態(tài)性EcoRI/p13E-11片段長度縮短至12.5 kb(正常參考值為38~300 kb),符合面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥。

    圖1 患者后(A)、側(cè)(B)位大體像可見腰椎前凸及脊柱左側(cè)凸明顯,翼狀肩胛

    1.4 影像學(xué)檢查

    脊柱全長X線檢查(圖2):脊柱側(cè)彎畸形,胸腰段以L3 椎體為中心向左側(cè)明顯凸彎。骨盆前傾、右高左低。骨盆傾斜度(pelvic tilt,PT)-59.8°,骨盆投射角(pelvic incidence,PI)5.8°,骶骨傾斜角(sacral slope,SS)65.6°,胸椎后凸角(thoracic kyphosis,TK)-18.9°,腰椎前凸角(lumbar lordosis,LL)-67.2°,矢狀面偏移(sagittal vertical axis,SVA)11.6 cm。

    CT 檢查(圖3)及MRI:脊柱側(cè)彎,胸腰椎以L3 椎體為中心向左凸彎,胸椎以T6 椎體為中心輕度向右凸彎。L5 雙側(cè)椎板未見閉合,未見脊膜膨出征象。余椎體結(jié)構(gòu)及形態(tài)未見異常,其內(nèi)未見異常信號。椎間盤形態(tài)及信號未見異常。掃描范圍內(nèi)脊髓和馬尾神經(jīng)未見異常。椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常。椎旁肌肉部分萎縮。

    雙踝正側(cè)位X 線片檢查(圖4):雙踝諸關(guān)節(jié)對位可,關(guān)節(jié)間隙未見增寬或變窄。雙踝關(guān)節(jié)諸骨未見明確骨折征象。右內(nèi)踝關(guān)節(jié)周圍軟組織稍腫脹。

    雙髖正位X 線片檢查(圖5):雙髖關(guān)節(jié)對位可,關(guān)節(jié)間隙未見變窄。雙髖骨質(zhì)未見明確骨質(zhì)破壞征象,雙髖臼緣、股骨大轉(zhuǎn)子骨質(zhì)未見增生。雙股骨頭形態(tài)可,股骨頭表面光整。雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙不窄。雙髖關(guān)節(jié)周圍軟組織未見明顯腫脹。

    1.5 診斷及鑒別診斷

    圖2 脊柱全長正(A)、側(cè)(B)位X線片檢查示脊柱側(cè)彎畸形,胸腰段以L3椎體為中心向左側(cè)明顯凸彎,骨盆前傾、右高左低

    根據(jù)患者的病史、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,經(jīng)北京大學(xué)第一醫(yī)院疑難病專業(yè)組及科室討論得出初步診斷:面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥,脊柱畸形,肺功能不全,翼狀肩胛,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)攣縮,雙側(cè)跟腱攣縮,雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻足。診斷要點(diǎn):①患者臨床表現(xiàn)為面肌、肩帶肌和上臂肌群慢性進(jìn)行性肌萎縮和肌無力為臨床特征,并逐漸累及軀干肌、骨盆帶肌、足背屈??;②影像檢查提示脊柱畸形;③基因檢測提示為FSHD 1型。

    1.6 治療過程

    該患者為FSHD,合并脊柱畸形、多關(guān)節(jié)攣縮,分三期手術(shù)治療。

    一期行T6-S2脊柱畸形矯形術(shù):鑒于患者肺功能不全,營養(yǎng)狀態(tài)差,圍手術(shù)期惡性高熱、肺部感染、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高,聯(lián)合兒科、麻醉科、呼吸內(nèi)科、重癥監(jiān)護(hù)室、康復(fù)科等科室會診。兒科指導(dǎo)原發(fā)病治療、營養(yǎng)支持治療,呼吸內(nèi)科指導(dǎo)術(shù)前術(shù)后呼吸鍛煉、排痰訓(xùn)練,康復(fù)科指導(dǎo)肢體功能恢復(fù)鍛煉、術(shù)后康復(fù)理療,麻醉科注意預(yù)防術(shù)中惡性高熱等風(fēng)險(xiǎn)及術(shù)后鎮(zhèn)痛,重癥監(jiān)護(hù)室負(fù)責(zé)患者術(shù)后生命體征穩(wěn)定、循環(huán)管理等?;颊哂?019 年1 月在全身麻醉下行后路T6-S2 脊柱畸形矯形術(shù),手術(shù)時(shí)間5 h,出血800 ml。術(shù)后至重癥監(jiān)護(hù)室,生命體征平穩(wěn)、拔出氣管插管后轉(zhuǎn)回骨科病房治療。術(shù)后1周脊柱全長正側(cè)位X 線片(圖6A、B):PT -27.3°,PI 21.2°,SS 48.5°,TK 11.9°,LL-64.1°,SVA-1.5 cm?;颊咝g(shù)后可端坐,借助助行器行走,活動耐力明顯改善(行走距離>1000 m)。術(shù)后SF-36 評分504 分,ODI 評分50 分。術(shù)后6 個(gè)月脊柱全長正側(cè)位X線片如圖6C、D。

    二期行雙側(cè)股直肌、縫匠肌肌腱松解術(shù):患者T6-S2 脊柱畸形矯形術(shù)后2 個(gè)月,在局麻強(qiáng)化下行雙側(cè)股直肌、縫匠肌肌腱松解術(shù)。術(shù)后患者雙側(cè)髖關(guān)節(jié)可完全伸直。

    圖3 脊柱全長CT三維重建的正面(A)、背面(B)、側(cè)面(C)示脊柱側(cè)凸,胸腰椎以L3椎體為中心向左凸彎,胸椎以T6椎體為中心輕度向右凸彎

    三期行雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻足矯形術(shù):患者二期手術(shù)后4個(gè)月,在神經(jīng)阻滯麻醉下行雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻足矯形術(shù)。術(shù)后康復(fù)科指導(dǎo)鍛煉,目前患者可不借助助行器短距離行走。

    圖4 右(A)、左(B)踝正側(cè)位X線片示雙踝諸關(guān)節(jié)對位可,關(guān)節(jié)間隙未見增寬或變窄

    圖5 雙髖正位X線片示雙髖關(guān)節(jié)對位可,關(guān)節(jié)間隙未見變窄

    2 討論

    FSHD 根據(jù)遺傳方式可分為FSHD 1型和FSHD 2型。FSHD 1型占95%,呈常染色體顯性遺傳,其發(fā)病與定位于4q35 的D4Z4 重復(fù)序列整倍缺失有關(guān)[6,7]。正常人群4q35 區(qū)域中包含11~100 個(gè)D4Z4 拷貝數(shù),而FSHD 1型患者僅包含1~10個(gè)D4Z4拷貝數(shù)。D4Z4拷貝數(shù)與其臨床表型嚴(yán)重程度呈負(fù)相關(guān),拷貝數(shù)越少、發(fā)病年齡越早、疾病進(jìn)展越迅速、越可能出現(xiàn)骨骼肌以外的癥狀[8-10]。本例患者為FSHD 1 型,D4Z4拷貝數(shù)約為4個(gè),故發(fā)病年齡較早,病情進(jìn)展較快。

    由于骨盆肌和椎旁肌等軀干肌的無力,F(xiàn)SHD 常合并脊柱畸形,特別是脊柱前凸[11-13]。在患者脊柱畸形出現(xiàn)的時(shí)候,目前臨床治療上常采用支具和功能鍛煉以期控制脊柱畸形的進(jìn)展。然而,支具和功能鍛煉并不能有效地治療脊柱畸形的發(fā)展,對于這類患者,特別是脊柱畸形較重的患者,外科矯形手術(shù)干預(yù)的指征和時(shí)間尚存較大爭議并缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。有學(xué)者認(rèn)為,外科矯形手術(shù)會損傷背部椎旁肌等肌群,導(dǎo)致其代償機(jī)制被破壞,影響患者保持軀干平衡、站立和行走。Lee等[11]報(bào)道1例11歲的女性FSHD患者,認(rèn)為其骨盆前傾與骨盆相關(guān)肌群無力有關(guān),在行走過程中出現(xiàn)盆腔前傾加大和髖部屈曲過度?;颊哒玖r(shí),通過相對強(qiáng)壯的背伸肌群的代償來維持直立姿勢。如果單純的手術(shù)矯形治療而不考慮病因,會導(dǎo)致腰椎代償機(jī)制受損,腰椎前凸無法得到糾正。同時(shí),由于盆腔伸肌無力,導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重屈伸,使患者不能直立行走。該FSHD 患者腰椎前凸明顯增大(L1-S1為90°),但脊柱側(cè)凸不明顯,患者可獨(dú)立行走。另有學(xué)者認(rèn)為,雖然外科矯形手術(shù)對于肌肉的損害可能導(dǎo)致相應(yīng)腰椎代償機(jī)制受損,但對于一些特殊情況,外科矯形手術(shù)還是必要的。Tan等[13]報(bào)道1例15歲女性FSHD患者,由于椎旁肌無力(核磁可見椎旁肌脂肪浸潤和萎縮),只能彎腰前坐位,無法獨(dú)立行走,患者生活質(zhì)量受到極大影響。通過T4-髂骨脊柱矯形手術(shù),患者的生活質(zhì)量得到顯著提高。Eren 等[14]報(bào)道1例通過T2-S1 后路融合手術(shù)治療的FSHD 患者,術(shù)后患者生活質(zhì)量和功能均得到明顯改善。

    圖6 術(shù)后1周(A、B)和術(shù)后6周(C、D)脊柱全長正側(cè)位X線片

    本例患者由于前凸明顯增大,已嚴(yán)重影響行走,坐位時(shí)只能彎腰前坐位,同時(shí)影像學(xué)檢查提示椎旁肌有萎縮。此外,本例患者還存在脊柱側(cè)凸明顯,呼吸功能受限,肺功能不全,骨盆冠狀位嚴(yán)重失衡。由于椎旁肌等背部肌群萎縮,患者已無法維持軀干的直立狀態(tài),同時(shí),骨盆冠狀位的嚴(yán)重失衡加重了患者行走的姿勢異常以及軀干的慢性疼痛[15,16]。脊柱畸形進(jìn)展迅速,活動耐力明顯降低,生活質(zhì)量迅速下降,患者保守治療效果欠佳?;诟纳苹颊呒怪笭钗?、冠狀位失衡以及肺功能情況,行T6-S2 脊柱矯形手術(shù),同時(shí)針對患者多關(guān)節(jié)攣縮情況分期進(jìn)行手術(shù)治療?;颊呒怪笭钗?、冠狀位失衡及骨盆傾斜情況得到顯著改善,患者ODI、SF-36 均得到顯著改善。文獻(xiàn)報(bào)道FSHD 患者的膈肌和腹肌都很弱,約10%的FSHD 患者合并有肺功能不全[17-19]。其中1%的患者可能因?yàn)橐归g低通氣而出現(xiàn)晨起頭痛、白天過度嗜睡等情況,這些患者需要夜間輔助通氣治療[20-22]。在術(shù)前術(shù)后聯(lián)合呼吸科和康復(fù)科積極參與患者的呼吸訓(xùn)練和必要的通氣支持治療。對于本例需要手術(shù)治療FSHD 合并脊柱畸形患者,外科醫(yī)師不僅需要關(guān)注患者脊柱畸形的情況,同時(shí)還需要關(guān)注患者原發(fā)病情況以及其他受累器官的功能情況,聯(lián)合多學(xué)科進(jìn)行會診、協(xié)同治療,從而將相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)降至最低。

    FSHD 是一種臨床少見的肌營養(yǎng)不良疾病,合并脊柱畸形較為常見。但對于外科手術(shù)治療脊柱畸形,目前尚存較大爭議。從本例患者的治療結(jié)果分析,對于FSHD合并重度脊柱畸形,特別是背部肌群無力、已喪失行走能力、或/和肺功能因脊柱畸形嚴(yán)重受損的患者,手術(shù)治療可能是改善患者生活質(zhì)量的有效方法。

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