2019年美國突發(fā)性聾臨床實踐指南(更新版)

/鐘萍 盧兢哲 編譯 鄭蕓 劉蓬，2 審校/

1 四川大學華西醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科聽力中心，聽力與言語康復系，聽覺言語科學實驗室(成都 610041)； 2 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科

實發(fā)性聾(sudden hearing loss,SHL)是一種容易引起患者恐慌并緊急求醫(yī)的疾病，患者常伴有耳鳴和/或眩暈，患病率為5～27/10萬，美國每年新增約6.6萬例。本指南適用于年齡≥18歲的患者，為SHL的患者診斷、治療和隨訪提供了最新的循證建議。

本指南旨在提高診斷準確性，促進及時干預、力爭治療的一致性、減少不必要的實驗室檢驗和影像學檢查，以提高患者的聽力康復效果。指南制定小組成員由耳鼻喉咽喉-頭頸外科、耳科、耳神經科、家庭醫(yī)學、聽力學、急診醫(yī)學、神經病學、放射學、高級實踐護理和消費者權益保護等學科的代表組成，對相關文獻進行了系統(tǒng)回顧，特別仔細回顧了既往的SHL臨床實踐指南，更新了綜合建議，并將證據(jù)資料更新至現(xiàn)行標準。

1 定義

SHL的定義是單耳或雙耳突然發(fā)生的聽力損失。突發(fā)性感音神經性聾(sudden sensorineural hearing loss，SSNHL)為SHL的亞型，指72 h內發(fā)生的連續(xù)3個頻率聽力損失≥30 dB的感音神經性聽力損失。由于90%的SSNHL是特發(fā)性突發(fā)性感音神經性聾(idiopathic sudden sensorineural hearing loss，ISSNHL)，因此本指南將SSNHL等同于ISSNHL，以強調突發(fā)性聾病因不明的特點。

2 循證醫(yī)學證據(jù)質量分級和綜合建議強度分級及其意義

2.1循證醫(yī)學證據(jù)質量分級 循證醫(yī)學證據(jù)質量分A、B、C、D、X五級，詳見表1。

表1 循證醫(yī)學證據(jù)質量分級標準

2.2綜合建議強度分級及其意義 綜合建議分為強烈建議、建議、可選三個等級，詳見表2。

表2 綜合建議強度分級及其意義

3 綜合建議一覽(表3)

表3 綜合建議一覽

4 綜合建議

建議1. 排除傳導性聾(CHL) 患者首次出現(xiàn)SHL時，臨床醫(yī)生應當區(qū)分感音神經性聾(SNHL)和CHL——強烈推薦

基于系統(tǒng)評價和橫斷面研究，提示利大于弊。

本條建議旨在強調鑒別CHL與SNHL對于確定治療方法和預后至關重要，應通過病史詢問、查體(包括音叉測試)和聽力學檢查進行鑒別。

建議2. 排除其他已知原因的SSNHL 對可疑SSNHL患者，臨床醫(yī)生應通過病史詢問和查體，以排除已知原因的SSNHL，包括雙耳SHL、反復發(fā)作的SHL和/或有局灶性神經表現(xiàn)的SHL——推薦基于觀察性研究，提示利大于弊。

本條建議旨在鼓勵臨床醫(yī)生根據(jù)SSNHL患者的臨床特征尋找可能的原因。ISSNHL很少雙側發(fā)病或反復發(fā)作，與其他局灶性神經癥狀或體征無關。臨床醫(yī)生應通過病史詢問、查體和神經檢查評估患者，進行聽力學檢查和針對性的影像學檢查可協(xié)助診斷。

建議3. 計算機斷層掃描(CT) 臨床醫(yī)生初步評估可疑SSNHL患者時，不應進行頭部常規(guī)CT檢查——強烈反對

基于系統(tǒng)評價，提示弊大于利。

本條建議旨在提醒初步評估可疑SSNHL患者時，避免不恰當?shù)剡M行頭部常規(guī)CT檢查，因其很少能為提高SSNHL診斷的準確率提供有價值的信息，且存在輻射暴露、靜脈注射增強劑的副作用等風險。

建議4. 聽力學評估 接診SHL患者，臨床醫(yī)生應盡快(發(fā)病14天內)進行聽力學檢查，以確診SSNHL——推薦

基于RCT研究，提示利大于弊。

本條建議旨在鼓勵及時地完成聽力學檢查，為確診SSNHL提供客觀、可重復的標準。患者發(fā)病初期及所有隨訪聽力學評估檢查，都應有準確、完整的記錄。聽力學評估主要包括：a. 完整的聽力專科病歷資料;b. 耳鏡檢查;c. 經過適當掩蔽的純音氣導、骨導聽閾;d. 安靜或噪聲環(huán)境中適當掩蔽的言語測聽;e. 言語識別率;f. 聲導抗;g. 耳聲發(fā)射。

建議5. 實驗室檢查 接診SSNHL患者，臨床醫(yī)生不應進行常規(guī)實驗室檢查——強烈反對

基于一項大型橫斷面研究和大量其他研究，均提示弊大于利。

本條建議旨在避免進行常規(guī)實驗室檢查，因其不僅不能輔助SSNHL的診療和護理，而且可能存在一定假陽性和/或假陰性結果，產生額外費用和潛在損傷。

建議6. 排除蝸后病變 接診SSNHL患者，臨床醫(yī)生應通過MRI或聽性腦干反應(ABR)來評估患者是否存在蝸后病變——推薦

基于觀察性研究和一項meta分析，提示利大于弊。

本條建議旨在確保臨床醫(yī)生應在SSNHL患者中排除蝸后病變。SSNHL患者中存在很小比例但不可忽視的蝸后病變可能，以前庭神經鞘瘤最常見。MRI是前庭神經鞘瘤影像學診斷的金標準，與ABR檢查之后再進行MRI檢查相比，直接進行MRI檢查具有更高的成本效益。不愿意做MRI的SSNHL患者可進行ABR檢查，因ABR對直徑>1 cm的前庭神經鞘瘤高度敏感。

建議7. 患者教育 臨床醫(yī)生應告知患者SSNHL的自然病程、醫(yī)療干預的利弊、療效局限性的現(xiàn)有證據(jù)——強烈推薦

基于系統(tǒng)評價，提示利大于弊。

本條建議旨在強調為SSNHL患者制定治療計劃時醫(yī)患共同決策的重要性，當患者病史明確、有眾多沒有結論或療效不太理想的治療方式時，患者需要參與決定用什么治療方式及采取哪一種治療方式。指南鼓勵臨床醫(yī)生告知患者各種治療方式的利與弊，以幫助患者充分參與決策。

眾所周知，患者參與決定其治療計劃，有助于獲得更好的依從性和預期療效，患者教育的做法在美國已經廣為接受。共同決策是指更全面的患者咨詢，包括臨床醫(yī)生為患者提供個性化的治療方案意見和療效(康復有效性和幾率)。除了患者的最終決定外，和患者的討論還應記錄在患者的病歷中。對于患者來說，分享他們的價值觀、目標、各種選項潛在利弊的相對重要性，是非常重要的。這個過程有助于患者及其家屬/照護者作為決定主體在不容易做決定的時候做決定。

指南明確提出了醫(yī)患共同決策有3個關鍵因素：①患者本人和/或其照護者；②充分解釋所有可選治療的利弊；③臨床醫(yī)生和患者/照護者共同參與治療決策過程?；颊呓逃龑嵤┑幕玖鞒贪ㄒ韵?個方面內容的討論：①診斷和可能的病因；②可選的治療選擇；③每種治療方法的利弊；④醫(yī)患共同決策。

臨床醫(yī)生應用自己的專業(yè)知識，在了解患者的病史和治療目標/預期療效的情況下，協(xié)助患者評估治療選擇的利弊。臨床醫(yī)生除了關注客觀療效評估，還應關注生活質量和功能性的健康狀況。醫(yī)患共同決策可能受到醫(yī)患因素和醫(yī)療體系因素的限制，重新設計的模式提議臨床醫(yī)生應激發(fā)患者確定其治療目標及其優(yōu)先級別，然后將其轉化為治療方案。初步證據(jù)表明，當有足夠的時間進行這種醫(yī)患合作時，患者更有信心做出決定，并能更好地遵守治療計劃。

通過使用各種決策輔助工具(如小冊子或視頻)，提供能夠降低醫(yī)療決策難度的信息，就可以成功實現(xiàn)共同決策。一項最新的綜述發(fā)現(xiàn)，使用決策輔助工具提高了患者/照護者對各種治療選擇的認識，對利弊產生了準確的風險感知，減少了決策的難度，并增加了決策參與度。美國耳鼻咽喉頭頸外科學會(AAO-HNS)網站(www.entnet.org)上提供了一本患者常見問題的信息手冊。表4呈現(xiàn)了醫(yī)患共同作出治療決策時需要考慮的重要討論要點。

表4 患者教育常見的問題及答案

建議8. 皮質類固醇初始治療 在SSNHL發(fā)病2周內，臨床醫(yī)生可為患者提供皮質類固醇作為初始治療——可選

基于RCT研究系統(tǒng)評價和新的RCT研究，提示利弊相當。

將SSNHL發(fā)病后2周內作為給予皮質類固醇初始治療的時間窗，但指南小組意見不統(tǒng)一，雖然所有成員都贊成盡早將皮質類固醇作為一種選擇，但一些成員不認可2周的時間窗，因為擔心之后就診的患者可能會被拒絕治療。指南小組最終同意留出2周的時間窗，是鼓勵患者和臨床醫(yī)生在選擇治療時盡早尋求治療。

本條建議旨在闡明皮質類固醇(一種常用治療)在SSNHL患者癥狀出現(xiàn)2周內進行初始治療的作用。皮質類固醇初始治療包括通過全身(口服、靜脈或肌肉內)給藥和/或鼓室內注射給予常見合成的皮質類固醇。鼓室內注射皮質類固醇作為補充治療在后面討論，這里說的皮質類固醇包括潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼松龍和地塞米松。

自2012年首次指南發(fā)布以來，已經有多個皮質類固醇治療SSNHL的RCT和系統(tǒng)評價，更強調鼓室內注射皮質類固醇的作用，其中大多數(shù)試驗以1～2周作為時間窗，以確定皮質類固醇作為初始治療的有效性。一項 Cochrane綜述發(fā)現(xiàn)首次全身應用皮質類固醇治療SSNHL的文獻發(fā)表于2006年，截止2013年僅3項RCT研究全身使用皮質類固醇治療SSNHL，但由于3項研究療效結果相互矛盾且樣本量很小，故皮質類固醇治療SSNHL的療效仍然不明確。到目前為止，僅有1項RCT研究采用鼓室內注射皮質類固醇與安慰劑對照作為SSNHL患者的初始治療，結果表明雖然鼓室內注射皮質類固醇早期有助于聽力康復，但不能明確遠期療效優(yōu)于全身使用皮質類固醇治療。皮質類固醇治療具體方案詳見表5，研究表明全身使用皮質類固醇治療的潛在副作用可能會影響多系統(tǒng)、多器官。

表5 皮質類固醇治療方案

皮質類固醇治療的利弊：盡管基于現(xiàn)有RCT研究，皮質類固醇治療的利弊是否平衡并不能確定，但也沒有足夠的證據(jù)確定無效。盡管有大量的觀察研究和RCT研究顯示皮質類固醇有效，但療效是否超越自愈的程度尚未可知?？紤]到SSNHL對患者的嚴重不良影響和聽力改善對患者生活質量的積極影響，指南小組認為，盡管皮質類固醇治療改善患者聽力的可能性很小，也不失為向患者提供的一種合理治療。

建議9a. 高壓氧初始治療 在SSNHL發(fā)病2周內，臨床醫(yī)生可為患者提供高壓氧治療和皮質類固醇治療作為初始治療——可選

基于RCT系統(tǒng)評價和新的RCT研究，提示利弊相當。

建議9b. 高壓氧補充治療 在SSNHL發(fā)病后1個月內，臨床醫(yī)生可為患者提供高壓氧治療和皮質類固醇治療作為補充治療——可選

基于RCT系統(tǒng)評價和新的RCT研究，提示利弊相當。

本條建議旨在提高對高壓氧治療SSNHL潛在療效的認識。雖然高壓氧在美國并不普遍應用于治療SSNHL，且目前尚未得到FDA批準，但已有多個RCT研究和一項Cochrane綜述報告表明高壓氧對治療SSNHL有一定潛在療效。雖然高壓氧產生嚴重副作用的風險幾率很小，但確實存在壓力變化對耳、鼻竇和肺部的損害以及暫時加重近視、幽閉恐懼癥和氧中毒等風險。指南小組認為雖不推薦高壓氧，但卻保留它，可與皮質類固醇治療一起作為SSNHL在發(fā)病2周內主要治療和4周內補充治療的可選措施，對于重度或極重度聽力損失的潛在療效可能更好。

建議10. 鼓室內應用皮質類固醇補充治療 在SSNHL發(fā)病后2～6周不完全恢復時，臨床醫(yī)生應為患者提供鼓室內應用皮質類固醇作為補充治療——推薦

基于RCT研究的系統(tǒng)評價，提示利大于弊。

本條建議旨在鼓勵應用鼓室內皮質類固醇治療作為SSNHL初始治療后聽力未完全康復患者的補充治療，可獨立應用或聯(lián)合口服皮質類固醇/高壓氧應用。與既往指南一樣，“補充治療”是針對任何初始治療無效者，這些初始治療方法包括全身或局部皮質類固醇治療、高壓氧和觀察。

雖然初始治療無效沒有明確的定義，但一些SSNHL患者對初始治療完全無效或部分無效。對于未能自愈或初始全身治療后未恢復的患者，數(shù)據(jù)不支持全身皮質類固醇治療(口服或靜脈給藥)作為補充治療。截止目前，關于鼓室內皮質類固醇作為SSNHL補充治療的研究，包括5項RCT研究，5項meta分析，1項系統(tǒng)評價。沒有數(shù)據(jù)支持SSNHL初始治療無效后鼓室內應用皮質類固醇補充治療的絕對時間窗，5個RCT中的4個在7天內完成鼓室內皮質類固醇和全身治療(表6)。

表6 鼓室內應用皮質類固醇補充治療SSNHL的RCT研究概況

建議11. 其它藥物治療 對SSNHL患者，臨床醫(yī)生不應常規(guī)使用抗病毒藥物、溶栓劑、血管擴張劑或血管活性物質——強烈反對

基于RCT研究的系統(tǒng)評價，提示弊大于利。

本條建議旨在阻止臨床醫(yī)生在SSNHL治療中常規(guī)使用具有潛在副作用且無明確療效的藥物，包括抗病毒藥物、溶栓劑、血管擴張劑或血管活性物質(包括前列腺素E1、萘夫胺酯、鈣離子拮抗劑、銀杏葉、己酮可可堿、右旋糖酐、脫纖維蛋白血癥治療、阿司匹林)。另外，2012年突發(fā)性聾臨床實踐指南中強烈反對的抗氧化劑已被本指南從強烈反對用藥名單中剔除。

在SSNHL治療中，除了指南討論的療法，還有許多其他療法，如維生素(高劑量維生素C)、礦物質(如鋅)、營養(yǎng)補充劑(如乙酰半胱氨酸、α-硫辛酸、輔酶Q10)、替代療法(如中藥)、補充療法(如針灸)，但因目前沒有足夠的證據(jù)提出建議，因此無法予以評價。

建議12. 療效評估與隨訪 在治療結束時及治療結束后6個月內，臨床醫(yī)生應對SSNHL患者進行隨訪聽力學評估——推薦

基于觀察性研究，提示利大于弊。

本條建議旨在強調進行聽力學評估隨訪對SSNHL患者的重要性，確定聽力損失和/或耳鳴可能有效的患者，評估初始聽力損失后表現(xiàn)出來的可能病因?；颊吆歪t(yī)生需通過全面的聽力學評估指導治療，確定治療方案。治療后盡早進行聽力學檢查以評估療效，當聽力不完全恢復時，可及時調整治療決策。

在鼓室內皮質類固醇治療SSNHL的25項研究中，對“恢復”的定義各不相同，有改善、完全恢復聽力正常等不同的含義。這些評估方法大多不理想，如PTA10 dB的變化并非遠高于純音聽閾的測試誤差，使用固定的10%～20%的言語分辨率(WRS)標準也是有問題的。

關于療效評估，目前存在兩個局限：一是雖然治療的有效數(shù)據(jù)可能在統(tǒng)計學上有顯著性意義，但臨床意義可能并不明顯；二是在大多數(shù)患者中， SSNHL患耳的聽力水平在患病前不得而知，因此必須根據(jù)現(xiàn)有信息進行估計(例如，患者描述)。為了突破這些局限，指南小組提出的療效評估措施如下(注：在沒有文獻指導的情況下，提出這些建議時采納了臨床專家的意見)。

(1)一般情況下以健耳作為患耳聽力康復判斷的參考標準，除非明確或懷疑患病前雙耳聽力不對稱。

(2)完全恢復：患耳純音聽閾與健耳相差<10 dB且WRS與健耳相差<5%～10%。

(3)部分恢復：基于SSNHL患病后的初始聽力損失是否達到失用(根據(jù)AAO-HNSF定義)的程度而有所不同：①患病后的初始聽力損失達到失用程度者，聽力恢復至可用應視為顯著改善，應記錄是否達到恢復級別，若恢復到可用水平通常表明恢復后患耳可配助聽器，若恢復到低于可用水平表明在大多數(shù)情況下難以獲益于傳統(tǒng)助聽器；②患病后的初始聽力水平仍在可用范圍內，純音聽閾(應考慮純音測聽的測試誤差)提高>10 dB或WRS提高≥10%的變化應記錄部分恢復。

(4)未恢復：任何改善<10 dB。

對于療效評估的相關研究，指南小組建議采用Gurgel等(2012)提出的標準聽力評估模板，結合PTA和WRS的結果進行評估。指南小組認為絕對的純音測聽提高15 dB或絕對的WRS提高10%的標準也有局限性，對不同患者可能有不同的益處。

建議13. 康復 對尚有殘余聽力和/或伴耳鳴的SSNHL患者，臨床醫(yī)生應提供關于聽力康復和其他支持措施的建議——強烈推薦

基于系統(tǒng)評價和觀察性研究，提示利大于弊。

本條建議旨在提高對患者咨詢和教育的認識，使患者了解如何正確對待已有的聽力損失和選擇治療。

5 小結

指南是根據(jù)目前有關突發(fā)性聾患者診斷、治療和隨訪管理的循證依據(jù)制定，所有結論均不代表真理，也并不限制臨床醫(yī)生對患者的個性化治療或護理。