肝吻合狀血管瘤1例

黨琳琳，侯東省，林存虎，宗園媛，覃業(yè)軍

患者女性，44歲。因上腹部悶脹不適伴乏力3個(gè)月余。影像學(xué)診斷示：肝右葉異常信號(hào)灶，符合富血供腫瘤MRI表現(xiàn)。門診以“肝占位”于2019年3月27日收入院。

病理檢查眼觀：肝組織1塊，大小9 cm×7 cm×5 cm，臨床已剖開，切面見一海綿狀腫物，灰黃、灰紅色，質(zhì)軟，半透明，腫物切面面積5 cm×4.5 cm，與周圍組織界限較清楚(圖1)。鏡檢：腫物與周圍肝組織界限較清楚，為非浸潤性生長方式，周圍肝組織未見受累(圖2)。病變富于腔隙樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯單層細(xì)胞。高倍鏡下可清楚觀察到散在的鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞核有輕微異型性，但無核分裂象(圖3)，間質(zhì)較均一紅染，呈透明硬化狀，血管內(nèi)散在分布小的纖維蛋白血栓，部分區(qū)域存在脂肪細(xì)胞化生(圖4)。免疫表型：內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物CD31(圖5)和CD34(圖6)均陽性，SMA、vimentin陽性，CK、D2-40及S-100均陰性，Ki-67增殖指數(shù)為2%。

病理診斷：肝右葉吻合狀血管瘤。患者術(shù)后2個(gè)月無瘤生存，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移跡象。

討論吻合狀血管瘤是一種新近發(fā)現(xiàn)的良性血管瘤，最初見于腎臟及睪丸，罕見的病例發(fā)生在肝臟[1]、膀胱[2]及卵巢[3]等均有報(bào)道。典型的吻合狀血管瘤切面多灰紅色，可呈海綿狀并伴出血，與周圍組織分界清，組織形態(tài)學(xué)特征包括[4]：非小葉結(jié)構(gòu)；由交通狀或吻合狀的毛細(xì)血管組成；散在鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞胞核有輕微異型性，但無核分裂象；小的纖維蛋白血栓；部分病例存在脂肪細(xì)胞化生[5]和髓外造血[6]。免疫組化標(biāo)記內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物(如CD31、CD34)陽性。影像學(xué)示其有更強(qiáng)的侵襲性[7]。

鑒別診斷：(1)血管肉瘤：原發(fā)性肝血管肉瘤較少見，表現(xiàn)為高度惡性，預(yù)后極差，通常于6～12個(gè)月內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移或死亡，患者多有特定毒素的接觸史，腫物與周圍組織分界不清，呈浸潤性或破壞性生長，肉瘤性的血管大小不等，形狀不規(guī)則，內(nèi)皮細(xì)胞多復(fù)層呈乳頭狀，細(xì)胞核有明顯異型性，且核分裂象多見，但分化好的血管肉瘤易與其他良性或中間性腫瘤混淆，需充分取材且重視非典型區(qū)域，以免誤診。(2)海綿狀血管瘤：發(fā)生率高，占血管畸形的40%，易累及內(nèi)臟，以肝脾最多見；主要由擴(kuò)張的薄壁大血管組成，管壁內(nèi)皮細(xì)胞扁平狀，或呈乳頭狀增生；管腔內(nèi)充滿血液，常見新鮮或機(jī)化的血栓形成。(3)鞋釘樣血管瘤[8]或鞋釘樣血管內(nèi)皮瘤[9]：兩者通常累及皮膚真皮層，極少發(fā)生于內(nèi)臟。

①②③④⑤⑥

總之，吻合狀血管瘤是較少見的血管瘤，尤其發(fā)生在肝臟。診斷過程中要注意與其他常見的血管腫瘤如海綿狀血管瘤進(jìn)行鑒別，更需要與中間性或惡性血管腫瘤鑒別，尤其是分化好的血管肉瘤，防止過度診斷，避免過度治療。