內(nèi)含終絲的骶管囊腫21例臨床研究

林國(guó)中，王振宇，謝京城，劉 彬，馬長(zhǎng)城，陳曉東

(北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

骶管囊腫是指發(fā)生于骶管內(nèi)的脊膜囊腫，大多為先天性，是腦脊液由硬脊膜薄弱處向外疝出形成。疝出的地方常形成一種類似于單向閥門的結(jié)構(gòu)，腦脊液只向囊腫內(nèi)集聚而無法外流，導(dǎo)致囊腫逐漸增大引起癥狀[1-2]。按目前普遍認(rèn)可的椎管內(nèi)脊膜囊腫Nabors分型，骶管囊腫包括NaborsⅠB型和NaborsⅡ型[3]，但在臨床上還可見到一種特殊類型的骶管囊腫，即內(nèi)含終絲的骶管囊腫[4]。這類患者大多合并脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)， 治療上也有一定特殊性。2010年7月至2017年3月北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科收治內(nèi)含終絲的骶管囊腫21例，于電生理監(jiān)測(cè)下顯微手術(shù)治療，效果良好，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組21例，其中男7例、女14例；年齡14～64歲，平均38.5歲；病程10天至10.5年，平均2.73年。

1.2 臨床表現(xiàn)

慢性腰骶部及會(huì)陰區(qū)疼痛15例，其中沿受累神經(jīng)根分布區(qū)擴(kuò)散的慢性自發(fā)性疼痛7例，雙下肢麻木10例，雙下肢無力13例，大小便功能障礙12例。體格檢查提示鞍區(qū)針刺覺減退7例，肌力下降10例，下肢肌肉萎縮3例，跟腱反射減弱9例、消失8例，下肢病理征陰性。

1.3 影像學(xué)檢查

患者均行X線、CT和MRI檢查。X線檢查均表現(xiàn)為骶管管腔擴(kuò)大、骨質(zhì)受壓變薄，其中5例合并隱性脊柱裂。CT檢查亦可見骶管管腔膨脹性擴(kuò)大、骨質(zhì)受壓變薄，其中軸位CT及表觀重建可見骶椎椎板的薄弱或缺損區(qū)。MRI檢查均為骶管內(nèi)單發(fā)囊性病灶，其中腰5至骶2水平4例，骶1至骶3水平6例，骶2至骶3水平6例，骶2至骶4水平5例。囊腫在MRI平掃T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)，增強(qiáng)后囊壁無強(qiáng)化。囊腔內(nèi)可見終絲結(jié)構(gòu)，大多因脂肪浸潤(rùn)增粗，同時(shí)合并脊髓圓錐低位(圖1)，其中1例合并小腦扁桃體下疝。

1.4 手術(shù)方法

氣管內(nèi)插管全靜脈全身麻醉，頭低俯臥位，腰骶部處于最高點(diǎn)，并接電生理監(jiān)測(cè)，主要監(jiān)測(cè)肌電圖(electromyography，EMG)。在病變節(jié)段行骶管后壁切除術(shù)，顯露囊腫，在顯微鏡下先分離囊腫背側(cè)與椎管內(nèi)壁粘連，由兩側(cè)及尾側(cè)逐漸向腹側(cè)分離，囊腫游離后在其背側(cè)切開囊壁并展開，確認(rèn)終絲及腦脊液漏口；沿囊腫頭端正常硬膜背側(cè)中線切開，顯露硬膜囊內(nèi)的內(nèi)終絲結(jié)構(gòu)，順行找到內(nèi)終絲突破硬膜囊的漏口。將內(nèi)終絲切斷，尾端內(nèi)終絲及其突破硬膜囊的漏口周圍少部分硬膜囊切除。將囊腫壁及外終絲分離切除(圖2)；向頭端松解粘連，分離并切除一小段內(nèi)終絲，以徹底松解脊髓拴系，直到馬尾神經(jīng)完全松弛。將硬膜囊末端適當(dāng)游離，在漏口處嚴(yán)密縫合，重建終池。術(shù)后囑患者俯臥7 d，切口區(qū)域壓沙袋。

1.5 術(shù)后臨床效果評(píng)價(jià)

以視覺模擬疼痛評(píng)分(visual analogue scale，VAS)評(píng)價(jià)疼痛改變，采用關(guān)鍵肌肉力量0～5級(jí)評(píng)分評(píng)價(jià)下肢運(yùn)動(dòng)功能。用日本骨科協(xié)會(huì)(Japanese Orthopaedic Association，JOA)括約肌功能評(píng)分[5]評(píng)價(jià)膀胱功能： 0分，尿閉或尿失禁； 1分，排尿不盡感，排尿費(fèi)力，排尿時(shí)延長(zhǎng)，尿痛； 2分，排尿延遲，尿頻； 3分，正常。手術(shù)后隨訪采用McCormic分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)患者脊髓功能狀態(tài)，隨訪時(shí)復(fù)查MRI，評(píng)價(jià)囊腫有無復(fù)發(fā)及脊髓拴系恢復(fù)情況。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果

手術(shù)時(shí)間1.5～3.0 h，平均1.6 h；術(shù)中出血量50～250 mL，平均80 mL。囊壁全切除14例，次全切除7例；21例均將終絲分離切除，漏口嚴(yán)密縫合。無明顯下肢無力、大小便功能障礙等并發(fā)癥，7例患者有輕度肛周麻木感，在隨訪期內(nèi)均逐步恢復(fù)。

2.2 術(shù)后病理

術(shù)后標(biāo)本均行病理檢查，囊壁和切除終絲分別送檢。病理結(jié)果顯示，囊壁為纖維結(jié)締組織，呈囊壁樣結(jié)構(gòu)，少部分見內(nèi)襯扁平上皮，符合脊膜囊腫；終絲增粗，其內(nèi)纖維組織和(或)脂肪組織異常增生。

2.3 近期臨床療效

術(shù)前15例疼痛患者手術(shù)后疼痛緩解或消失，VAS評(píng)分從術(shù)前的(5.24±1.41)分降到術(shù)后的(2.01±1.33)分；13例運(yùn)動(dòng)功能障礙患者手術(shù)后肌力提高1～2級(jí)；12例括約肌功能障礙患者JOA括約肌評(píng)分從(2.09±0.99)分上升到(2.78±0.52)分。

2.4 長(zhǎng)期臨床療效

隨訪3個(gè)月至7年，平均2.25年。隨訪期間，脊髓功能狀態(tài)按McCormick分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，均達(dá)到Ⅰ級(jí)。末次隨訪期間行MRI檢查僅1例囊腫有復(fù)發(fā)，余囊腫均無復(fù)發(fā)，脊髓在椎管內(nèi)處于松弛狀態(tài)，無拴系情況。

3 討論

骶管囊腫是指發(fā)生于骶管內(nèi)的脊膜囊腫，包括Nabor分型中的ⅠB型和Ⅱ型。NaborsⅠ型為不含有脊神經(jīng)根纖維的硬膜外脊膜囊腫，ⅠB亞型專門指骶管內(nèi)的NaborsⅠ型脊膜囊腫，多位于骶1～3，常為多發(fā)性[3]。NaborsⅡ型是包含神經(jīng)根的脊膜囊腫，又稱Tarlov神經(jīng)束膜囊腫，一般位于骶管內(nèi)，也可累及頸椎、胸椎或腰椎神經(jīng)根[3]。骶管囊腫以NaborsⅡ型Tarlov神經(jīng)束膜囊腫多見，其次為無神經(jīng)結(jié)構(gòu)的NaborⅠB型囊腫[1]。NaborⅠB型囊腫內(nèi)大多無任何結(jié)構(gòu)，但是在臨床上可見到一種特殊的骶管內(nèi)Ⅰ型囊腫，其囊腫內(nèi)雖無神經(jīng)根，但有終絲穿行，我們稱之為內(nèi)含終絲的骶管囊腫[4]。

內(nèi)含終絲的骶管囊腫的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，術(shù)中可見囊腫多在終絲突破硬膜囊處與終池相通，因此，推測(cè)此處硬脊膜的薄弱是囊腫發(fā)生的解剖基礎(chǔ)。此類囊腫常合并有先天性脊髓拴系綜合征，如本組21例均合并脊髓低位，其中15例有脊髓拴系綜合征癥狀，提示這類囊腫可能也是一種先天性疾病，與目前認(rèn)為椎管內(nèi)脊膜囊腫大多是先天性的觀點(diǎn)一致。正常脊髓圓錐過渡為內(nèi)終絲，內(nèi)終絲于骶2水平硬膜囊末端突破硬膜過渡為外終絲。此處結(jié)構(gòu)與神經(jīng)根袖相似，所以，這類囊腫的形成機(jī)制與骶管Tarlov囊腫類似，系發(fā)育過程中硬膜囊在終絲突破處閉合不牢，在腦脊液搏動(dòng)和重力壓的作用下形成漏口，腦脊液通過此漏口不斷向外聚集，最終形成囊腫。內(nèi)含終絲的骶管囊腫的囊壁一般由外終絲包鞘形成。

內(nèi)含終絲的骶管囊腫罕見，臨床上要做出正確的診斷，需要認(rèn)識(shí)該病的特點(diǎn)。這類囊腫一般病程長(zhǎng)，且隨著囊液增多，囊腫增大并壓迫周圍結(jié)構(gòu)，引起會(huì)陰區(qū)疼痛。隨著囊腫內(nèi)壓逐漸升高，壓迫癥狀逐漸加重[1-2]，多數(shù)合并有脊髓拴系癥狀，如慢性腰背部疼痛、雙下肢無力、肌肉萎縮、大小便功能障礙等[4,6]。本組有15例患者合并鞍區(qū)痛，13例合并下肢無力，12例合并大小便功能障礙。

上述癥狀缺乏特異性，需結(jié)合影像特征才能做出診斷。MRI是骶管囊腫的首選檢查方法[7]。內(nèi)含終絲的骶管囊腫呈囊性病變，囊液信號(hào)與腦脊液信號(hào)相似；囊腫內(nèi)或囊壁可見終絲，部分終絲有脂肪浸潤(rùn)呈線形脂肪條帶影，部分脊髓圓錐低位；增強(qiáng)掃描多無明顯增強(qiáng)[4]。對(duì)于沒有脂肪浸潤(rùn)的終絲，可能與神經(jīng)根相混淆，但終絲一般較粗大，且通過連續(xù)觀察軸位MRI，可追蹤到從脊髓末端到囊腫內(nèi)逐漸變化的終絲。以上影像學(xué)特點(diǎn)有助于內(nèi)含終絲的骶管囊腫與其他疾病相鑒別。

內(nèi)含終絲的骶管囊腫大多需手術(shù)治療，手術(shù)適應(yīng)證是出現(xiàn)骶神經(jīng)根激惹和(或)脊髓拴系癥狀，前者以骶神經(jīng)支配區(qū)的疼痛為主，后者癥狀較為復(fù)雜，如慢性腰背部疼痛、雙下肢無力、肌肉萎縮、大小便功能障礙等。其手術(shù)方法與常見骶管囊腫有所不同，除了將囊腫切除外，還需要切斷終絲并松解脊髓拴系，硬膜漏口的修補(bǔ)也有其獨(dú)特性，具體步驟包括骶管后壁切開、囊腫切除、拴系松解和終池重建。內(nèi)含終絲的骶管囊腫一般較大，但骶管后壁切除約1.5 cm 即可，切除范圍過大容易損傷骶后孔的神經(jīng)，也不利于術(shù)后傷口愈合。顯露出囊腫后沿囊壁鈍性分離，囊壁周圍可能有重要的骶神經(jīng)根，操作要輕柔，一定要確認(rèn)無神經(jīng)后才能進(jìn)行電凝與銳性剪斷。需沿囊腫壁向頭端分離，找到正常硬膜囊后，再沿硬膜囊末端背側(cè)中線切開。顯露出蛛網(wǎng)膜下腔中的內(nèi)終絲和神經(jīng)根等結(jié)構(gòu)后，要保護(hù)好神經(jīng)根，沿內(nèi)終絲向尾端尋找，即能找到其突破硬膜囊處，此處即為腦脊液漏口。延長(zhǎng)硬膜切口至漏口處，將內(nèi)終絲仔細(xì)剝離，電凝切斷，松解脊髓拴系[8]。將尾端終絲及其突破硬膜囊處硬膜一并切除，硬膜囊末端適當(dāng)游離，縫合硬膜囊末端漏口，重建完整硬膜囊，形成終池。繼續(xù)分離切除尾側(cè)囊腫壁，如遠(yuǎn)端囊壁粘連緊密，或由于囊壁菲薄而難以分離時(shí)，可將遠(yuǎn)端囊壁搔刮后曠置。術(shù)后囑患者俯臥位，以減輕漏口壓力，促進(jìn)漏口愈合。

終絲和末端硬膜囊漏口的處理是該手術(shù)的關(guān)鍵步驟。如果僅切斷外終絲，而不在硬膜囊內(nèi)切斷內(nèi)終絲，很難實(shí)現(xiàn)脊髓拴系的松解，而且突破硬膜囊處的終絲不切除，就難以將漏口徹底消除。硬膜囊漏口的處理與大多數(shù)NaborⅠB型囊腫類似，需進(jìn)行縫合封閉漏口[9]，但漏口周圍的硬膜一般較為菲薄，直接縫合較為困難。將漏口周圍硬膜切除后，適當(dāng)游離硬膜囊末端，用漏口頭端相對(duì)正常的硬膜縫合以重建硬膜囊終池，效果更加確切。本組僅有1例復(fù)發(fā)病例，也說明該方法可靠。

術(shù)中EMG監(jiān)測(cè)對(duì)于手術(shù)的安全進(jìn)行非常重要。囊腫壁周圍一般有神經(jīng)根經(jīng)過，終絲上也可能有神經(jīng)根伴行，有時(shí)難以依靠肉眼進(jìn)行分辨，可能造成骶神經(jīng)根受損，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙加重。手術(shù)中當(dāng)神經(jīng)根受到機(jī)械刺激或電刺激時(shí)，EMG可實(shí)時(shí)提示手術(shù)醫(yī)師在操作區(qū)附近有神經(jīng)根存在；必要時(shí)可采用探針進(jìn)行刺激，判別是否有神經(jīng)穿行，輔助術(shù)者進(jìn)行囊壁的分離和決定終絲切斷的部位[10]。本組患者在術(shù)后僅有7例有輕度肛周麻木感，無其他神經(jīng)功能障礙加重表現(xiàn)，說明該方法有助于提高手術(shù)安全性，但也反映了EMG監(jiān)測(cè)的不足，即無法反應(yīng)感覺神經(jīng)的功能。

本組21例患者術(shù)后獲得滿意療效，術(shù)后平均隨訪2.25年，神經(jīng)功能均恢復(fù)較好，僅有1例復(fù)發(fā)。因此，我們認(rèn)為，內(nèi)含終絲的骶管囊腫雖然罕見且病情復(fù)雜，但通過切斷終絲可松解拴系，切除尾端終絲及其突破硬膜囊處硬膜，重建終池可徹底消除腦脊液漏口，緩解神經(jīng)受壓癥狀，降低復(fù)發(fā)概率。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)有助于提高手術(shù)安全性。