膀胱炎性肌纖維母細胞瘤一例

病人，男性，38歲。因肉眼血尿伴尿痛2個月，加重伴排尿困難2天，于2018年11月13日急診入院。2個月前無明顯誘因出現(xiàn)全程血尿伴尿痛，尿液淡紅色，無血塊，曾自服中藥治療，未見明顯緩解。2天前出現(xiàn)排尿困難，尿液呈鮮紅色，有血塊。體格檢查：尿道口滴血，膀胱區(qū)明顯膨隆，捫及直徑約10 cm質(zhì)硬腫物。既往體健，吸煙20余年，20支/天。查血常規(guī)：紅細胞計數(shù)：2.51×1012/L，血紅蛋白：73 g/L，尿素氮：56.61 mmol/L，血肌酐：2709.34 μmol/L，血鉀：6.1 mmol/L。腹部CT平掃提示膀胱偏右側團片狀異常密度灶及腔內(nèi)絮樣稍高密度，占位并出血可能(圖1)，雙側腎盂及輸尿管擴張。胸部CT平掃提示：雙肺多發(fā)結節(jié)灶，考慮轉移瘤(圖2)。胸椎多發(fā)低密度灶，考慮骨轉移。急診行膀胱鏡檢查，見膀胱內(nèi)巨大腫瘤(直徑約10 cm)及大量機化血塊，無法切除。為保護腎功能，改行B超引導下雙側經(jīng)皮腎穿刺造口術引流尿液，待尿素氮、肌酐、血鉀等基本恢復正常后，行膀胱根治性切除術+輸尿管皮膚造口術。術中所見：膀胱呈球形，直徑約10 cm，分離困難，完整切除膀胱后于膀胱前壁切開，見膀胱內(nèi)腫瘤與機化血塊混雜。術后病理檢查：大體所見：膀胱壁見一巨大腫物9 cm×9 cm，侵透膀胱壁全層，切面灰白質(zhì)硬脆。病理診斷：膀胱間葉來源腫瘤，瘤細胞胖梭形，彌漫分布，散在淋巴細胞浸潤，可見核分裂像(圖3)。結合免疫組化結果，病變考慮為炎性肌纖維母細胞瘤，瘤組織未累及各手術切緣及前列腺、精囊腺組織。免疫組化：PSA(+)，EMA(-)，Vim(+)，Desmin(-)，Ki-67(約15%+)，ALK(-)，SMA(+)。術后引流尿液通暢，一般情況好轉后出院。術后3個月因呼吸衰竭死亡。

討論炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種罕見的交界性腫瘤，主要發(fā)生在肝、肺，頭頸部軟組織、腹腔及腹膜后器官亦有報道，其腫瘤細胞由肌成纖維細胞分化而來的梭形細胞組成，伴有中性粒細胞、漿細胞或淋巴細胞等多種炎性細胞浸潤[1]。首例發(fā)生于膀胱的IMT(inflammatory myofibroblastic tumor of the bladder，IMTB)由ROTH在1980年發(fā)現(xiàn)并報道，多數(shù)預后良好。Teoh等[2]對182例IMTB病人進行了系統(tǒng)回顧性分析發(fā)現(xiàn)，病人平均年齡(38.9±16.6)歲，男女比例為1∶1.67。IMT發(fā)病機制不明，目前認為IMT為自身免疫性疾病，并與長期感染、多次手術史、長期大量吸煙史等有關[3]。

IMTB臨床表現(xiàn)隱匿且無特異性，多數(shù)病人以無痛性肉眼血尿為主訴就診，亦可伴有局部疼痛、膀胱刺激征、尿路梗阻等，亦可有因腫瘤持續(xù)出血、感染等導致程度不同的貧血及低熱等全身表現(xiàn)，無特殊影像學表現(xiàn)。組織學檢查可見黏液樣背景下密集排列的梭形細胞，伴有炎性細胞浸潤，Vim、SMA、CD34多為陽性表達，但非特異性，與其他膀胱間葉腫瘤相鑒別有一定難度。ALK表達與在不同性別中表達有差異，報道顯示ALK陰性病人預后不良[4]。本例符合此特征。病人在經(jīng)過經(jīng)尿道腫瘤切除或膀胱部分切除治療后，無需后續(xù)放化療，出現(xiàn)轉移者罕見，本例病人就診時已有肺、骨轉移，提示此病不可忽視的惡性潛能。IMTB在診斷上較為困難，與其他泌尿系腫瘤類似，出現(xiàn)血尿、排尿困難等癥狀，特別注意有長期大量吸煙史及既往膀胱手術史的病人，應給予足夠重視并采取必要的臨床措施。常規(guī)影像學檢查如超聲、CT、MRI為有效檢查及隨訪手段，確診依賴病理。對于無法手術的病人，可試行抗炎、激素、靶向、放化療等治療[3，5]，以期縮小病灶或增加手術機會。目前有遠處轉移者病例甚少，尚無一致的治療方案。