右頸及上縱隔蔓狀靜脈瘤一例

女性，45歲。體檢發(fā)現(xiàn)上縱隔及右頸腫物1個(gè)月余于2019年10月10日入院。病人間斷咳嗽，無(wú)咳痰、無(wú)呼吸困難、無(wú)胸痛胸悶、發(fā)熱盜汗等癥狀。入院后完善相關(guān)檢查，胸部CT、磁共振檢查示：上縱隔及右側(cè)頸部可見(jiàn)團(tuán)片狀強(qiáng)化灶，食管及甲狀腺右葉受推移改變，病灶包繞右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈(圖1)。鑒于病人縱隔內(nèi)占位較大，已有氣管刺激癥狀，經(jīng)充分評(píng)估后決定外科手術(shù)治療，術(shù)前給予CT三維重建明確瘤體與周圍血管、氣管的毗鄰關(guān)系(圖2)。完善術(shù)前準(zhǔn)備，于2019年10月15日行經(jīng)正中劈胸上縱隔腫物切除術(shù)。全身麻醉，置入單腔氣管插管，平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，前胸正中切口劈開(kāi)胸骨，探查見(jiàn)右上縱隔/右頸部蔓狀靜脈瘤，4.0 m×3.0 m×4.0 m，右頸總動(dòng)脈/右鎖骨下動(dòng)脈穿行其間，右喉返神經(jīng)累及，食管及氣管未見(jiàn)明顯受累。沿氣管壁、右喉返神經(jīng)、食管外膜、血管外膜分離，近完整剝離切除腫瘤(圖3)，考慮來(lái)源頸內(nèi)靜脈可能，血管瘤根部予以結(jié)扎。充分止血，留置胸腔引流管2根，清點(diǎn)紗布器械無(wú)誤后逐層關(guān)胸。術(shù)后病理檢查證實(shí)為右側(cè)頸胸部交界處血管瘤(圖4)。病人恢復(fù)順利，術(shù)后第2天拔除胸管，術(shù)后第5天出院。隨訪6個(gè)月，病人輕度聲嘶，無(wú)氣管刺激癥狀、心悸或其他不適。

討論縱隔血管瘤(mediastinal hemangioma，MH)是少見(jiàn)的良性病變，占縱隔腫瘤比例不足0.5%[1]，多數(shù)病人無(wú)臨床癥狀，或表現(xiàn)為胸痛、氣促、呼吸困難、吞咽困難等非特異性癥狀。國(guó)際血管畸形協(xié)會(huì)將MH歸為靜脈畸形，好發(fā)于前縱隔(68%)，其次為后縱隔(22%)和中縱隔(10%)[2]。本例發(fā)生部位為前上縱隔，為巨大血管瘤(直徑>4 cm)[3]。呈蔓狀生長(zhǎng)，其機(jī)制可能是血管瘤具有侵襲性，但相對(duì)較輕[4]。

CT及MRI能顯示其范圍及其與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并部分反映病理組織學(xué)改變。CT可顯示瘤內(nèi)機(jī)化、出血，在鈣化的顯示上有明顯優(yōu)勢(shì)；MRI能顯示瘤內(nèi)血管及其之間的脂肪、纖維成分，也可良好顯示瘤內(nèi)出血、血栓[5]。但僅憑上述影像方法進(jìn)行準(zhǔn)確診斷仍然較困難。血管造影是診斷的主要依據(jù)，特征性征象為：串珠狀、蚯蚓狀或囊狀擴(kuò)張的血竇，排列紊亂；可見(jiàn)單支或多支粗大的供血?jiǎng)用}及提前出現(xiàn)的引流靜脈，常伴動(dòng)靜脈瘺形成[6]。

根據(jù)本例發(fā)病部位及其強(qiáng)化特點(diǎn)，術(shù)前易被誤診為胸腺瘤。胸腺瘤是前縱隔最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤，30%～50%病人可出現(xiàn)重癥肌無(wú)力。非侵襲性胸腺瘤呈類圓形，邊緣光滑或分葉狀，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分較均勻強(qiáng)化；侵襲性胸腺瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)則，可有血管受侵及胸膜播散征象[7]。

MH的治療方案取決于其位置、大小、臨床表現(xiàn)、病人年齡和一般情況，病人預(yù)后良好，未見(jiàn)惡變報(bào)道。完整切除是首選治療方案。由于可能存在假陰性結(jié)果并增加出血風(fēng)險(xiǎn)，不推薦對(duì)可疑MH行穿刺活檢。對(duì)于腫塊小、無(wú)癥狀的病人，可予隨訪觀察。對(duì)于癥狀明顯的病人，需要手術(shù)治療。血管瘤預(yù)后決定于切除徹底性，臨床上主要有電視胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)和傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)兩種方式。胸腔鏡手術(shù)與開(kāi)胸手術(shù)相比具有創(chuàng)傷小、疼痛輕、術(shù)后并發(fā)癥少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。但對(duì)于切除縱隔巨大血管瘤的難點(diǎn)在于手術(shù)空間狹小，操作不便，術(shù)中容易造成重要血管損傷，嚴(yán)重可危及病人生命。血管瘤無(wú)惡性傾向，腫瘤部分切除后很少?gòu)?fù)發(fā)。因此，當(dāng)病變較大，且與重要臟器粘連，難以完全切除時(shí)，推薦保守性外科治療。放射治療對(duì)于血管瘤作用甚微[8]。

通過(guò)本病例我們發(fā)現(xiàn)，頸-縱隔交界部蔓狀靜脈瘤的外科處理存在幾個(gè)問(wèn)題：(1)瘤體軟、易破裂、破裂出血量大難止血；(2)手術(shù)空間小、周圍大血管、瘤體包繞其間；(3)與氣管、食管界限清晰，較易分離。

根據(jù)本次經(jīng)驗(yàn)我們發(fā)現(xiàn)以下幾點(diǎn)有助于手術(shù)順利完成：(1)增強(qiáng)CT和MRI有助于準(zhǔn)確診斷和術(shù)前評(píng)估MH；(2)術(shù)前影像學(xué)重建對(duì)手術(shù)方案的制定有重要參考價(jià)值。對(duì)于難以行微創(chuàng)切除的巨大縱隔腫瘤要果斷選擇開(kāi)胸手術(shù)；(3)對(duì)于包繞重要血管、器官的縱隔血管瘤，沿氣管壁、食管外膜、血管外膜耐心分離，可達(dá)到近完整切除；(4)術(shù)中需謹(jǐn)慎操作，避免損傷周圍重要血管、臟器。要求術(shù)者有豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于術(shù)中突發(fā)情況能夠妥善處理.

縱隔血管瘤臨床表現(xiàn)并不典型，對(duì)于有明顯癥狀，介入治療效果不佳、手術(shù)意愿強(qiáng)烈的者，可行外科手術(shù)治療。