不典型Hunt綜合征伴多組顱神經(jīng)受累1例

胡璐璐張新海

安徽省阜陽(yáng)市人民醫(yī)院(阜陽(yáng)236000)

資料：患者男，53歲，因“咽痛，飲食嗆咳，聲嘶10天”就診，入院時(shí)神清，痛苦貌，?？撇轶w：咽喉部粘膜充血，雙側(cè)聲帶腫脹，左側(cè)聲帶旁中位固定，左側(cè)喉室及室?guī)д衬ざ喟l(fā)點(diǎn)片狀白色偽膜，左梨狀窩積液（見(jiàn)圖1）。該患者飲食嗆咳、咽痛劇烈，考慮咽喉部特殊感染可能，并積極尋找左側(cè)聲帶麻痹的病因。入院診斷：咽喉部感染、聲帶麻痹原因待查，咽部分泌物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果未培養(yǎng)出明確病原體，行頭顱、頸胸部CT及胃鏡檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯占位性病變。治療上予抗生素抗感染、營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥支持治療，咽痛、聲嘶癥狀改善不明顯?；颊哂谌朐汉蟮?天出現(xiàn)左側(cè)周圍性面癱，伴頭部不適，左耳未見(jiàn)明顯皰疹樣皮損，不伴有明顯眩暈、耳鳴及聽(tīng)力下降，伸舌居中，House-Brackmann分級(jí)IV級(jí)，F(xiàn)ish評(píng)分靜態(tài)14+抬眉7+閉眼21+露齒9+鼓腮3=54分，血清皰疹病毒IgM特異性抗體陽(yáng)性，面神經(jīng)電圖（ENoG）結(jié)果提示：左側(cè)面神經(jīng)變性運(yùn)動(dòng)纖維65%，診斷為不典型Hunt綜合征伴第Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)受侵。治療上停用抗生素，給予醋酸潑尼松片60mg，口服，qd，三天后減半量；阿昔洛韋0.25g，靜滴，bid；甲鈷胺注射液0.5mg，肌注，qd；舒血寧注射液20ml，靜滴，qd，并輔以針灸療法。經(jīng)上述治療兩周，患者咽痛及飲食嗆咳漸好轉(zhuǎn)，出院時(shí)聲嘶及面癱改善不明顯。

討論：Samsey Hunt于1907年首先報(bào)道Hunt綜合征，該病是由水痘-帶狀皰疹病毒引起的，以侵犯面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)為主的疾病，臨床上常表現(xiàn)為耳周皰疹、同側(cè)耳疼痛，以及不同程度的周圍性面癱[1]。本病在臨床上較常見(jiàn)，但以咽痛、聲嘶等侵犯到其他腦神經(jīng)為首發(fā)癥狀的不典型Hunt綜合征較為少見(jiàn)，且早期不易診斷[2]。本例患者首先出現(xiàn)咽痛、飲水嗆咳及聲嘶癥狀，舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)功能受到影響，出現(xiàn)這種情況是由于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及面神經(jīng)的發(fā)育來(lái)自于同一腮弓，膝狀神經(jīng)節(jié)的病損可累及到舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)，表現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)受損的癥狀[3]。出現(xiàn)在咽喉部黏膜皰疹相對(duì)不易識(shí)別，給早期診斷帶來(lái)困難[4]。在Hunt綜合征中皰疹多出現(xiàn)于耳甲腔、外耳道或耳周等面神經(jīng)分布的區(qū)域，但由于第V、IX、X對(duì)腦神經(jīng)及第2、3頸神經(jīng)分支與面神經(jīng)分支有吻合，皰疹可出現(xiàn)在口腔、軟腭、扁桃體、喉部及頸部等處[5]。

本例不典型Hunt綜合征，初期以聲嘶、咽痛為首發(fā)癥狀，且異位皰疹位于喉部，臨床表現(xiàn)變異很大，早期不能明確診斷，隨著病程的發(fā)展出現(xiàn)周圍性面癱后才考慮該疾病，激素、抗病毒及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物應(yīng)用較晚，患者后期面癱恢復(fù)不理想。該病的不典型性給臨床的診斷和治療帶來(lái)一定的難度。臨床上在早期出現(xiàn)類似不典型癥狀時(shí)，考慮該病的可能，爭(zhēng)取早診斷，早治療，以減少并發(fā)癥及遺留后遺神經(jīng)功能障礙的可能。

圖1 A吸氣相雙側(cè)聲帶充血腫脹，左側(cè)室?guī)戏蕉喟l(fā)皰疹圖1B聲帶運(yùn)動(dòng)相（發(fā)“yi”）左側(cè)聲帶旁正中位固定Fig.1 A Inspiratory phase Bilateral vocal cord hyperemia swelling,multipleherpesaboveventricularbandsoftheleftsideFig.1 B Vocal cord movement phase(pronounced“yi”)The left vocal cord fixed in next to the middle position