超聲心動(dòng)圖診斷特殊位置房間隔缺損合并部分型肺靜脈異位引流1例報(bào)告

張昕彤，任衛(wèi)東，孫璐，孫菲菲，譚雪瑩

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，沈陽(yáng) 110004）

靜脈竇型房間隔缺損常合并肺靜脈部分引流，超聲心動(dòng)圖是首選的診斷方法。僅通過(guò)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖很難準(zhǔn)確診斷，需輔以經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖聯(lián)合診斷。靜脈竇型房間隔缺損合并部分肺靜脈異位引流易造成右心增大，右心負(fù)荷增加、嚴(yán)重者肺動(dòng)脈壓力升高，患者活動(dòng)耐力下降，生活質(zhì)量差，因此早期、準(zhǔn)確診斷對(duì)患者制定診療計(jì)劃及臨床轉(zhuǎn)歸具有重要意義。本研究報(bào)告1例經(jīng)胸聯(lián)合經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖診斷為特殊位置靜脈竇型房間隔缺損合并部分肺靜脈異位引流患者，結(jié)合文獻(xiàn)探討其影像學(xué)特點(diǎn)，旨在為臨床診斷提供參考。

1 臨床資料

患者，男，13歲，以活動(dòng)后心前區(qū)疼痛1個(gè)月為主訴入院。心電圖表現(xiàn)為不完全右束支阻滯。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)右側(cè)肺靜脈結(jié)構(gòu)未連接左側(cè)心房，連接上腔靜脈近心段。右心擴(kuò)大（圖1），胸骨旁大動(dòng)脈短軸及劍下四腔心切面中房水平未探及確切分流信號(hào)。劍下上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)異常管狀結(jié)構(gòu)連接上腔靜脈（圖2），上腔靜脈入口處頻譜形態(tài)雜亂，似有異常血流混雜其中（圖3）。食道三維超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)上腔靜脈入口處房間隔回聲失落（圖4），右側(cè)上中肺靜脈連接上腔靜脈近心段。右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈增寬。超聲診斷為先天性心臟病，房間隔缺損（上腔靜脈型），房水平大量左向右分流；右上肺靜脈異位連接。CTA檢查結(jié)果與超聲相符?；純航邮苁中g(shù)矯治，修補(bǔ)缺損并矯正肺靜脈異位引流，術(shù)后恢復(fù)良好。

圖1 四腔心切面可見(jiàn)右心擴(kuò)大

圖2 劍下上下腔長(zhǎng)軸切面可見(jiàn)異常管狀結(jié)構(gòu)連接上腔靜脈

圖3 上腔靜脈入口處頻譜混亂，其中似有異常血流

2 討論

房間隔缺損分型包括原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀靜脈竇型、復(fù)合型、單心房、篩孔型和卵圓孔未閉，可單獨(dú)存在或與其他畸形同時(shí)存在［1］。部分型肺靜脈異位引流是指1～3支肺靜脈未與左心房相連，而與右心房或體靜脈相連［2］。房間隔缺損造成房水平左向右分流，導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增大、肺血增多，肺靜脈異位引流亦可增加右心容量，兩者同時(shí)存在對(duì)患者右心造成較大負(fù)擔(dān)，持續(xù)的右心高負(fù)擔(dān)和肺血增多在早期將出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)及時(shí)診斷和矯治可將肺動(dòng)脈壓力降至正常。既往研究［3］顯示經(jīng)手術(shù)治療后改善者達(dá)77%。然而長(zhǎng)期右心高負(fù)荷和肺血增多將導(dǎo)致肺部小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，阻力增加、血管發(fā)生重塑，從而造成難以逆轉(zhuǎn)的阻力型肺動(dòng)脈高壓，患者右心衰竭、心房纖顫、甚至死亡［4］。因此早期、準(zhǔn)確診斷對(duì)于患者預(yù)后具有重要的意義。

經(jīng)胸超聲診斷右側(cè)肺靜脈異位引流合并靜脈竇型房間隔缺損時(shí)，房水平分流信號(hào)常受胸骨旁切面上下腔血流的影響顯示不清，又因位于聲束遠(yuǎn)場(chǎng)，易出現(xiàn)漏診及誤診［5］。一般情況下，劍突下上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面可較好顯示靜脈竇型房間隔缺損的彩色分流束［6］，在此切面上仔細(xì)掃查十分關(guān)鍵。本例患者劍突下未見(jiàn)房間隔回聲失落，但可見(jiàn)管狀結(jié)構(gòu)進(jìn)入上腔靜脈，且上腔靜脈入口處頻譜形態(tài)雜亂，右心顯著擴(kuò)張，因此不可排除合并房間隔缺損的可能。經(jīng)食道三維超聲心動(dòng)圖在診斷本病中具有重要意義［7］，實(shí)時(shí)三維超聲技術(shù)可更準(zhǔn)確地評(píng)估缺損的大小、位置及與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系。上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面中可清楚觀(guān)察到上下腔靜脈進(jìn)入心房，本例患者超聲顯示缺損為部分上腔管壁缺失及小部分高位房間隔缺損，位置極高，對(duì)超聲醫(yī)師的技術(shù)手法及診斷水平要求較高。既往對(duì)于房間隔缺損合并部分型肺靜脈異位引流的報(bào)道［8-9］顯示，超聲診斷的特異性為100%，經(jīng)胸及經(jīng)食道三維超聲對(duì)于缺損的顯示理想，是首選的診斷方法，經(jīng)食道三維超聲可診斷出經(jīng)胸漏診的20%的病變，結(jié)合CTA與MRI檢查可進(jìn)一步明確診斷。

圖4 食道超聲可見(jiàn)上腔靜脈壁近房間隔處缺損

綜上所述，對(duì)于右心顯著擴(kuò)大患者，不可排除房間隔缺損或肺靜脈異位引流或兩者并存的可能。房間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，其超聲診斷既有容易的一面也有困難的一面，想要準(zhǔn)確診斷各種類(lèi)型房間隔缺損需要超聲醫(yī)師掌握精準(zhǔn)的操作手法，明確其影像特征，并且具備清晰完整的診斷思路。