曾濤
川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,多發(fā)生于6個月至5歲的兒童,特異性損害冠狀動脈是其最為主要的并發(fā)癥,目前已成為兒童獲得性冠狀動脈病變的主要原因,并且是年輕人急性冠狀動脈綜合征的原因之一。據(jù)統(tǒng)計,在未經(jīng)治療的川崎病病例中,冠狀動脈擴張的發(fā)生率為18.6%~26.0%。一旦造成冠狀動脈損傷,需終身監(jiān)測冠脈和心肌灌注改變,因此持續(xù)性、非侵入性的診斷具有重要意義。在這方面能發(fā)揮重要作用的就是超聲檢查。
川崎病初期患者會出現(xiàn)高燒的癥狀,而且這種高燒會持續(xù)5天以上,有的可能長達兩周,有的高燒退去沒兩天就又出現(xiàn)高燒。在持續(xù)發(fā)高燒一段時間后,患者的臉部會出現(xiàn)紅腫、疼痛的癥狀,身體上也會出現(xiàn)很多大小不一、形態(tài)多樣的斑丘疹,但是這些斑丘疹不疼也不癢;眼結(jié)膜會出現(xiàn)充血的癥狀,其中一小部分患者會并發(fā)化膿性結(jié)膜炎;唇部也會出現(xiàn)腫脹、干裂以及出血的癥狀,舌頭呈現(xiàn)楊梅舌的形態(tài),口腔黏膜充血,但是不會出現(xiàn)潰瘍的癥狀。此外,川崎病還會引發(fā)冠狀動脈擴張以及心肌損害等嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥,常在發(fā)病6周后達到峰值,此后冠脈將經(jīng)歷終生動態(tài)病理變化,包括冠脈擴張、冠脈瘤、狹窄、閉塞及粥樣硬化、動脈瘤處血栓形成,嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗死、缺血性心臟病,甚至猝死。因此,家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)持續(xù)發(fā)高燒的情況就要立即送醫(yī),這樣才能夠及早發(fā)現(xiàn)川崎病。
實驗室檢查以及輔助檢查是川崎病的兩種檢查方式。實驗室檢查主要是進行血清學(xué)檢查,如果患者的白細胞計數(shù)以及血小板增加、血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高,再結(jié)合臨床癥狀,就能診斷川崎病。輔助檢查主要指心電圖和超聲檢查,主要目的是檢查患者是否出現(xiàn)心血管并發(fā)癥。通過超聲心動圖檢查能夠看到患者的心內(nèi)結(jié)構(gòu)以及心腔大小,能檢測出患者右冠狀動脈以及左冠狀動脈主干及左前降支內(nèi)徑,判斷冠狀動脈是否出現(xiàn)擴張,動脈內(nèi)膜是否光滑,動脈管壁是否增厚,這樣就能夠診斷出患者是否出現(xiàn)冠狀動脈擴張、冠脈瘤等心血管并發(fā)癥。
3歲以下正常幼兒,其冠狀動脈內(nèi)徑<2.5mm,3~9歲<3mm,9~14歲<3.5mm。小型冠脈擴張或冠脈瘤指的是:冠脈擴張內(nèi)徑≤4mm或年長兒(≥5歲)冠脈擴張內(nèi)徑小于正常的1.5倍;中冠脈瘤:冠脈內(nèi)徑>4mm且≤8mm或年長兒(≥5歲)冠脈擴張內(nèi)徑大于正常的1.5~4倍;巨大型冠脈瘤:冠脈擴張內(nèi)徑>8mm或年長兒(≥5歲)冠脈擴張內(nèi)徑大于正常的4倍。
和冠狀動脈造影相比,雖然超聲心動圖在檢測冠狀動脈的全貌方面具有一定的局限性,但是其對冠狀動脈病變具有較高的敏感性以及特異性;此外,超聲診斷具有安全性高、無痛、無創(chuàng)、方便直觀、能夠多次進行的特點,非常適合兒童冠脈體積小、心率高、不能屏氣、對射線敏感要求低劑量的檢查特點。因此,超聲診斷是目前診斷川崎病患者心臟及冠狀動脈主干病變的主要方式。
目前臨床建議:對于急性期川崎病,冠脈超聲是首選且必須的,尤其對缺乏臨床表現(xiàn)的非典型病例,診斷具有決定意義;對簡單病例,即使發(fā)病第一周超聲心動圖正常,也不排除晚期發(fā)展成為冠脈瘤的可能,所以應(yīng)在川崎病診斷治療后1~2周及6~8周復(fù)查;冠脈擴張患者每周至少復(fù)查2次,直至大小穩(wěn)定;巨大動脈瘤者即使大小穩(wěn)定,也應(yīng)在發(fā)病前3個月內(nèi)進行超聲心動圖監(jiān)測;6個月以下的嬰兒即使及時治療,仍需要定期超聲心動圖監(jiān)測直到大小穩(wěn)定;對于具有高風(fēng)險臨床特征(例如持續(xù)性發(fā)燒,IVIG抗性)的患者,應(yīng)更頻繁地進行超聲監(jiān)測。