兒童盆腔非典型性孤立性纖維瘤1例

王姣，丁玉爽，周海春

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院放射科，浙江杭州 310052；

1 病例簡介

男，11歲，主訴：無明顯誘因臍周痛為主腹痛1 d。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)志物甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、神經(jīng)元特異性烯醇化酶均未升高。CT檢查：盆腔見巨大占位，邊界尚清，大小約106 mm×87 mm×115 mm，以實(shí)性密度為主，腫塊內(nèi)可見散在低密度灶；增強(qiáng)掃描腫塊與右側(cè)提肛肌關(guān)系密切，腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)多發(fā)低密度區(qū)未見強(qiáng)化（圖1A～F）；腫塊由雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈供血，以右側(cè)為主，盆底靜脈紆曲擴(kuò)張；實(shí)性部分平掃CT值43 Hu，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期121 Hu、靜脈期160 Hu、延遲期126 Hu。初步診斷：盆腔橫紋肌肉瘤。行盆腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見盆腔腹膜后一腫塊，大小約120 mm×120 mm×100 mm，主體位于膀胱后方、直腸右側(cè)、骶骨前方，腫塊與膀胱粘連緊密。病理鏡下見腫瘤細(xì)胞豐富，沿血管周圍生長，富于膠原，核分裂象少見，局灶小灶壞死，伴少量異物巨細(xì)胞。免疫組化：分化簇34（+），信號轉(zhuǎn)導(dǎo)和轉(zhuǎn)錄激活因子6（+），波形蛋白部分（+），上皮膜抗原少量（+），分化簇31（-），S-100（-），結(jié)蛋白（-），肌動(dòng)蛋白（平滑?。?），Ki-67 約10%～20%（+）。病理診斷：盆腔非典型性孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。

圖1 男，11歲，盆腔非典型性孤立性纖維性腫瘤。CT平掃示盆腔內(nèi)巨大軟組織密度腫塊，密度不均勻（星號，A）；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫塊由右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈供血（箭，B）；呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)及周圍可見紆曲血管影（箭，C）；靜脈期與延遲期可見盆底靜脈紆曲擴(kuò)張（箭，D）；腫塊漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化趨于均勻（箭，E）；呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化模式（箭，F(xiàn)）；病理鏡下見成片透亮的梭形細(xì)胞，血管豐富（HE，×100，G）

2 討論

SFT 具有以下1項(xiàng)或多項(xiàng)組織學(xué)特點(diǎn)[1]：①腫瘤細(xì)胞豐富、密集；②核分裂象多見，每10個(gè)高倍鏡視野下核分裂象超過4個(gè)；③細(xì)胞核呈多型性；④內(nèi)有壞死。本例具有①、④組織學(xué)特征，符合非典型性SFT的診斷。目前認(rèn)為SFT 來源于CD34（+）的樹突狀細(xì)胞[2]，全身多部位均可發(fā)病，最常發(fā)生于臟層胸膜[3]，盆腔SFT 少見。盆腔SFT 早期一般無臨床癥狀，不易發(fā)現(xiàn)，常因腫瘤較大出現(xiàn)腹部不適、臟器受累而發(fā)現(xiàn)。SFT 多見于成年人，兒童罕見。

SFT 的影像學(xué)表現(xiàn)與組織學(xué)特征密切相關(guān)[4-5]，由于腫瘤壞死液化、黏液變常見，平掃多表現(xiàn)為不均勻密度，增強(qiáng)掃描呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化，而強(qiáng)化程度與腫瘤內(nèi)部的細(xì)胞密集程度及血管分布多少相關(guān)，腫瘤漸進(jìn)性強(qiáng)化的特性提示腫瘤富含纖維組織及膠原基質(zhì)[6]。本例SFT平掃密度不均勻，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性“地圖樣”強(qiáng)化，動(dòng)、靜脈期CT值＞100 Hu，與文獻(xiàn)報(bào)道的CT表現(xiàn)一致。兒童盆腔SFT 需與盆腔橫紋肌肉瘤、內(nèi)胚竇瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別：3種腫瘤均可出現(xiàn)壞死囊變、壞死、液化，增強(qiáng)掃描后出現(xiàn)漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化；但SFT 邊界顯示清楚，邊緣規(guī)則，無鄰近組織結(jié)構(gòu)侵犯，增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化程度更強(qiáng)，腫瘤內(nèi)部及周圍可見紊亂紆曲的血管影。上述征象有一定的鑒別診斷價(jià)值。