兒童肝臟未分化胚胎性肉瘤1例

劉文怡，丁媛，郭源，王建紅*

1.青島大學(xué)附屬醫(yī)院器官移植中心，山東青島 266003；2.青島市婦女兒童醫(yī)院產(chǎn)科超聲，山東青島 266003；

1 病例簡(jiǎn)介

女，9歲，主訴：持續(xù)性右上腹疼痛2周伴發(fā)熱，抗感染治療無(wú)效。體格檢查：皮膚黏膜輕度黃染，右上腹壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白正常，CA19-9＞1000 U/ml。超聲表現(xiàn)見(jiàn)圖1A、B。上腹部三維CT（圖1C、D）診斷：肝占位性病變，考慮為肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。術(shù)中見(jiàn)實(shí)性腫物大小15 cm×15 cm×6 cm，囊壁厚1～2 cm，呈多房，囊內(nèi)見(jiàn)灰褐色突起，呈分葉狀，切面呈灰褐色、灰白色，質(zhì)軟，略呈膠凍樣，腫物周?chē)鷰僭S肝組織，腫物邊界不清。病理（圖1E）診斷：未分化胚胎性肉瘤，腫瘤周邊廣泛水腫、出血、壞死及囊性變，部分區(qū)域呈間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤樣結(jié)構(gòu)。

圖1 女，9歲，UESL。二維超聲示肝臟囊實(shí)性占位（星號(hào)），大小約21.9 cm×18.5 cm×16.1 cm，可見(jiàn)分隔（箭），分隔呈高回聲，以囊性為主，實(shí)性部分大者約8.1 cm×7.7 cm（A）；彩色多普勒血流顯像示實(shí)性部分內(nèi)見(jiàn)少許點(diǎn)條狀血流信號(hào)（箭，B）；CT平掃示肝右葉囊狀水樣密度影，大小約15.5 cm×10.3 cm，邊界較清，內(nèi)見(jiàn)條索影及團(tuán)塊狀混雜密度影，囊壁（箭）較厚（C）；CT 增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁及分隔（箭）明顯強(qiáng)化（D）；病理鏡下見(jiàn)組織伴廣泛出血、壞死及黏液變，可見(jiàn)膽管成分及大量梭形細(xì)胞（HE，×100，E）

2 討論

肝臟未分化胚胎性肉瘤（ undifferentiated embryonal sarcoma of the liver，UESL）是一種罕見(jiàn)的起源于肝臟間葉組織的惡性腫瘤，好發(fā)于6～10歲兒童[1]，生長(zhǎng)迅速，有自發(fā)破裂傾向，可導(dǎo)致急腹癥和腹腔內(nèi)播散[2]，但其發(fā)生機(jī)制尚不清楚。UESL 臨床表現(xiàn)不典型，患者多因腹部包塊或并發(fā)腫瘤自發(fā)破裂或瘤內(nèi)出血發(fā)生腹痛而就診，可伴有發(fā)熱（并發(fā)瘤內(nèi)出血壞死時(shí)）、厭食、惡心、嘔吐、體重減輕等非特異性表現(xiàn)，或因其他原因就診發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可出現(xiàn)黃疸、右肩部牽涉痛等[1,3]，抗感染治療無(wú)效。UESL 與間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的關(guān)系尚不明確，既往有UESL 并存間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的相關(guān)報(bào)道[4]，本例術(shù)后病理提示肝臟病變系UESL，部分區(qū)域呈間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤樣結(jié)構(gòu)。

UESL 無(wú)典型影像學(xué)表現(xiàn)，CT平掃常表現(xiàn)為巨 大、單發(fā)、邊界清楚、低密度為主的腫塊影，其內(nèi)可見(jiàn)實(shí)性結(jié)節(jié)、厚薄不一的分隔影及高密度出血灶，增強(qiáng)掃描延遲期可見(jiàn)瘤體邊緣及分隔逐漸強(qiáng)化[3]。超聲表現(xiàn)為囊實(shí)性混合回聲腫塊，實(shí)性部分呈高、混雜回聲，囊性部分呈大小不等的無(wú)回聲區(qū)或多發(fā)小囊腔[5]。本例超聲及CT表現(xiàn)與上述報(bào)道高度相符，術(shù)后病理也證實(shí)為UESL。

UESL是可治療的腫瘤，但因缺乏典型臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及特異性血清學(xué)標(biāo)志物，確診依賴病理活檢，常延誤最佳治療時(shí)機(jī)。既往研究顯示，23.5%的UESL 受影像學(xué)表現(xiàn)誤導(dǎo)，未及時(shí)作出正確診斷[2]。UESL 可發(fā)生轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，盡管相對(duì)少見(jiàn)，但是患者死亡的主要原因[1]。因此，對(duì)于有上述影像學(xué)表現(xiàn)的腹部腫物，結(jié)合患者年齡，若甲胎蛋白、肝功能指標(biāo)正常、腫塊逐漸增大且抗菌藥物治療無(wú)效，應(yīng)考慮到本病的可能。