顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位術(shù)后齒狀突下移程度對(duì)神經(jīng)功能影響的臨床研究

李耀斌，白皓，劉趁心，趙雄，趙曉蕾，雷偉，吳子祥

(空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科，陜西 西安 710032)

顱底凹陷是一種枕頸交界區(qū)畸形，其主要特征為齒狀突上移進(jìn)入枕骨大孔，枕頸交界區(qū)容積減少，頸髓、延髓受壓，進(jìn)而產(chǎn)生復(fù)雜的神經(jīng)缺失癥狀。當(dāng)腦干受累時(shí)，可影響呼吸功能，造成死亡。常合并其他骨性結(jié)構(gòu)畸形，如寰枕融合、頸椎分節(jié)不全、寰樞椎脫位等，手術(shù)治療難度大[1-3]。治療的主要目的是下移齒狀突，恢復(fù)枕頸交界區(qū)容積，解除延髓、頸髓受壓。合并寰樞椎脫位的顱底凹陷，通過復(fù)位脫位可實(shí)現(xiàn)齒狀突前移、下移進(jìn)而增大枕頸交界區(qū)容積[4]。部分脫位經(jīng)過頸椎活動(dòng)、顱骨牽引并不能實(shí)現(xiàn)徹底復(fù)位，稱之為難復(fù)性脫位[5]。后路減壓能夠通過切除枕骨大孔或寰椎后弓骨質(zhì)擴(kuò)大枕頸交界區(qū)容積，進(jìn)而間接解除腹側(cè)齒狀突對(duì)神經(jīng)組織的壓迫[6]。因此，對(duì)于復(fù)位不徹底的脫位，后路減壓能夠在一定程度上彌補(bǔ)腹側(cè)減壓不足。但是后路減壓療效的影響因素尚未明確，本文擬分析后路減壓中脫位復(fù)位程度與術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)程度之間的關(guān)系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010—2018年在空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科接受后路減壓聯(lián)合內(nèi)固定系統(tǒng)治療的顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位19例，其中男10例，女9例；年齡10～58歲，平均(41.89±14.27)歲；病程持續(xù)(42.61±70.71)個(gè)月。10例合并寰枕融合，7例合并Klippel-Feil綜合征，4例合并椎動(dòng)脈發(fā)育畸形，無病例合并小腦扁桃體疝及脊髓空洞等。臨床表現(xiàn)以四肢感覺運(yùn)動(dòng)障礙為主。其中頸痛及頸部不適7例(36.38%)，四肢感覺障礙10例(52.6%)，四肢無力8例(42.1%)，行走不穩(wěn)4例，不自主點(diǎn)頭1例。13例(68.4%)病理征陽性。上頸椎MRI均示延髓、頸髓交界區(qū)受壓，動(dòng)力位X線片示過伸活動(dòng)不可復(fù)位脫位。術(shù)前日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)分(Japanese orthopaedic association scores，JOA)為(11.21±2.62)分，寰齒前間隙為(5.59±1.59)mm，齒狀突高于McRae線為(5.19±2.56)mm，斜坡齒突角為(133.46±11.11)°。

納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)齒狀突上緣超過McRae線且寰齒前間隙超過5 mm[5，7]；(2)經(jīng)頸椎過伸活動(dòng)、術(shù)前顱骨牽引不能完全實(shí)現(xiàn)解剖復(fù)位；(3)接受后路減壓、后路內(nèi)固定系統(tǒng)治療；(4)術(shù)前三維CT、MRI、X線片(張口位、側(cè)位、動(dòng)力位)檢查，術(shù)后及末次隨訪X線、三維CT完整；(5)術(shù)后隨訪時(shí)間大于1年。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)未予以后路減壓；(2)接受前路松解/前路齒狀突切除術(shù)；(3)影像學(xué)資料不完整；(4)其他失訪情況。

1.2 研究方法 由兩名非課題組脊柱外科醫(yī)生分別測(cè)量術(shù)前及末次隨訪相關(guān)影像學(xué)指標(biāo)，取兩者的均值作為最后數(shù)據(jù)。所有影像學(xué)指標(biāo)在RadiAntviewer上進(jìn)行。同時(shí)通過電話隨訪、面談、填寫量表的方式評(píng)估患者JOA評(píng)分。觀察指標(biāo)如下：1)McRae線：枕骨大孔前、后緣連線。測(cè)量齒狀突尖端到McRae線的距離(the distance of the tip of odontoid to the McRae line，McRL)；2)寰齒前間隙(anterioratlantodentalinterval，AADI)：寰椎后弓距離齒狀突前緣距離；3)斜坡齒突角(clivo-axialangle，CXA)：斜坡與齒狀突后緣夾角[8]；4)神經(jīng)功能：采用總分17分的JOA評(píng)分。齒狀突下移率(odontoiddescentrate，ODR)及JOA評(píng)分改善率計(jì)算公式如下：ODR=(術(shù)前McRL-術(shù)后McRL)/術(shù)前McRL×100%；JOA評(píng)分改善率=(末次JOA評(píng)分-術(shù)前JOA評(píng)分)/(17-術(shù)后JOA評(píng)分)×100%。當(dāng)齒狀突下移至McRae線以下為100%復(fù)位，當(dāng)術(shù)前與術(shù)后齒狀突無明顯復(fù)位為0。JOA評(píng)分改善率：100%為完全緩解；60%～99%為優(yōu)；25%～59%為有效；<25%無效。

1.3 手術(shù)方法 所有患者均行術(shù)前顱骨牽引，最大牽引量為體重的1/6。誘導(dǎo)麻醉后取俯臥位，用Mayfield頭架及顱骨牽引保持頭部中立。常規(guī)消毒后，依次切開皮膚、皮下組織、肌肉至枕頸交界區(qū)骨面。植入內(nèi)固定螺釘后，切除枕骨大孔/寰椎后弓后緣骨質(zhì)使硬膜囊充分膨脹。切除范圍約寰椎后弓2～3 cm骨質(zhì)及枕骨大孔后緣部分骨質(zhì)。利用撐開器行螺釘間撐開復(fù)位。術(shù)中透視提示減壓充分后行枕頸固定。用磨鉆對(duì)植骨床進(jìn)行去皮質(zhì)處理進(jìn)行植骨。充分止血、沖洗后，留置引流管，逐層縫合肌層、皮下組織及皮層。

2 結(jié) 果

本組患者隨訪10～79個(gè)月，平均隨訪(20.42±8.24)個(gè)月。所有手術(shù)順利完成，2例出現(xiàn)傷口感染，無其他嚴(yán)重圍手術(shù)期并發(fā)癥。末次隨訪X線片提示無螺釘松動(dòng)、斷裂，無假關(guān)節(jié)形成，同時(shí)均已骨性融合。

JOA評(píng)分術(shù)前為(11.21±2.62)分，術(shù)后為(14.53±2.19)分，平均改善率為(58.75±24.43)%。McRL術(shù)前為(5.19±2.56)mm，術(shù)后為(2.71±1.96)mm；AADI術(shù)前為(5.59±1.59)mm，術(shù)后為(3.61±1.62)mm；CXA術(shù)前為(133.46±11.11)°，術(shù)后為(138.35±11.70)°。經(jīng)手術(shù)治療后，平均齒狀突下移率為(47.06±24.03)%，平均△AADI為(1.98±2.49)mm，平均△CXA為(4.89±9.34)°。

術(shù)后JOA改善率與齒狀突下移率呈顯著相關(guān)性(R=0.88，P<0.01)，但是JOA改善率與△AADI(R=0.07，P=0.77)、△CXA(R=-0.04，P=0.98)無明顯相關(guān)性(見表1)。進(jìn)一步對(duì)術(shù)后JOA改善率與齒狀突下移率進(jìn)行線性回歸擬合出相關(guān)曲線：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771，見圖1)。

表1 術(shù)后JOA改善率與相關(guān)指標(biāo)相關(guān)性

圖1 JOA改善率與齒狀突下移率及△McRL回歸曲線

典型病例為一41歲男性患者，因“雙上肢麻木1年，加重伴右下肢麻木、無力1個(gè)月”入院，術(shù)前X線、CT三維重建、MRI檢查提示顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位。術(shù)前McRL為10.22 mm，AADI為5.33 mm，CXA為110.5°，JOA評(píng)分為13分。術(shù)前予以顱骨牽引，最大牽引重量為6 kg。行后路枕頸固定至樞椎，并行寰椎后弓切除。術(shù)后McRL為4.63 mm，AADI為5.25 mm，CXA為127°，JOA評(píng)分為16分，齒狀突下移率為54.6%，術(shù)后1.5年JOA評(píng)分改善率75%。術(shù)前、術(shù)后相關(guān)影像學(xué)資料見圖2～6。

圖2 術(shù)前X線片示顱底凹陷合并寰樞椎脫位

圖3 術(shù)后X線片示枕頸固定后顱底凹陷及寰樞椎脫位并未完全復(fù)位 圖4 術(shù)后1.5年X線片示骨性融合

圖5 術(shù)前CTA示McRL為10.22 mm 圖6 術(shù)后CTA示McRL為4.63mm，齒狀突下移率為54.6%

3 討 論

顱底凹陷對(duì)神經(jīng)組織的壓迫可進(jìn)行性加重，導(dǎo)致神經(jīng)功能損傷不斷進(jìn)展，需要手術(shù)治療穩(wěn)定枕頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)，避免神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化，同時(shí)促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。手術(shù)的主要目的是擴(kuò)大枕頸交界區(qū)容積，解除神經(jīng)組織壓迫。合并寰樞椎脫位的顱底凹陷主要通過復(fù)位椎脫位實(shí)現(xiàn)枕頸交界區(qū)容積擴(kuò)大，神經(jīng)壓迫解除。大多數(shù)脫位經(jīng)過頸椎過伸活動(dòng)、術(shù)前顱骨牽引復(fù)位，只需行后路內(nèi)固定[5]。但是部分脫位受到齒狀突周圍瘢痕組織、關(guān)節(jié)囊痙攣、軟組織增生等影響，經(jīng)頸椎過伸活動(dòng)及顱骨牽引并不能完全復(fù)位。對(duì)于該類脫位過去主要采用前路齒狀突切除或是后路枕骨大孔減壓治療。

枕骨大孔減壓聯(lián)合后路內(nèi)固定系統(tǒng)是后路治療顱底凹陷的一期手術(shù)。通過切除枕骨大孔后緣部分骨質(zhì)，可從后方擴(kuò)大椎管，直接解除神經(jīng)組織后方壓迫，并在一定程度上減輕腹側(cè)受壓。本研究納入病例中僅2例術(shù)后功能無明顯改變，其余所有病例均獲得了良好的手術(shù)療效，完全緩解3例(15.7%)，優(yōu)3例(15.7%)，有效11例(57.9%)，無效2例，(10.5%)。大量研究同樣也報(bào)道了該術(shù)式的良好療效[9-11]。但是有學(xué)者認(rèn)為該術(shù)式并不能對(duì)神經(jīng)組織充分減壓且部分病例在術(shù)后出現(xiàn)了神經(jīng)功能惡化[4，12]。這種差異可能源于納入病例的不同。本研究納入病例經(jīng)過顱骨牽引后齒狀突得到了不同程度的復(fù)位，減輕了腹側(cè)受壓。后方椎管擴(kuò)大后，神經(jīng)組織可向后方移動(dòng)從而減輕腹側(cè)受壓。2例神經(jīng)功能無明顯改善的患者齒狀突下移率分別為6%和13%。其無效的可能原因?yàn)椋弘m然后路減壓從后方擴(kuò)大了枕頸交界區(qū)容積，但是由于齒狀突下移程度不足，即使神經(jīng)組織發(fā)生一定程度的后移，神經(jīng)組織容積的增長也不足以帶來具有臨床意義的神經(jīng)功能改善。因此對(duì)于腹側(cè)受壓嚴(yán)重的病例，枕骨大孔減壓這種間接減壓的作用相對(duì)較小。

本文發(fā)現(xiàn)枕骨大孔減壓手術(shù)療效主要受到齒狀突復(fù)位程度的影響。相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)JOA改善率與術(shù)后齒狀突下移率及下移量存在正相關(guān)關(guān)系，且與齒狀突下移率的相關(guān)性更強(qiáng)。但是神經(jīng)功能改善程度與齒狀突前移量及傾斜度改變無明顯關(guān)系。健康人群中枕頸交界區(qū)容積存在個(gè)體差異性，受到性別、身高、年齡等的影響[13]。顱底凹陷患者中齒狀突上移程度不等，同時(shí)齒狀突上移后對(duì)枕頸交界區(qū)容積減小的作用也不同，因此相同齒狀突下移量對(duì)不同個(gè)體中枕頸交界區(qū)容積擴(kuò)大的影響不同。齒狀突下移率將術(shù)前齒狀突上移程度作為基線水平納入考慮，利用齒狀突下移絕對(duì)量與術(shù)前齒狀突上移量比值作為評(píng)價(jià)齒狀突復(fù)位程度的指標(biāo)，能夠降低個(gè)體差異對(duì)研究結(jié)果的影響。因此，JOA改善率與齒狀突下移率的相關(guān)性要高于與齒狀突下移量的相關(guān)性。對(duì)JOA改善率與齒狀突下移率進(jìn)行回歸分析得到如下線性回顧方程：Y=-0.04+0.86×X(R2=0.771)，進(jìn)一步說明了齒狀突下移率對(duì)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)的作用。

Wei等[14]基于體素的形態(tài)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)枕頸交界區(qū)畸形術(shù)后神經(jīng)功能的改善程度與容積增加率、齒狀突下移量呈線性關(guān)系，齒狀突下移主要通過枕頸交界區(qū)容積增長率對(duì)術(shù)后神經(jīng)功能改善情況產(chǎn)生影響，且三種齒狀突形態(tài)學(xué)因素(齒狀突前移量、下移量、傾斜角變化)中齒狀突下移量對(duì)枕頸交界區(qū)容積增長率起主要作用。因此枕頸畸形手術(shù)療效可能與受壓后減小容積(正常枕頸交界區(qū)容積與受壓后容積之差)得以恢復(fù)程度有關(guān)。容積減小主要源于齒狀突上移導(dǎo)致部分骨質(zhì)進(jìn)入枕骨大孔。齒狀突下移率及下移量能夠反映齒狀突復(fù)位程度及齒狀突侵占枕頸交界區(qū)容積減小的程度。雖然枕骨大孔減壓從后方擴(kuò)大了容積，但是神經(jīng)組織在椎管內(nèi)只能發(fā)生一定程度的移動(dòng)，因此枕頸交界區(qū)有效容積的增長主要與腹側(cè)齒狀突復(fù)位程度有關(guān)。

當(dāng)齒狀突下移率小于20%時(shí)，50%病例(4例中的2例)術(shù)后神經(jīng)功能改善情況為有效。6例齒狀突下移率20%～50%，所有病例均為有效。當(dāng)齒狀突下移大于50%，3例有效，3例良好，3例完全緩解。根據(jù)所得回歸曲線可知當(dāng)齒狀突下移率約50%時(shí)，經(jīng)后路減壓術(shù)后JOA評(píng)分能夠改善60%以上，同時(shí)在本研究中當(dāng)齒狀突下移率大于50%時(shí)2/3病例獲得了良好以上的神經(jīng)改善。由此，我們認(rèn)為當(dāng)齒狀突下移率大于50%時(shí)，通過后路減壓治療復(fù)位不徹底的顱底凹陷合并寰樞椎脫位同樣能夠獲得良好療效。當(dāng)齒狀突下移率小于50%時(shí)，雖然手術(shù)能夠有效地改善神經(jīng)功能，但是為獲得更好低療效優(yōu)先應(yīng)考慮通過其他方式予以進(jìn)一步復(fù)位齒狀突。

綜上所述，顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位手術(shù)療效主要受到齒狀突下移率的影響，術(shù)前顱骨牽引及后路螺釘間撐開后脫位齒狀突下移至一定程度時(shí)，經(jīng)過枕骨大孔減壓可以獲得良好的預(yù)后。但是枕骨大孔減壓本身對(duì)顱底凹陷中腹側(cè)壓迫的作用有限，當(dāng)齒狀突下移程度不足時(shí)，神經(jīng)組織腹側(cè)受壓得不到良好的解除，因此枕骨大孔減壓術(shù)后神經(jīng)功能并不能得到改善，甚至隨著病情進(jìn)展，神經(jīng)功能會(huì)進(jìn)一步惡化。