十二指腸乳頭腫瘤的CT診斷及治療

龔云慶，馬周鵬，陳炳葉，付文兵，朱建忠

（1.溫州醫(yī)科大學附屬慈溪醫(yī)院 放射科，浙江 寧波 315300；上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院金山分院，上海 201501，2.放射科，3.普外科；4.山東第一醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院 影像中心，山東 泰安 271000）

十二指腸乳頭腫瘤臨床較罕見，發(fā)病率約為0.04%～0.12%[1-2]，而其中惡性腫瘤在壺腹部周圍癌中發(fā)病率僅次于胰頭癌，約占胃腸道惡性腫瘤的5%[3]。隨著內鏡和其他影像檢查技術的發(fā)展，該類病變的檢出率有逐年升高的趨勢[1，3]。筆者收集經病理學證實的12例十二指腸乳頭腫瘤的CT及臨床資料進行回顧性分析，以期提高對該類病變的診治水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集自2013年6月至2018年10月間經溫州醫(yī)科大學附屬慈溪醫(yī)院（4例）、上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院金山分院（5例）及山東第一醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院（3例） 診治的12例十二指腸乳頭腫瘤進行回顧性分析。12例資料完整，其中男7例，女5例，年齡47～76歲，中位年齡66歲。臨床表現(xiàn)：12例均出現(xiàn)程度不等的黃疸及右上腹疼痛，其余主要癥狀包括腹脹6例、惡心嘔吐5例、低熱2例、納差乏力3例、消瘦及黑便2例。病史2 d～6個月。實驗室檢查：12例均見膽紅素升高（直接膽紅素52～89 μmol/L，總膽紅素69～128 μmol/L）且尿液膽紅素陽性；6例肝功能受損（ALT 59～86 U/L，ALP 178～202 U/L），4例伴有輕度貧血，2例血白細胞及中性粒細胞增高，3例大便潛血陽性，2例伴有血、尿淀粉酶增高（血淀粉酶750、960 U/L，尿淀粉酶1 980、2 500 U/L），其余化驗檢查包括腎功能、電解質、血糖均未見明顯異常；腫瘤指標CEA輕度增高2例（5.6、6.9 μg/L），AFP、CA19-9、CA-125均在正常范圍。

1.2 CT檢查

采用Siemens Definition 64層CT（5例）及GE Light speed 64排CT（7例）行常規(guī)全腹部平掃、動脈期、靜脈期、延時期三期掃描。對比劑均采用非離子型對比劑碘海醇（350 mg I/mL），劑量1 mL/kg體重，流率均為3.0 mL/s。動脈期延遲25～30 s，靜脈期延遲55～60 s，延遲期延遲180 s。

1.3 圖像分析

由3名高年資CT醫(yī)師共同對圖像進行回顧性分析。觀察內容：（1）病灶的部位、形態(tài)、邊界、大?。ㄖ睆健?0 mm為腫塊，＜30 mm為結節(jié)）；（2）CT平掃特點，與相鄰正常腸壁比較分別為低、等、高密度；增強強化程度低于、接近或高于正常腸管分別為輕度、中度或明顯強化；（3）繼發(fā)改變，如肝臟、膽胰管、鄰近腸管、膽囊、胰腺及其他鄰近組織器官的變化，有無腹水、轉移等。

2 結果

2.1 病理結果

最終病理診斷為十二指腸乳頭腺瘤5例（管狀腺瘤2例，管狀絨毛腺瘤2例，絨毛狀腺瘤1例），腺癌5例，惡性間質瘤1例，神經內分泌腫瘤1例（G1級）。

2.2 腫瘤的CT表現(xiàn)

12例腫瘤均為單發(fā)。5例腺瘤均呈較規(guī)則的類圓形結節(jié)，最大直徑約8～19 mm。CT平掃呈等或稍低密度，增強較均勻中等強化，邊界較清晰，周邊結構未見侵犯（圖1）。5例腺癌中1例表現(xiàn)為十二指腸乳頭壁不規(guī)則增厚約5 mm，增強明顯持續(xù)強化（圖2）；2例表現(xiàn)為類圓形結節(jié)（最大直徑分別為12、25 mm），1例并見“鉆戒征”（圖3）；2例表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊（直徑分別為33、65 mm）。CT平掃4例均呈等、低混雜密度，增強不均勻明顯強化，3例病灶內部見斑點壞死囊變區(qū)，其中2例侵犯周邊結構，1例突破腸壁，局部邊界不清（圖4）。1例間質瘤表現(xiàn)為邊界較清晰的不規(guī)則腫塊，呈“鉆戒征”，CT平掃以等密度為主，內部斑點低密度區(qū)，增強病灶外周明顯強化，內部斑片輕度強化及無強化區(qū)混雜（圖5）；1例神經內分泌腫瘤表現(xiàn)為邊界較清晰的類圓形結節(jié)，直徑約12 mm，CT平掃為等密度，增強明顯均勻強化（圖6）。

2.3 繼發(fā)改變

12例均見程度不等的膽總管及主胰管梗阻性擴張，以膽總管為重（最大直徑約13～26 mm），主胰管最大直徑約4～5 mm。6例伴程度不等的十二指腸不全梗阻，相應腸管擴張，以1例腫塊型腺癌及1例間質瘤為重。2例腺癌并發(fā)膽總管下端結石及急性胰腺炎，其中1例腺癌見少量腹腔積液（圖3），同時伴有腹膜后單發(fā)淋巴結腫大（病理證實為轉移）。

圖1 病例1：十二指腸乳頭管狀腺瘤

圖2 病例2：十二指腸乳頭腺癌

圖3 病例3：十二指腸乳頭腺癌（結節(jié)型）

圖4 病例4：十二指腸乳頭腺癌（腫塊型）

圖5 病例5：十二指腸乳頭間質瘤

圖6 病例6：十二指腸乳頭神經內分泌腫瘤

2.4 手術及隨訪

經完善術前準備，12例均接受手術治療。3例腺瘤行內鏡下腫瘤切除，其余2例腺瘤及1例腺癌、1例神經內分泌腫瘤均行腫瘤及十二指腸乳頭局部切除術，4例腺癌及1例間質瘤行胰十二指腸切除術，同時行區(qū)域淋巴結清掃。除3例腺瘤經內鏡下切除外，其余9例開腹手術者同時切除膽囊。12例手術均較順利，無術中及住院期間死亡病例。術后發(fā)生并發(fā)癥3例，包括腹部切口感染1例，肺部感染 1 例，胰腺炎1例，無胰瘺發(fā)生。經常規(guī)胃腸減壓、保肝、退黃、抑制消化液分泌、抗炎并同時給予營養(yǎng)支持治療，均康復出院。5例腺癌術后行全身化療6周期。術后隨訪6～18個月，1例內鏡手術者于術后12個月復發(fā)，轉上級醫(yī)院再次手術切除，其余11例經內鏡及CT復查均未見腫瘤復發(fā)及轉移。

3 討論

十二指腸乳頭腫瘤臨床較罕見，發(fā)病早期即可出現(xiàn)無痛性黃疸，隨病情進展呈漸進性加重，并出現(xiàn)腹痛、黑便、腹脹等癥狀[4-5]。病理學上良性腫瘤以腺瘤最常見，但具有癌變傾向，呈現(xiàn)出“腺瘤-腺癌”的發(fā)展過程，類似于結直腸腺瘤[2，5]；其他如脂肪瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、血管瘤等少見。惡性腫瘤以腺癌占絕大多數(shù)，其他如間質瘤、淋巴瘤、神經內分泌腫瘤等罕見[4，6]。由于臨床癥狀特異度低，且惡性腫瘤術前血清CA19-9、CEA陽性率不高，因此選擇合理的檢查手段及時確診具有重要臨床意義。

由于腫瘤起源于膽胰管匯合處，會導致下述病理變化：乳頭部結節(jié)或腫塊、膽管擴張及主胰管擴張[4，7]。病灶較小即可導致膽胰管梗阻，病情進展腫瘤突入十二指腸，甚至導致十二指腸梗阻，從而出現(xiàn)黃疸、腹脹、消化不良等癥狀。CT有利于顯示壺腹部的解剖細節(jié)、病灶本身及繼發(fā)的病理改變，定位診斷準確率高，并可能輔助進行惡性腫瘤的臨床分期并預測手術切除率[8-9]。本組12例CT均出現(xiàn)膽總管及主胰管梗阻，以膽總管為重，其中6例同時出現(xiàn)十二指腸不全梗阻，1例腺癌表現(xiàn)為十二指腸乳頭部不規(guī)則增厚并明顯強化，其余11例表現(xiàn)為乳頭部大小不等的結節(jié)或腫塊并程度不等強化，病變顯示均較滿意。

小腸腺瘤一般體積較小，直徑多小于20 mm，當大于50 mm時，惡變率在50%以上[10]。本組12例中，5例腺瘤直徑9～19 mm，平均14.5 mm；增強均呈輕中度強化，程度接近鄰近腸壁且較均勻，未見明顯壞死囊變。5例腺癌直徑約12～65 mm，平均31 mm，增強強化均較明顯且不均勻，其中2例局部侵犯周邊結構，3例見斑點狀未強化囊變區(qū)，1例出現(xiàn)“鉆戒”征。1例惡性間質瘤直徑約27 mm，增強呈不均質強化，以外周部明顯，內部強化較弱，并見“鉆戒”征；1例神經內分泌腫瘤呈等密度結節(jié)，體積較小（直徑約12 mm）但明顯持續(xù)強化。據此，筆者認為腫瘤較大、明顯強化或出現(xiàn)囊變壞死者，要當心有惡性的可能；如病灶出現(xiàn)“鉆戒”征，伴有周邊結構侵犯或腹腔、腹膜后腫大淋巴結等惡性征象，需盡早行內鏡活檢或直接手術治療。

手術切除為該類腫瘤的首選治療方法[4]。對于確診為惡性的早期病例，胰十二指腸切除術為傳統(tǒng)術式，但存在手術創(chuàng)傷大、術后并發(fā)癥發(fā)生率較高等不足。近年來有研究者采用十二指腸降段（含壺腹）切除術治療早期十二指腸乳頭癌，療效較滿意[11]。對于十二指腸乳頭良性腫瘤、癌前期病變、良惡交界性腫瘤等，可采用腫瘤局部切除術，創(chuàng)傷較小，但前提是術前影像學檢查沒有淋巴結轉移和肝肺等臟器轉移的證據，并且消化道腫瘤指標正常[12]。近年來內鏡技術的發(fā)展使得經內鏡下腫瘤切除術逐漸成為體積較小良性腫瘤的首選治療方式，創(chuàng)傷小、術中及術后并發(fā)癥發(fā)生率低[1-2]。雖然仍存在操作復雜、可能無法完整切除及術后出血等不足，但隨著設備更新和技術提高，有望進一步減少并發(fā)癥，改善治療效果。

鑒別診斷：（1）胰頭癌：多見于老年男性，發(fā)病率高于壺腹部其他腫瘤；CT表現(xiàn)為胰頭部低密度病灶伴膽總管、主胰管梗阻及上游胰腺組織萎縮，增強多表現(xiàn)為乏血供，腫瘤惡性程度高，具有圍管性浸潤和嗜神經生長的特性，往往伴有周邊侵犯和肝臟及淋巴結轉移，預后差；（2）膽總管遠端腫瘤：腫瘤位于膽總管遠端，管壁增厚呈結節(jié)、腫塊樣，伴有上游膽管梗阻，CT增強病灶多明顯持續(xù)強化，腫瘤后期可侵犯周邊結構，但不常侵犯主胰管及 Vater 壺腹，出現(xiàn)十二指腸梗阻罕見；（3）壺腹部腫瘤：臨床少見，起源于Vater壺腹，CT呈等或低密度結節(jié)或腫塊，增強程度弱于十二指腸乳頭腫瘤；腫瘤體積一般較小，但往往出現(xiàn)膽總管及主胰管梗阻。

綜上所述，十二指腸乳頭腫瘤預后較好，惡性腫瘤如腺癌的手術切除率和術后存活率均優(yōu)于其他壺腹部周圍癌，術后5年生存率可達45.2%～55.0%[3-4]，因此早期診斷并及早手術是正確選擇，術后輔以化療。本組12例術后6例腺癌輔以常規(guī)全身化療，其余病例均未經其他治療。經隨訪6～18個月，1例良性腺瘤經內鏡切除手術后12個月經內鏡檢查發(fā)現(xiàn)復發(fā)，轉上級醫(yī)院再次手術切除，其余11例經內鏡及CT復查均未見腫瘤復發(fā)及轉移，治療效果較滿意。