超聲診斷心肌淀粉樣變1 例并文獻復習

吳東垣，尚怡君，張繼宏

（吉林市中心醫(yī)院 吉林 吉林 132011）

心肌淀粉樣變是指淀粉樣纖維蛋白質(zhì)沉積在心肌組織，引起心肌結(jié)構(gòu)與功能異常的一種疾病[1]。該病進展較快，預后較差，出現(xiàn)心力衰竭后中位生存期約為6 ～13個月[2]?，F(xiàn)報告一例心肌淀粉樣變病例。

1 臨床資料

患者男性，81 歲，因“陣發(fā)性胸悶、氣短3 年，加重伴呼吸困難1 周”就診。既往：體健。心電圖示：異位心律，心房顫動。臨床初步診斷：冠心病、缺血性心肌病、心房顫動。入院行超聲心動圖檢查示：左心肌增厚（厚約15mm），回聲粗糙，可見散在粗顆粒強回聲（圖1），運動幅度普遍減低（EF 40%）；左心房、右心房均擴大，下腔靜脈增寬，隨呼吸運動變化規(guī)律消失（圖2）；房間隔增厚，厚約8mm（圖3）；舒張期二尖瓣前向血流E 峰速117cm/s，二尖瓣環(huán)運動速度e 峰速5cm/s，E/e=23，主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣均見少量反流血流，根據(jù)三尖瓣反流法估測肺動脈壓約為57mmHg。超聲診斷：雙房擴大、左心肌肥厚、房間隔增厚，左室收縮功能下降、舒張功能障礙（限制性充盈障礙），各瓣口少量反流，肺動脈高壓，符合心肌淀粉樣變?；颊咔巴袊t(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院進一步診治，經(jīng)腹壁脂肪組織穿刺病理學檢查及其它相關(guān)化驗檢查確診為心肌淀粉樣變。

2 討論

淀粉樣變是一種可以累及多個器官組織的系統(tǒng)性疾病，累及胃腸道可以出現(xiàn)腹痛、腹瀉，累及腎臟可以出現(xiàn)腎功能不全[3]，當心臟受累即可表現(xiàn)為心肌增厚并且回聲增粗、心室限制性充盈障礙等限制型心肌病特征[4]。心肌淀粉樣變心電圖常表現(xiàn)為低電壓改變[5]。心肌淀粉樣變超聲心動圖表現(xiàn)主要有：左心肌肥厚，心肌呈斑點狀顆?；芈?，房間隔增厚，雙側(cè)心房擴大，舒張功能下降。當超聲發(fā)現(xiàn)不明原因左心肌肥厚伴有雙側(cè)心房顯著擴大，下腔靜脈顯著增寬且吸氣塌陷率＜50%，則應高度懷疑心肌淀粉樣變可能。房間隔增厚、心肌增厚呈斑點狀顆粒粗糙回聲改變、心電圖低電壓，這三項指征是提示診斷心肌淀粉樣變較為敏感和特異性表現(xiàn)[6]。

本病例臨床表現(xiàn)為呼吸困難，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)雙房擴大、左心肌肥厚呈粗顆?；芈暩淖?、房間隔增厚、下腔靜脈增寬伴塌陷率消失、左室限制性充盈障礙，符合心肌淀粉樣變的典型超聲特征。心肌淀粉樣變確診有賴于病理學證據(jù)，可以選擇心肌組織、腹壁脂肪組織、舌肌組織等進行活檢。當超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心肌淀粉樣變的典型特征，心外組織活檢證實淀粉樣變，即可確診心肌淀粉樣變，不必行心肌組織活檢[7]。熟練掌握心肌淀粉樣變超聲診斷特點，可以提高檢出診斷率，有利于患者盡早干預治療，改善預后。

附圖：