于佳琳,李澤勇,黃 杰,徐曉雪
(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科,四川 南充 637000)
圖1 胸骨孤立性漿細胞瘤 A、B.平掃(A)及增強CT圖像(B); C.病理圖(HE,×100); D.免疫組織化學染色(CD138陽性,×100); E.99 mTc全身骨顯像
患者女,67歲,因“胸骨上段包塊進行性增大伴疼痛6月余,疼痛加重1月余”入院。查體:胸骨上段捫及包塊,質(zhì)韌,活動度差,有壓痛,皮膚無紅腫。實驗室檢查:血常規(guī)、腎功能、電解質(zhì)未見異常,血清免疫球蛋白κ輕鏈14.70 g/L、κ/λ 3.551。胸部CT:胸骨柄及胸骨體上段3.8 cm×5.7 cm×7.1 cm膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞伴軟組織密度充填,邊界清楚,平掃CT值約65 HU,增強后均勻強化,CT值約113 HU,骨皮質(zhì)中斷、硬化,呈花邊樣改變(圖1A、1B);考慮腫瘤性病變。行胸骨穿刺活檢,病理報告:彌散性分布漿細胞樣小細胞(圖1C);免疫組織化學:CD79a(+),CD38(+),CD138(+)(圖1D),κ(+),λ(-),MUM-1(+),CD56(+),Ki-67(約5%+);提示胸骨漿細胞瘤。99mTc全身骨顯像顯示胸骨柄及胸骨體上段顯像劑濃聚,考慮腫瘤;雙膝內(nèi)側(cè)顯像劑濃聚,考慮退行性改變(圖1E)。雙膝MRI未見骨質(zhì)破壞。穿刺髂骨抽取骨髓液后行多發(fā)性骨髓瘤流式細胞分析,結(jié)果示正常多克隆漿細胞。綜合診斷:胸骨孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma, SP)。
討論SP是由單克隆漿細胞異常增殖形成的惡性腫瘤,約占所有漿細胞腫瘤的2%~5%。骨孤立性漿細胞瘤(solitary bone plasmacytoma, SBP)約占SP的70%,好發(fā)于55~60歲男性,最常見于椎體,脊柱外SBP少見。SBP診斷標準:①單發(fā)溶骨性破壞;②病理和免疫組織化學證實為單克隆漿細胞瘤;③隨機骨髓檢查正常或單克隆漿細胞<10%;④無漿細胞瘤相關器官受累。本例病理提示胸骨漿細胞瘤,影像學檢查排除多發(fā)性骨質(zhì)破壞,髂骨隨機骨髓檢查未見單克隆漿細胞浸潤,實驗室檢查未見漿細胞相關器官受累證據(jù),符合胸骨SBP診斷。
影像學檢查是診斷SBP的關鍵。脊柱外SBP主要影像學表現(xiàn):單發(fā)膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞,伴密度均勻的軟組織填充,增強后均勻強化,通常無壞死、囊變及骨膜反應;出現(xiàn)“花邊征”和“微腦征”。鑒別診斷:①骨巨細胞瘤,常見于成人長骨干骺端,呈偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)薄而完整,骨嵴厚度較為纖薄均勻,形成皂泡樣改變,病變內(nèi)常伴有壞死出血,惡變后可出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)或骨膜反應;②骨轉(zhuǎn)移瘤,通常侵襲性較強,骨皮質(zhì)破壞更為徹底,一般無骨嵴殘留或硬化邊,常有原發(fā)腫瘤病史;③動脈瘤樣骨囊腫,病變呈膨脹性骨質(zhì)破壞、囊狀改變,其內(nèi)可見粗細不均的骨嵴和分隔,常伴出血、鈣化,液-液平面是其特征性表現(xiàn)。