超聲診斷主動脈弓縮窄1例

韓曉明

患者男，28歲，因“精神發(fā)育遲滯”入院，家屬訴患者自幼患先天性心臟病（具體不詳）。超聲心動圖檢查：各房室內徑均在正常范圍內。左室壁對稱性增厚，室間隔及左室后壁均厚約14 mm。主動脈瓣為三瓣，啟閉正常，竇部呈“蒜頭樣”擴張，內徑45 mm，升主動脈未見異常，無名動脈呈瘤樣擴張，最寬處內徑約31 mm，擴張長度約55 mm，以遠走行扭曲。主動脈弓自無名動脈起始部以遠局限性縮窄，長度約6 mm，縮窄處內徑約6 mm（圖1）；胸主動脈擴張，內徑約31 mm，走行于右側；CDFI示縮窄處呈花彩血流信號。連續(xù)多普勒示縮窄處峰值血流速度505 cm/s（圖2），最大壓差102 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；左室射血分數(shù)72%，左室短軸縮短率41%。腹主動脈血流頻譜呈低速低搏動小慢波樣改變（圖3）。超聲提示：主動脈弓縮窄，無名動脈瘤樣擴張，左弓右降。主動脈CTA顯示：主動脈弓中度狹窄，以遠胸主動脈擴張，胸主動脈走行于右側，主動脈弓三大分支；無名動脈起于主動脈弓，近段明顯擴張，右側頸總動脈直接起于主動脈弓，左側頸總動脈起于升主動脈，左鎖骨下動脈起始部管壁規(guī)則，管腔通暢（圖4）。主動脈CTA診斷：主動脈弓縮窄，無名動脈瘤，右位主動脈弓并左側頸總動脈迷走?；颊呶葱羞M一步治療。

討論：主動脈弓縮窄是一種少見的先天性血管畸形，在先天性心臟病患者中占6%～8%，可分為導管前型和導管后型［1］，常合并其他心血管畸形，如室間隔缺損、動脈導管未閉等，本例屬于導管后型。精神發(fā)育遲滯患者部分會合并染色體異常，患先天性心臟畸形風險增高。主動脈弓縮窄患者在胎兒時期因有開放的動脈導管，故一般不出現(xiàn)明顯的阻塞，出生后縮窄近端主動脈壓升高，遠端壓力降低，可引起缺氧和差異性發(fā)紺。主動脈弓縮窄超聲心動圖典型表現(xiàn)：主動脈某一節(jié)段內徑局限性顯著縮窄，縮窄常發(fā)生于主動脈峽部；多普勒超聲在縮窄部位可見高速湍流信號，狹窄遠端頻譜呈小慢波樣改變。降主動脈縮窄后擴張，左室壁肥厚［2］。本例超聲表現(xiàn)典型，胸骨上窩切面可見無名動脈起始部以遠主動脈弓局限性縮窄，符合主動脈弓縮窄診斷，結合腹主動脈頻譜呈典型小慢波樣改變，更加佐證了動脈近心端存在狹窄。

圖1 二維超聲顯示主動脈弓縮窄

圖2 連續(xù)多普勒顯示縮窄處高速血流

圖3 頻譜多普勒顯示腹主動脈呈小慢波改變

圖4 CTA顯示主動脈弓縮窄、無名動脈瘤