A型血友病患者耳石復(fù)位致頸椎椎管內(nèi)出血1例

張艷青，李亞明，于雪瑩，劉文君，梅栩彬

（1.濰坊醫(yī)學(xué)院，山東 濰坊；2.青島市市立醫(yī)院，山東 青島）

1 病例

患者女，49歲，因“左耳聽力下降1天”為主訴，以“突發(fā)性耳聾”入院，患者1天前無明顯原因出現(xiàn)左耳聽力下降，伴有耳悶，無耳鳴，無耳痛及耳內(nèi)流血及流液，于青島市市立醫(yī)院西院區(qū)就診，行純音聽閾測定，左耳聽力氣導(dǎo)約95dB .同時患者出現(xiàn)平躺時向左側(cè)轉(zhuǎn)頭時眩暈，伴有視物旋轉(zhuǎn)，有惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。肢體活動良好。無發(fā)熱等不適?；颊呒韧邢忍煨缘诎艘蜃尤狈π匝巡?，現(xiàn)患者每3月行凝血因子Ⅷ因子輸入，現(xiàn)患者已有半年未輸凝血因子。30年前因發(fā)現(xiàn)腹部腫物行腹腔開腹手術(shù)（具體不詳），曾有腦出血病史（具體不詳）。1年前曾有消化道出血病史。有磺胺類藥物過敏史。有輸血史。12歲初潮，20年前因經(jīng)血過多行子宮切除手術(shù)治療，現(xiàn)無月經(jīng)。已婚，未育。

體格檢查：T：36.2℃，P：76次 /min，R：19次 /min，BP：100/60 mmHg。皮膚鞏膜無黃染，偶有瘀點瘀斑。淺表未觸及腫大淋巴結(jié)，肺部聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫，足背動脈搏動良好。?？撇轶w：神志清醒，查體合作，言語正常，發(fā)音正常。雙瞳孔等大正圓，D≈3.0mm，光反應(yīng)靈敏。雙眼向各方向運動充分，無眼震。雙側(cè)額紋以及鼻唇溝對稱，軟腭及懸雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。頸強陰性。左上肢近端肌力5級，遠(yuǎn)端肌力5級，左下肢近端肌力5級，遠(yuǎn)端肌力5級，上肢近端肌力Ⅳ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級，下肢近端肌力Ⅳ級，遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級。四肢肌張力正常。BCR，TCR，PSR，ASR（L++，R++）。Babinis征（L-，R-）。痛覺、輕觸覺、運動覺、位置查體未見確切異常。指鼻試驗查體配合良好。跟膝脛試驗查體配合良好。輔助檢查：頭顱CT示右側(cè)半球為陳舊性出血。凝血因子活性測定（2018年12月）中Ⅷ因子22%（60-150），Ⅸ因子7%（60～150）。血漿凝血酶原時間PT14.0s（11～13.7s），血漿活化部分凝血活酶時間APTT57.6s（32-43s），血漿纖維蛋白原Fg2.6g/L（2～4g/L）。目前患者診斷為：（1）突發(fā)性耳聾；（2）眩暈（原因待診）；（3）內(nèi)聽動脈閉塞？（4）血友??；（5）腹部術(shù)后；（6）消化道出血。入院后予以激素、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，考慮患者有血友病，未予以金納多等抗凝藥物治療。后患者聽力自覺未見明顯變化，但頭暈較前好轉(zhuǎn)。結(jié)合患者既往病史，患者聽力下降不排除內(nèi)耳出血可能。入院一天后予以請血液科會診，會診醫(yī)師建議輸凝血因子。后予以Ⅷ因子及冷沉淀輸入。入院治療一周后，患者再次出現(xiàn)頭暈加重，考慮耳石癥可能。隨予以眼震電圖及位置平衡試驗檢查。檢查示：患者為后半規(guī)管耳石脫落。后予以耳石（Eple）復(fù)位，復(fù)位過程中患者出現(xiàn)嘔吐，考慮患者不能耐受復(fù)位，隨予以停止復(fù)位治療，耳石復(fù)位未成功。后患者自行步行回病房，曾自訴頸部稍有疼痛不適，未訴其他明顯不適。此時患者肢體活動無明顯異常，考慮患者頸部疼痛不適與耳石復(fù)位轉(zhuǎn)變頸部時引起，頸部疼痛未予特殊治療，囑患者家屬冷毛巾敷疼痛處。當(dāng)日下午5點患者突然出現(xiàn)雙下肢不能活動，自覺有麻木感，雙下肢肌力為0級，雙上肢科活動，但肌力為4級，皮膚觸覺尚可。緊急請神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)外科急會診，查體：患者雙上肢肌力4級，下肢肌力0級，考慮脊髓損傷或后循環(huán)性腦血腫病可能，建議顱腦及頸椎MR，頸椎MR示：椎管內(nèi)有出血，并有陳舊性出血，顱腦MR未見明顯異常（如圖）。

頸部MR檢測如上圖（1、2、3、4）

急查凝血常規(guī)：凝血酶原時間：11.5S（11-14.3），PT活動度：128%（70-120），PT國際標(biāo)準(zhǔn)化比值：0.87.后請血液科會診，會診醫(yī)師建議800單位冷沉淀及600單位Ⅷ因子靜脈滴注治療，后予以甘露醇、激素及神經(jīng)節(jié)苷酯治療，病情好轉(zhuǎn)后轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科及康復(fù)科繼續(xù)治療。現(xiàn)患者可行走，大便正常，因膀胱肌力較差，小便費力，但可排尿，四肢肌力5級，言語功能從發(fā)病到好轉(zhuǎn)，未受任何影響。

2 討論

血友?。╤emophilia）是一組遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的88%。在我國血友病中A型血友病hemophiliaA，HA）約占80%?；颊咦杂啄昶鸺从凶园l(fā)性出血，出血可發(fā)生在任何部位，反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織（肌肉、內(nèi)臟）出血較常見，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，耳內(nèi)出血（intracranial hemorrhage，ICH）較少見。良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）又稱耳石癥，是一種因位置變化引發(fā)的以短暫眩暈為主的外周性前庭疾病，即當(dāng)頭部運動至特定位置時可引起短暫眩暈，并伴發(fā)眼震、自主神經(jīng)癥狀等[1]，發(fā)病率很高，約占周圍性眩暈的60%，占所有眩暈的1/4～1/3。其原因及發(fā)病機(jī)制有專家認(rèn)為[2]是由橢圓囊中的耳石脫落至半規(guī)管，隨頭位改變耳石震動內(nèi)淋巴液引起兩側(cè) 前庭平衡功能失調(diào)從而誘發(fā)頭暈。本研究報道成人A型血友病耳石復(fù)位時椎管內(nèi)出血1例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

血友?。╤emophilia）是一組遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的88%。在我國血友病中A型血友病hemophiliaA，HA）約占80%?；颊咦杂啄昶鸺从凶园l(fā)性出血，出血可發(fā)生在任何部位，反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織（肌肉、內(nèi)臟）出血較常見，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，耳內(nèi)出血（intracranial hemorrhage，ICH ）較少見。良性陣發(fā)性位置性眩暈 （benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）又稱耳石癥，是一種因位置變化引發(fā)的以短暫眩暈為主的外周性前庭疾病，即當(dāng)頭部運動至特定位置時可引起短暫眩暈，并伴發(fā)眼震、自主神經(jīng)癥狀等[1]，發(fā)病率很高，約占周圍性眩暈的60%，占所有眩暈的1/4～1/3。其原因及發(fā)病機(jī)制有專家認(rèn)為[2]是由橢圓囊中的耳石脫落至半規(guī)管，隨頭位改變耳石震動內(nèi)淋巴液引起兩側(cè)前庭平衡功能失調(diào)從而誘發(fā)頭暈。本研究報道成人A型血友病耳石復(fù)位時椎管內(nèi)出血1例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

血友病包括血友病A型（凝血因子Ⅷ缺乏）、血友病B型（凝血因子Ⅸ缺乏）及遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏癥，血友病A最常見，三者比率為16：3：1。HA是一種常見的x連鎖隱性遺傳性出血性疾病，其主要病因是凝血因子Ⅷ基因缺陷引起的凝血因子Ⅷ含量不足或功能缺陷。多見于男性，女性傳遞，女性發(fā)病者罕見。血友病患者椎管內(nèi)出血較少見[3]。目前血友病治療以替代治療為主，替代制劑有（1）凝血因子Ⅷ濃縮制劑（2）血漿冷沉淀；（3）新鮮血漿、新鮮冰凍血漿或新鮮全血；（4）重組凝血因子Ⅷ。

目前BPPV常用診斷方法是Roll試驗及DixHallpike試驗，使用roll試驗診斷水平半規(guī)管耳石時，患側(cè)臥位出現(xiàn)較強向地性眼震（眼震持續(xù)時間常＜1min）。水平半規(guī)管嵴帽耳石時，患側(cè)臥位出現(xiàn)較弱背地性眼震（眼震持續(xù)時間＞1min）[4]。DixHallpike診斷后半規(guī)管耳石時，右懸頭臥位陽性時出現(xiàn)逆時針眼震，左懸頭臥位陽性時出現(xiàn)順時針眼震，Dix-Hallpik試驗眼震持續(xù)時間大于40s時考慮帽型耳石癥[5]。

目前有關(guān)耳石復(fù)位并發(fā)癥包括后顱窩腫瘤、頸椎病等中樞神經(jīng)疾病致眩暈者，貧血、肺結(jié)核患者和心肝腎功能異常者，但有關(guān)出血性疾病相關(guān)的并發(fā)癥出現(xiàn)較少，對于這類病人，其有腔內(nèi)出血的可能性，需引起臨床大夫注意，在該項治療過程中，盡量病史詢問要具體，如可疑有耳石復(fù)位禁忌癥，可先予以完善相關(guān)檢查，再行該項檢查。應(yīng)引起我們?？漆t(yī)生的注意。