中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的MRI特征及鑒別診斷＊

河南醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (河南 鄭州 453311)

劉士梅 劉 義

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見(jiàn)的起源于間充質(zhì)細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤，常發(fā)生于壁層胸膜[1]。發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的SFT，尤其是椎管內(nèi)SFT較為少見(jiàn)。本文通過(guò)收集8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT的影像及病理資料，分析SFT的MRI影像特征及鑒別診斷，旨在提高對(duì)該病的診斷和鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2008年1月至2018年6月在我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例SFT患者的臨床、影像及病理資料。其中男5例、女3例，年齡25～67歲，平均47歲，病程1個(gè)月～5年不等。臨床表現(xiàn)為頭痛頭暈5例，胸背疼痛、雙下肢無(wú)力2例，惡心嘔吐2例，視物不清1例，抽搐1例。

1.2 檢查方法 采用美國(guó)GE 750 3.0T超導(dǎo)型磁共振掃描儀和頭頸聯(lián)合8通道線(xiàn)圈。6例顱內(nèi)SFT掃描序列包括平掃、增強(qiáng)的矢狀位、冠狀位和軸位及彌散加權(quán)成像(Diffusion Weighted Imaging，DWI)。掃描參數(shù)：層厚6mm，層間距1mm，視野(FOV) 230mm×230mm，矩陣384×384。T2WI：TR6000ms，TE90ms；T1WI：TR200ms，TE2.5ms；FLAIR：TR3500ms，TE90ms；DWI：TR3100ms，TE80ms。2例椎管內(nèi)SFT掃描序列為平掃矢狀位、軸位以及增強(qiáng)矢狀位、冠狀位和軸位。掃描參數(shù)：層厚4mm，層間距0.4mm，F(xiàn)OV 160×160mm。T2WI：TR3500ms，TE120ms；T1WI：TR400ms，TE11ms；T2WI-STIR，TR2500ms，TE60ms。所有病例均行增強(qiáng)掃描，注射對(duì)比劑為Gd-DTPA(0.1mmol/Kg)，注射流率為2mL/s，TR200ms，TE2.5 ms，層厚1mm，層間距0。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤位置 8例病灶均為單發(fā)病灶，3例位于額部大腦鐮旁，(圖1)1例位于左側(cè)顳葉，1例位于左側(cè)橋小腦角區(qū)，1例位于左側(cè)小腦半球(圖2)。2例椎管內(nèi)SFT，1例位于C4～5水平的椎管內(nèi)硬膜下(圖3)，1例位于T1～2水平的椎管內(nèi)硬膜下。

圖1-3 男，46歲，右側(cè)額部SFT，類(lèi)橢圓形，邊界清晰。圖1 T1WI病灶呈稍低信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條狀及小片狀低信號(hào)；圖2 T2WI病灶呈稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條狀及小片狀高信號(hào)，病灶周?chē)p度水腫；圖3 增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，中央見(jiàn)條狀及片狀未強(qiáng)化區(qū)。圖4-9 女，67歲，左側(cè)小腦半球SFT，類(lèi)圓形，邊界清晰。圖4 T1WI病灶呈等信號(hào)，信號(hào)均勻，第四腦室受壓；圖5 T2WI病灶呈等信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條狀低信號(hào)，周?chē)p度水腫；圖6 FLAIR序列示病灶呈等信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條狀稍低信號(hào)；圖7 DWI示病灶呈稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)條狀低信號(hào)；圖8-9 增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，條狀T2WI低信號(hào)強(qiáng)化。圖10-12 男，40歲，C4-5水平椎管內(nèi)硬膜下SFT，類(lèi)圓形，邊界清晰。圖10 T1WI病灶呈稍低信號(hào)，信號(hào)較均勻，相鄰脊髓受壓；圖11 T2WI病灶呈等信號(hào)；圖12 增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。

2.2 腫瘤形態(tài)、大小 顱內(nèi)SFT腫瘤呈類(lèi)圓形或類(lèi)橢圓形，椎管內(nèi)SFT腫瘤呈類(lèi)圓形或不規(guī)則形。顱內(nèi)腫瘤最大直徑為2.9～6.5cm，平均3.6cm，椎管內(nèi)病灶最大長(zhǎng)徑分別為1.9cm和3.1 cm。8例SFT邊界清晰，顱內(nèi)3例SFT伴有輕中度水腫，1例周?chē)[范圍較廣泛。

2.3 信號(hào)特點(diǎn) 6例顱內(nèi)SFT，4例為不均勻稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，2例為較為均勻的等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)。1例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)斑片狀囊性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1)，2例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)條狀短T2信號(hào)影(圖2)，1例腫瘤內(nèi)見(jiàn)粗大血管流空信號(hào)影。增強(qiáng)掃描所有病灶均呈明顯強(qiáng)化，4例不均勻強(qiáng)化(圖1)，2例強(qiáng)化均勻(圖2)，1例顱內(nèi)SFT可見(jiàn)“腦膜尾征”，5例均未見(jiàn)鄰近骨質(zhì)增生或破壞，有2例CT骨窗示鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)受壓變薄。DWI示2例呈稍低信號(hào)，2例呈等信號(hào)，2例呈稍高信號(hào)。椎管內(nèi)SFT 1例呈稍長(zhǎng)T1等T2信號(hào)(圖3)；1例呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描均呈明顯均勻強(qiáng)化(圖3)，2例均未見(jiàn)“脊膜尾征”。

2.4 病理結(jié)果 腫瘤大體呈灰白色，可見(jiàn)包膜，質(zhì)地偏硬。鏡下腫瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性，核分裂像少見(jiàn)。富細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)交替分布。梭形細(xì)胞構(gòu)成富細(xì)胞區(qū)，含有豐富血管；少細(xì)胞區(qū)呈高度纖維化或粘液樣變。免疫組織化學(xué)示8例CD34(+)，7例Vim(+)，3例CD99(+)，2例Bcl-2(+)；8例EMA及S-100均為(-)。

3 討 論

SFT是一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，可發(fā)生于全身各個(gè)部位，如肺、縱膈、腹膜后、乳腺等，發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的較為罕見(jiàn)[2]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT大多數(shù)發(fā)生在顱內(nèi)，幕上多見(jiàn)，多來(lái)源于硬腦膜的成纖維細(xì)胞或樹(shù)突細(xì)胞[3]；發(fā)生在椎管內(nèi)的非常罕見(jiàn)，多位于胸椎。SFT可發(fā)生于任何年齡，以中、老年人多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，常表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀。

顱內(nèi)SFT起源于硬腦膜，故大部分腫瘤以寬基底與鄰近腦膜相連。T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，但腫瘤內(nèi)信號(hào)可不均勻，可見(jiàn)到短T2信號(hào)、增強(qiáng)后可顯著強(qiáng)化。T2WI上腫瘤內(nèi)的片狀低信號(hào)區(qū)并伴有顯著強(qiáng)化對(duì)SFT的診斷具有一定的特征性[4]，這是因?yàn)镾FT組織學(xué)上由致密梭形腫瘤細(xì)胞及纖維束骨架組成，而膠原纖維組織在T2WI上呈低信號(hào)[5]。本組6例顱內(nèi)SFT3例腫瘤信號(hào)較為均勻，3例瘤內(nèi)可見(jiàn)條狀或小片狀短T2信號(hào)。部分SFT腫瘤內(nèi)可見(jiàn)粗大的流空血管影，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化。本組1例腫瘤內(nèi)可見(jiàn)粗大流空血管。但腫瘤內(nèi)血管影并非顱內(nèi)SFT特有，血供豐富的腫瘤均可見(jiàn)到此征象。顱內(nèi)SFT均明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化可均勻或不均勻。強(qiáng)化的均勻程度可能與腫瘤血管、腫瘤細(xì)胞密集程度及膠原纖維分布密切相關(guān)[6]。部分顱內(nèi)SFT增強(qiáng)后可見(jiàn)到“腦膜尾征”，腦膜尾征的病理基礎(chǔ)為腫瘤累及硬腦膜致鄰近硬腦膜充血、結(jié)締組織增生、血管擴(kuò)張，但“腦膜尾征”并不是SFT的特征性表現(xiàn)，且出現(xiàn)率并不高，該征象對(duì)SFT診斷價(jià)值不高。本組6例顱內(nèi)SFT僅有1例可見(jiàn)“腦膜尾征”。與腦膜瘤常伴有鄰近顱骨反應(yīng)性增生不同，SFT并不引起顱骨增厚或破壞，多因壓迫周?chē)琴|(zhì)致其變薄呈壓迫性吸收改變[7]。本組2例腫瘤鄰近顱骨骨質(zhì)吸收變薄，CT骨窗有助于發(fā)現(xiàn)此征象，對(duì)鑒別診斷可能有一定幫助。因SFT腫瘤內(nèi)含有粗細(xì)不等的膠原纖維，從理論上講DWI上腫瘤應(yīng)為低信號(hào)，但部分病灶可表現(xiàn)為彌散受限，DWI呈等或稍高信號(hào)，可能與病灶內(nèi)部分細(xì)胞增殖較快或細(xì)胞排列緊密等因素有關(guān)[8]。因此本組6例顱內(nèi)SFT并不都表現(xiàn)為低信號(hào)，僅有2例為稍低信號(hào)，余4例顱內(nèi)SFT為等或稍高信號(hào)。

椎管內(nèi)SFT較顱內(nèi)更為少見(jiàn)，罕有報(bào)道。椎管內(nèi)SFT起源于硬脊膜，為位于硬膜下，也可位于髓內(nèi)，硬膜外非常少見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道中以胸段最多見(jiàn)，其次是頸段，腰骶段最少見(jiàn)[9]。本組椎管內(nèi)SFT只有2例，1例位于頸段，1例位于胸段，均位于硬膜下。椎管內(nèi)2例SFT腫瘤內(nèi)均無(wú)囊變壞死區(qū)，信號(hào)較均勻，呈等、稍長(zhǎng)T1信號(hào)及等、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，且均未見(jiàn)“脊膜尾征”。

顱內(nèi)SFT需與腦膜瘤、血管外皮瘤等鑒別。SFT的影像特征與腦膜瘤非常相似，腫瘤信號(hào)較為均勻，增強(qiáng)后多明顯強(qiáng)化，均可出現(xiàn)“腦膜尾征”。但腦膜瘤出現(xiàn)“腦膜尾征”較為常見(jiàn)，且腦膜瘤較少見(jiàn)到流空血管影，鄰近顱t骨骨質(zhì)常伴有增厚，而SFT多為骨質(zhì)變薄吸收。血管外皮細(xì)胞瘤與SFT 在組織病理學(xué)上屬于腦(脊)膜間質(zhì)腫瘤的不同亞型，因此鑒別困難[10]。血管外皮細(xì)胞瘤多呈明顯分葉狀或不規(guī)則形，腫瘤內(nèi)多見(jiàn)迂曲增粗的血管流空信號(hào)；腫瘤內(nèi)壞死更多見(jiàn)，鄰近顱骨可見(jiàn)侵蝕破壞且骨質(zhì)破壞范圍更廣泛。腫瘤本身侵襲性較SFT更強(qiáng)，易復(fù)發(fā)及顱外轉(zhuǎn)移，而SFT很少向顱外侵犯轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率較血管外皮瘤低，免疫組化及臨床進(jìn)展可鑒別兩者。

椎管內(nèi)SFT需與脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和血管瘤等鑒別。脊膜瘤多位于椎管腹側(cè)硬膜下，寬基底附著，“脊膜尾征”多見(jiàn)。而SFT可位于硬膜下，也可位于髓內(nèi)，且“脊膜尾征”出現(xiàn)率不高。當(dāng)出現(xiàn)“脊膜尾征”且腫瘤位于硬膜下時(shí)，二者難以鑒別。神經(jīng)鞘瘤多位于硬膜下，也可位于硬膜外，其典型表現(xiàn)征象為“啞鈴狀”改變，且腫瘤內(nèi)易發(fā)生囊變壞死多呈不均勻信號(hào)，雖強(qiáng)化明顯，但強(qiáng)化程度不如SFT。血管瘤常位于硬膜外，常常合并臨近椎體的血管瘤。平掃多為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，尤其T2WI信號(hào)較為高亮，高于SFT，增強(qiáng)掃描多為均勻明顯強(qiáng)化。

總之，中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT較為少見(jiàn)，當(dāng)腫瘤呈分葉狀、團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀，邊界清晰，T2WI呈等或稍高信號(hào)，腫塊內(nèi)見(jiàn)短T2信號(hào)和粗大血管，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)變薄吸收時(shí)要注意本病的可能，確診需依靠組織病理學(xué)和免疫組化。