兒童可逆性胼胝體壓部病變綜合征的MRI診斷價(jià)值

山東第一醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (山東 泰安 271000)

劉 輝 朱建忠

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是近幾年來新提出的一種臨床與影像學(xué)綜合征[1]，具有輕微短暫的腦病癥狀，MRI具有一定的特征性，表現(xiàn)為胼胝體壓部可逆的孤立性病變，相關(guān)報(bào)道較少。本文回顧性分析5例RESLES的MRI影像特點(diǎn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2016年10月至2017年12月經(jīng)臨床確診并行MRI平掃的RESLES患者5例，年齡1～11歲，平均(5.40±3.72)歲。5例患兒均急性起病，于發(fā)病后3-4天入院。臨床表現(xiàn)：5例患者均有頭痛、發(fā)熱，其中高熱4例，低熱1例；4例嘔吐，3例伴有咳嗽，1例伴有腹瀉；2例癲癇發(fā)作，1例嗜睡。實(shí)驗(yàn)室檢查：5例患兒C反應(yīng)蛋白均明顯增高，4例患兒血常規(guī)顯示白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高；2例血鈉輕度降低；腦脊液檢查2例細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，3例蛋白增高，5例腦脊液培養(yǎng)均未見異常。腦電圖檢查2例有癇樣放電，1例有散在少量慢波，2例正常。臨床診斷病毒性腦炎1例、呼吸道感染3例、胃腸道感染1例。所有患兒均于起病后3～4天內(nèi)行首次MRI檢查，間隔5～13天后行第二次MRI檢查。

1.2 檢查方法 采用GE Signa HDE 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀，頭顱線圈，仰臥位，頭先進(jìn)，身體長軸與床面長軸一致，患者制動(dòng)，平靜呼吸。矢狀位定位光標(biāo)正對(duì)面部中線，軸位定位光標(biāo)平行于雙眼外眥。所有患者均行MRI平掃，掃描序列包括軸位T1WI TR 1843ms，TE19ms，層厚6mm，層間距1mm，NEX2次，F(xiàn)OV24cm×18cm，矩陣320×192；軸位T2WI FSE TR 4800ms，TE 102ms，層厚6mm，層間距1mm，NEX2次，F(xiàn)OV 24cm×18cm，矩陣320×224；FLAIR TR 8002ms，TE 117ms，層厚6mm，層間距1mm，NEX2次，F(xiàn)OV 24cm×18cm，矩陣320×224；矢狀位T2WI FSE TR 3980ms，TE 110ms，層厚6mm，層間距1mm，NEX2次，F(xiàn)OV 24cm×24cm，矩陣320×224；DWI b=1000s/mm2，TR5000ms，TE 94ms，層厚6mm，層間距1mm，NEX2次，F(xiàn)OV 24cm×24cm，矩陣128×128。

1.3 圖像分析與測量 由兩名資深影像醫(yī)師采用雙盲法對(duì)5例RESLES患兒2次MRI圖像進(jìn)行分析，并達(dá)成一致性意見。內(nèi)容包括病變的部位、形態(tài)、累及范圍及信號(hào)特點(diǎn)。所有病變ADC值的測量均采用FUNTOOL軟件完成，ROI根據(jù)病變大小選擇5-10mm2，測量病變最大層面，選定2-3個(gè)興趣區(qū)，最后取其均值作為每個(gè)部位的ADC值。5例病變的平均ADC值(mean ADC，mADC)以()的形式表示。

2 結(jié) 果

2.1 病變的部位、形態(tài)及累及范圍 5例均表現(xiàn)為胼胝體壓部正中的孤立性病灶，大小不等，1例呈類圓形，4例呈橢圓形(表1)。所有病灶均未見明顯水腫及占位效應(yīng)，胼胝體其他部位及周圍腦白質(zhì)均未見明顯異常病灶。

2.2 病變的MRI信號(hào)特點(diǎn) T1WI呈等信號(hào)2例，稍低信號(hào)3例(圖1)；5例T2WI及FLIAR均呈稍高信號(hào)(圖2)；5例DWI均呈高信號(hào)，ADC圖均呈低信號(hào)(圖3-4)，ADC值范圍0.352～0.526×10-3mm2/s，mADC值為(0.429±0.072)×10-3mm2/s。所有病灶信號(hào)均勻，未見壞死、囊變及出血。

2.3 隨訪結(jié)果 5例患兒胼胝體壓部異常信號(hào)在T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及ADC圖上均消失(圖5-8)。

3 討 論

RESLES是由Garcia-Monco等[1]在2011年提出的一種新的臨床與影像學(xué)綜合征，其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)相對(duì)輕微的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；(2)頭顱MRI顯示胼胝體壓部孤立性異常信號(hào)；(3)癥狀迅速緩解，短期復(fù)查病灶消失。由于臨床癥狀較輕，且缺乏特異性，容易誤診為其他疾病，近年來，隨著磁共振使用的普及，該病逐漸被臨床所認(rèn)識(shí)。

RESLES的發(fā)病原因多種多樣，包括感染、癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用、高原性腦水腫、低鈉血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Marchiafave-Bignami病、草銨膦中毒等[2-4]。其中，發(fā)生于兒童的RESLES最常見病因?yàn)楦腥?，以流感病毒最常見，其他有輪狀病毒、流行性腮腺炎病毒、人類皰疹病?型、腺病毒等，細(xì)菌感染主要為傷寒桿菌、大腸桿菌等。Hoshino等[5]曾報(bào)道153例感染相關(guān)RESLES患者中，接近50%的RESLES患者是由流感病毒和輪狀病毒所導(dǎo)致的。另外，肺炎支原體及肺炎鏈球菌感染所致的RESLES也逐漸被報(bào)道[6]。本研究中5例患兒均有呼吸道及消化道感染病史，C反應(yīng)蛋白均明顯增高，4例白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，1例接近正常高限。

兒童RESLES的臨床癥狀相對(duì)較輕微，無明顯特異性，并且能夠完全恢復(fù)，其主要的前驅(qū)癥狀包括發(fā)熱、咳嗽、嘔吐、腹瀉、頭痛等，之后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括譫妄、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作等[7]，神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查無明顯陽性體征。本組5例患兒發(fā)病初期均有發(fā)熱，部分伴有咳嗽、嘔吐或腹瀉，發(fā)病1-3天均出現(xiàn)頭痛，2例間斷癲癇發(fā)作，1例伴有嗜睡，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。胡小輝等總結(jié)近年來相關(guān)文獻(xiàn)，得出RESLES綜合征的持續(xù)時(shí)間為2～30天[8]。本組所有病例經(jīng)短期住院治療后臨床癥狀均消失，MRI復(fù)查胼胝體壓部病變最早5天消失，最長13天消失。

RESLES的發(fā)病機(jī)制至今未完全闡明，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為髓鞘內(nèi)及髓鞘間隙的細(xì)胞毒性水腫是本病重要的病理生理學(xué)機(jī)制，這種水腫是可逆的，隨著致病因素的消除而逐漸好轉(zhuǎn)[9]。胼胝體是連接左右兩半球最大的白質(zhì)連合纖維束，呈弓形位于大腦縱裂的底部，其前部稱為胼胝體嘴，彎曲部稱胼胝體膝，中間部稱胼胝體干，后部稱胼胝體壓部，胼胝體壓部神經(jīng)纖維軸突非常薄，含水量高，當(dāng)其發(fā)生水電解質(zhì)紊亂時(shí)，自我調(diào)節(jié)保護(hù)不足，相對(duì)于其他部位更易出現(xiàn)細(xì)胞毒性腦水腫[9]。另有學(xué)者報(bào)道低鈉血癥所致的抗利尿激素分泌異常也可造成RESLES[10]。本研究中2例患兒血生化檢查顯示血鈉輕度降低，經(jīng)短期治療后血鈉恢復(fù)正常。

MRI具有良好的組織分辨率和組織對(duì)比度，可多方位、多序列成像，對(duì)病變的部位、形態(tài)、累及范圍等能夠做出準(zhǔn)確評(píng)價(jià)，是一種非侵襲性的診斷方法。MRI征象與RESLES的病理機(jī)制密切相關(guān)，由于病變局部發(fā)生細(xì)胞毒性腦水腫，局部含水量增加，造成T1及T2弛豫時(shí)間延長，但病變?cè)缙赥1WI及T2WI變化不明顯。而DWI序列被認(rèn)為是早期發(fā)現(xiàn)細(xì)胞毒性腦水腫最敏感的方法，這主要是由于細(xì)胞毒性腦水腫造成細(xì)胞腫脹，細(xì)胞外間隙變小，水質(zhì)子的運(yùn)動(dòng)能力明顯受限，因而病變?cè)缙贒WI序列上就可表現(xiàn)為明顯高信號(hào)，ADC圖呈明顯低信號(hào)，這也是本病的重要特征[11]。本組5例患兒T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI及FLIAR均呈稍高信號(hào)，DWI均呈明顯高信號(hào)，ADC圖均呈明顯低信號(hào)，所有病灶均無水腫及占位效應(yīng)。對(duì)病變區(qū)域進(jìn)行ADC值測量，范圍在0.352-0.526×10-3mm2/s之間，mADC值為(0.429±0.072)×10-3mm2/s，這也表明病變內(nèi)存在擴(kuò)散受限并髓鞘細(xì)胞毒性水腫。根據(jù)病變發(fā)生部位，將RESLES分為2型[12]，1型為孤立性胼胝體壓部病變，2型為累及胼胝體壓部及其他部位腦白質(zhì)病變，且以1型最為多見。本組5例均為1型，位于胼胝體壓部正中，呈類圓形或橢圓形，大小不一，未發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部以外的病變。所有患兒經(jīng)短期治療，5～13天后復(fù)查MRI病灶均消失。

表1 首次MRI檢查結(jié)果

圖1-8 男，11歲，因“發(fā)熱4天，嘔吐3天，頭痛2天”入院。圖1-4 為首次MRI檢查，顯示病變累及胼胝體壓部，T1WI(圖1)呈稍低信號(hào)，T2WI(圖2)呈稍高信號(hào)，DWI(圖3)呈明顯高信號(hào)，ADC圖(圖4)呈低信號(hào)。圖5-8 為治療13天后復(fù)查MRI，T1WI(圖5)、T2WI(圖6)、DWI(圖7)及ADC圖(圖8)均顯示胼胝體壓部異常信號(hào)消失。

雖然RESLES具有典型MRI表現(xiàn)，但應(yīng)注意與其他累及胼胝體的疾病相鑒別，主要包括：(1)急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)：ADEM可發(fā)生于某些感染或接種疫苗后，起病急，中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受損，MRI表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球皮層下白質(zhì)彌漫多發(fā)異常信號(hào)，可累及基底節(jié)區(qū)，增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化。(2)多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)：MS是以病灶多發(fā)，病程緩解與復(fù)發(fā)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。好發(fā)于中青年，女性稍多。MRI病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于側(cè)腦室，活動(dòng)期的MS斑塊具有明顯強(qiáng)化[13]。(3)可逆性后部腦病綜合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES)：RPES主要病因有高血壓腦病、子癇或先兆子癇、慢性腎功能不全等，MRI示病變主要位于大腦后部，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，ADC圖呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化[14]。(4)胼胝體變性(Marchiafava-Bignami disease，MBD)：MDB是一種臨床罕見的胼胝體脫髓鞘病變，是慢性酒精中毒罕見并發(fā)癥之一。MRI表現(xiàn)為胼胝體內(nèi)對(duì)稱性異常信號(hào)，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈高或稍高信號(hào)，增強(qiáng)后可有不同程度強(qiáng)化[15-16]。(5)胼胝體梗死：多見于成年人，由于胼胝體的血液供應(yīng)豐富，臨床上梗死發(fā)生率低，多有腦血管病危險(xiǎn)因素，胼胝體梗死常常與基底節(jié)、丘腦、半卵圓中心等處的梗死并存。綜上所述，RESLES是一種病因譜較廣，發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明的臨床與影像學(xué)綜合征，臨床表現(xiàn)無特異性，顱腦MRI具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，能為該病的診斷提供幫助。