背部彈力纖維瘤的超聲、CT和MRI診斷及病理表現(xiàn)

蔣超梅，李文智

云南省曲靖市第一人民醫(yī)院放射科，云南曲靖 655000；*通訊作者 李文智 lwz7910@126.com

背部彈力纖維瘤（elastofibroma dorsi，EFD）是一種生長(zhǎng)緩慢的纖維結(jié)締組織腫瘤樣病變，好發(fā)于背部肩胛下角區(qū)；在2002年WHO軟組織腫瘤分類(lèi)中歸為良性纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞類(lèi)腫瘤。Jarvi 等[1]于1961年首次報(bào)道EFD，后續(xù)報(bào)道較少。近年隨著CT的普及，EFD 報(bào)道逐漸增多。EFD 多為亞臨床患者，大多數(shù)影像醫(yī)師對(duì)本病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，極易誤診或漏診[2]。江凌等[3]報(bào)道20例EFD，術(shù)前正確診斷僅3例，誤診率高達(dá)85%。EFD患者多無(wú)需特殊檢查及治療，但因術(shù)前未能明確診斷而行穿刺活檢、甚至手術(shù)切除，使患者承受了不必要的手術(shù)創(chuàng)傷。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的EFD，總結(jié)其超聲、CT及MRI特征，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷能力。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2012年1月—2018年5月曲靖市第一人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的21例EFD患者，其中女17例，男4例；年齡28～79歲，平均（62±12）歲。21例患者均表現(xiàn)為肩胛下角區(qū)腫塊，5例自覺(jué)腫塊逐漸增大伴輕壓痛，4例為無(wú)意中觸及，12例行胸部CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；腫塊最長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)時(shí)間5年余。所有患者均行超聲及CT檢查，其中11例行CT 增強(qiáng)掃描，3例行MRI 平掃和增強(qiáng)掃描。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查 使用Siemens Somatom Definition CT掃描，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流300 mAs（實(shí)際管電流計(jì)算機(jī)根據(jù)患者體型自動(dòng)匹配）；掃描及重建參數(shù)：準(zhǔn)直器寬度64×0.6 mm，螺距1.0 mm，旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.33 s，層厚1.0 mm，重疊0.7 mm，圖像重建算法采用標(biāo)準(zhǔn)算法。

1.2.2 MRI檢查 使用Siemens 1.5T 或3.0T MR 掃描儀，包括自旋回波脈沖序列、短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列、脂肪抑制序列及增強(qiáng)掃描，行冠狀位、矢狀位、橫軸位成像。掃描參數(shù)：平掃軸位T2WI：TR 1600 ms，TE 96 ms），軸位T1WI：TR 4 ms，TE 3 ms；矢狀位T2WI：TR 1600 ms，TE 96 ms；冠狀位T2WI：TR 1400 ms，TE 87 ms；冠狀位T1WI 壓脂：TR 4 ms，TE 2 ms。增強(qiáng)掃描，軸位T1WI 壓脂：TR 4 ms，TE 1 ms；冠狀位T1WI 壓脂：TR 4 ms，TE 2 ms；視野285×285。

1.2.3 超聲檢查 采用法國(guó)聲科Aixplorer V 彩色多普勒超聲診斷儀，選用寬頻或變頻探頭，頻率7～14 MHz，選擇淺表器官條件，對(duì)病變部位進(jìn)行直接接觸掃查，并應(yīng)用彩色多普勒超聲觀察病變內(nèi)部血流情況。

1.3 圖像分析 由2名主治以上醫(yī)師采用盲法分析病變的超聲、CT和MRI表現(xiàn)。所獲得CT圖像進(jìn)行多平面重組，分別測(cè)量?jī)蓚?cè)腫塊的大小，并測(cè)量腫塊、前鋸肌、周?chē)驹鰪?qiáng)掃描前后的CT值。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 19.0軟件，計(jì)量資料以表示，腫塊與前鋸肌、腫塊與周周脂肪的CT值比較采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，超聲和CT對(duì)病灶顯示的一致性比較采用Kappa檢驗(yàn)，P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 EFD 病灶部位及大小 21例EFD患者病灶均位于肩胛下角區(qū)前鋸肌、背闊肌深部與肋骨之間，表現(xiàn)為扁丘狀或梭形軟組織腫塊；其中14例（66.67%）雙側(cè)同時(shí)發(fā)病，3例（14.29%）右側(cè)單發(fā)，4例（19.04%）左側(cè)單發(fā)；21例共發(fā)現(xiàn)35個(gè)病灶，右側(cè)病灶17個(gè)，平均大?。?22.25±79.32）cm3；左側(cè)病灶18個(gè)，平均大?。?2.58±51.74）cm3；單、雙側(cè)發(fā)病率及左、右側(cè)病灶大小比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。

2.2 EFD的影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 超聲表現(xiàn) 超聲示腫塊邊界不清，以中強(qiáng)回聲為主，可見(jiàn)條索狀高低回聲，所有病灶均未探及血流信號(hào)（圖1A）。

圖1 女，68歲，雙側(cè)背部彈力纖維瘤。超聲示背部軟組織內(nèi)探及稍強(qiáng)回聲包塊（星號(hào)），CDFI 未見(jiàn)明顯血流信號(hào)（A）；CT平掃示雙側(cè)肩胛下角區(qū)前鋸肌深部與肋骨間軟組織密度腫塊，密度接近相鄰肌肉，腫塊內(nèi)可見(jiàn)條紋狀低密度（箭，B）；病理鏡下見(jiàn)顆粒狀、串珠狀彈力纖維與膠原纖維交織排列，其間見(jiàn)少量纖維母細(xì)胞及成熟脂肪組織（HE，×200，C）

2.2.2 CT表現(xiàn) CT 平掃（圖1B、2A）顯示，21例35個(gè)病灶中，29個(gè)病灶密度稍低于鄰近肌肉組織密度，4個(gè)病灶密度接近肌肉密度，2個(gè)病灶呈低密度（CT值約-20 Hu），腫塊部分邊緣不清，其內(nèi)可見(jiàn)條紋狀脂肪密度。11例19個(gè)病灶增強(qiáng)掃描后顯示，16個(gè)病灶輕度強(qiáng)化（圖2C、D），3個(gè)病灶無(wú)強(qiáng)化。腫塊、前鋸肌及周?chē)镜腃T 平掃及增強(qiáng)CT值比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），見(jiàn)表1。

圖2 男，47歲，左側(cè)背部彈力纖維瘤。CT 平掃示左側(cè)肩胛下角區(qū)前鋸肌、背闊肌內(nèi)側(cè)與肋骨間低密度腫塊，CT值約-20 Hu，腫塊內(nèi)可見(jiàn)條狀軟組織密度影（箭，A）；增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期腫塊未見(jiàn)強(qiáng)化（箭，B）；靜脈期輕度強(qiáng)化（箭，C）；多平面重組圖像顯示腫塊大小及范圍（箭，D）；病理鏡下見(jiàn)大量顆粒狀、串珠狀扭曲的彈力纖維及島嶼狀分布的成熟脂肪組織，其間見(jiàn)少量纖維母細(xì)胞及薄壁血管（HE，×200，E）

表1 11例19個(gè)EFD 腫塊與其周?chē)颁徏?、脂肪CT值比較

2.2.3 MRI表現(xiàn) 3例患者行MRI 平掃（圖3A～C），可見(jiàn)5個(gè)病灶，腫塊信號(hào)不均，T1WI 呈中等信號(hào)為 主的肌纖組織與高信號(hào)脂肪組織交替排列，T2WI 呈稍低信號(hào)，其內(nèi)夾雜條紋狀高信號(hào)，后者在脂肪抑制序列呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描后均輕度強(qiáng)化（圖3D）。

2.3 超聲及CT檢查顯示病灶的一致性 21例患者35個(gè)病灶超聲及CT均能清楚地顯示，其中右側(cè)病灶17個(gè)，左側(cè)病灶18個(gè)，兩者對(duì)病灶的顯示一致性較好（Kappa=1.000，P=0.000）。MRI檢查病例較少，故未行比較。

2.4 病理表現(xiàn) 腫塊呈扁圓形，質(zhì)地堅(jiān)韌，切面呈灰白色夾雜點(diǎn)黃色；鏡下HE 染色彈力纖維為淡紅色，呈粗纖維狀、串珠狀、顆粒狀，內(nèi)含交織排列的膠原纖維及少量纖維母細(xì)胞，同時(shí)含有多少不等、散在分布或呈島嶼狀分布的成熟脂肪組織，間質(zhì)內(nèi)含有薄壁血管（圖1C、2E、3E）。

圖3 女，42歲，右側(cè)背部彈力纖維瘤。MRI 示右側(cè)肩胛下角區(qū)前鋸肌內(nèi)側(cè)與肋骨間混雜信號(hào)腫塊（箭），T1WI 呈中等信號(hào)為主的肌纖組織與高信號(hào)脂肪組織交替排列（A）；T2WI 呈稍低信號(hào)，其內(nèi)夾雜條紋狀高信號(hào)（B）；條紋狀高信號(hào)在脂肪抑制序列為低信號(hào)（C）；增強(qiáng)掃描腫塊輕中度強(qiáng)化（D）；病理鏡下見(jiàn)顆粒狀、串珠狀彈力纖維與膠原纖維交織排列，其間見(jiàn)少量纖維母細(xì)胞及散在的成熟脂肪組織，間質(zhì)內(nèi)含有薄壁血管（HE，×200，E）

3 討論

EFD的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病是纖維組織變性，反應(yīng)性增生，屬于慢性損傷，并非腫瘤組織[4]。既往EFD 報(bào)道較少，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其為一種少見(jiàn)疾病，但石建成等[2]認(rèn)為EFD 并不少見(jiàn)，60歲以上人群中，隨著年齡增加，EFD的發(fā)病率明顯升高。J?rvi 等[5]報(bào)道在235例尸檢中發(fā)現(xiàn)39例亞臨床EFD，總發(fā)病率為17%，其中男性和女性發(fā)病率分別約為11%、24% 。EFD 好發(fā)于中老年女性，雙側(cè)多見(jiàn)，具有典型的發(fā)病部位。90%以上的彈力纖 維瘤發(fā)生于肩胛下區(qū)前鋸肌、背闊肌、菱形肌的深部與肋骨之間[6]，也可發(fā)生于坐骨結(jié)節(jié)、手、肘、足、眼眶、縱隔、椎管、大網(wǎng)膜和胃等部位[7]。本組21例患者中，女性17例，平均年齡（62±12）歲，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病14例，所有病灶均位于肩胛下角區(qū)前鋸肌、背闊肌深部與肋骨之間，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

EFD的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性：①超聲表現(xiàn)為腫塊邊界不清，以中強(qiáng)回聲為主，可見(jiàn)條索狀高低回聲，所有病灶均未探及血流信號(hào)[3]。②CT檢查大多數(shù)病灶平掃密度稍低于或接近于鄰近肌肉組 織密度，少數(shù)病灶可為負(fù)值，腫塊部分邊緣不清，其內(nèi)可見(jiàn)條紋狀脂肪密度，增強(qiáng)掃描后病灶呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化[8-10]，推測(cè)平掃CT值的高低與腫塊內(nèi)脂肪含量多少密切相關(guān)，本組35個(gè)病灶中，4個(gè)病灶接近肌肉密度，病理鏡下見(jiàn)腫塊由大量膠原纖維及彈力纖維組成，其內(nèi)僅見(jiàn)少許散在的成熟脂肪，而CT值呈負(fù)值的2個(gè)病灶鏡下均見(jiàn)大量成熟的脂肪呈島嶼狀分布，其余29個(gè)病灶密度稍低于肌肉組織，鏡下脂肪含量均位于前兩者之間。③MRI表現(xiàn)為平掃腫塊信號(hào)不均，病灶T1WI 呈中等信號(hào)為主的肌纖組織與高信號(hào)脂肪組織交替排列，T2WI 呈稍低信號(hào)，其內(nèi)夾雜條紋狀高信號(hào)，后者在脂肪抑制序列呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描后均輕度強(qiáng)化。上述病灶的影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道[11-15]一致，但術(shù)前僅4例診斷為EFD，8例僅做描述性診斷，3例誤診為其他病變，6例漏診。術(shù)前診斷準(zhǔn)確性較低的主要原因在于影像診斷醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，患者多無(wú)臨床癥狀，診斷過(guò)程中往往忽略對(duì)背部肌肉組織的觀察。另外，本病影像學(xué)表現(xiàn)與肌肉相似，且多為雙側(cè)，極易誤認(rèn)為是正常的肌肉組織。

本研究表明，超聲和CT 對(duì)EFD均具有較高的診斷價(jià)值，對(duì)病灶的顯示一致性較好，均能清楚地顯示腫塊的大小、邊緣及毗鄰關(guān)系，結(jié)合典型的發(fā)病部位均能做出明確診斷。超聲檢查在顯示病變細(xì)節(jié)方面較CT 差，但更經(jīng)濟(jì)、便捷且無(wú)輻射，可作為首選的影像學(xué)檢查方法。CT 作為胸部的重要檢查方法，更有助于發(fā)現(xiàn)亞臨床EFD。MRI 具有較高的軟組織分辨率，能很好地顯示病灶內(nèi)脂肪，但價(jià)格昂貴，檢查時(shí)間長(zhǎng)，是一種可靠的補(bǔ)充檢查方法。

目前尚未發(fā)現(xiàn)EFD 惡性病例報(bào)道，無(wú)癥狀患者僅需保守治療；當(dāng)腫塊較大、影響上肢活動(dòng)功能或與其他軟組織腫塊鑒別困難時(shí)，可行手術(shù)切除，術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)，預(yù)后良好。本病容易漏診或誤診，提高對(duì)病變的認(rèn)識(shí)，結(jié)合典型的發(fā)病部位及影像學(xué)特征，術(shù)前一般均能明確診斷，可避免一些不必要的手術(shù)創(chuàng)傷。