指骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例

張旭霞，張皓，岳夢(mèng)穎，魯忠燕

1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅蘭州 730000；2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科，甘肅蘭州 730000；*通訊作者 張皓 zhanghao@lzu.edu.cn

1 病例簡(jiǎn)介

男，22歲，主訴：左手環(huán)指末端漸進(jìn)性增大腫物2年余。體格檢查：左手環(huán)指末端可見(jiàn)外生性菜花狀腫物。影像學(xué)檢查：X線檢查見(jiàn)圖1A；MRI檢查（圖1B～D）示病變呈膨脹性及溶骨性骨質(zhì)破壞，T1WI 呈不均勻低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，PDWI 壓脂像呈稍高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)分隔；全身骨顯像見(jiàn)圖1E。行左側(cè)環(huán)指離斷術(shù)，術(shù)后病理見(jiàn)圖1F、G，免疫組化：CKP（-），P53（-），CD31（+），CD34（+），F(xiàn)LI-1（+），Ki-67（10%+）。最終診斷：左手指骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）。

圖1 男，22歲，左手指骨EHE。X線示左手環(huán)指遠(yuǎn)節(jié)指骨腫物，大小約3.7 cm×2.0 cm，呈膨脹性及溶骨性骨質(zhì)破壞，內(nèi)可見(jiàn)分隔并周邊鈣化（箭，A）；冠狀位T1 壓脂像病變呈不均勻等信號(hào)及低信號(hào)（箭，B）；橫斷位T2 壓脂像呈不均勻高信號(hào)（箭，C）；PDWI 壓脂矢狀位病變?nèi)猿矢咝盘?hào)，內(nèi)可見(jiàn)分隔樣結(jié)構(gòu)（箭，D）；全身骨顯像示左側(cè)環(huán)指示蹤劑異常濃聚（箭，E）；病理鏡下見(jiàn)組織表面被覆鱗狀上皮，上皮角化過(guò)度伴出血、壞死及中性粒細(xì)浸潤(rùn)，真皮及皮下可見(jiàn)片狀血管增生，部分內(nèi)皮細(xì)胞輕度不典型增生，深部可見(jiàn)骨化（HE，×100，F(xiàn)）；病理鏡下見(jiàn)組織表面被覆鱗狀上皮，上皮角化過(guò)度伴出血、壞死及中性粒細(xì)浸潤(rùn)，真皮及皮下可見(jiàn)片狀血管增生，部分內(nèi)皮細(xì)胞輕度不典型增生，部分腔內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞，間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，深部可見(jiàn)骨化（HE，×200，G）

2 討論

EHE是一種少見(jiàn)的間葉來(lái)源的腫瘤[1]。骨EHE 好發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨，亦常見(jiàn)于脊柱[2]，較少見(jiàn)于指骨。骨EHE的X線、CT 主要表現(xiàn)為廣泛溶骨性骨質(zhì)破壞[3]，本例為膨脹性的骨質(zhì)破壞伴溶骨性骨質(zhì)破壞；腫瘤內(nèi)可見(jiàn)殘存的骨小梁、骨嵴及分隔樣結(jié)構(gòu)，部分病變周?chē)梢?jiàn)硬化邊[4]，腫瘤內(nèi)部及周?chē)}化不多見(jiàn)，本例腫塊周?chē)锈}化，可能與其病理中存在骨化相關(guān)，故術(shù)前未能正確診斷。MRI圖像中病變T1WI 呈等或低信號(hào)，T2WI 呈不均勻高信號(hào)，其內(nèi)分隔在MRI圖像中顯示更加明顯[5]。因腫瘤內(nèi)具有較豐富的血供，故MRI 增強(qiáng)掃描病變常呈明顯強(qiáng)化。

病理學(xué)上EHE 常由圓形及類(lèi)圓形的嗜酸性?xún)?nèi)皮細(xì)胞組成，胞質(zhì)內(nèi)具有空泡是其特征性表現(xiàn)，很少具有良好分化的血管腔結(jié)構(gòu)[5]；免疫組化結(jié)果示CD31、CD34、FLI-1及因子Ⅷ（FⅧ）陽(yáng)性。本例免疫組化結(jié)果CD31、CD34、FLI-1均呈陽(yáng)性，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符。

EHE的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，需與以下發(fā)生于指骨的腫瘤及腫瘤樣病變鑒別，①腱鞘巨細(xì)胞瘤：好發(fā)于手指及指間關(guān)節(jié)，X線表現(xiàn)為囊狀骨質(zhì)破壞，因腫瘤內(nèi)部出血導(dǎo)致含鐵血黃素沉積，故腱鞘巨細(xì)胞瘤在T1WI及T2WI均呈低信號(hào)；②指骨血管球瘤：X線為骨皮質(zhì)變薄或骨皮質(zhì)破壞，MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描多為明顯強(qiáng)化；③內(nèi)生軟骨瘤：好發(fā)于短管狀骨，X線及CT表現(xiàn)為囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，病灶內(nèi)鈣化較為常見(jiàn)，部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)分隔；MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，因腫瘤內(nèi)部含有透明軟骨成分，故T2WI 呈明顯高信號(hào)，而鈣化則T1WI、T2WI均呈低信號(hào)。