鄭 彬,陳志平,董世杰,聶 磊,楊凱華,楊 賓
1.鄭州兒童醫(yī)院放射科,鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,河南省兒童醫(yī)院,河南 鄭州 450018;
2.復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射科,上海 201102
兒童中顱窩腦外腫瘤發(fā)病率較高且種類繁多,尤其需要予以鑒別。由于中顱窩的特殊解剖位置,患兒臨床癥狀多不典型,且影像學(xué)特征各異。術(shù)前掌握此類腫瘤的影像學(xué)特征,對(duì)判斷病變部位、形態(tài)、信號(hào)和血供狀況、制定相應(yīng)治療方案、避免損傷周圍組織有著重要意義[1]。本文回顧并分析鄭州兒童醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院87例中顱窩腦外腫瘤患兒的臨床資料,結(jié)合其他相關(guān)文獻(xiàn),總結(jié)該類腫瘤的磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)圖像特點(diǎn),現(xiàn)報(bào)道如下。
收集2015年2月—2018年1月在鄭州兒童醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理學(xué)檢查證實(shí)的中顱窩腦外腫瘤患兒87例,其中男性56例,女性31例,年齡4個(gè)月~15歲,平均(6.3±1.5)歲。病程1個(gè)月~2年,平均病程(5.6±1.2)個(gè)月。臨床表現(xiàn)多樣化,主要為頭暈頭痛、嘔吐、站立不穩(wěn)、耳鳴、視物模糊、外耳道流膿、面部麻木及癲癇等癥狀,也可表現(xiàn)為性早熟、認(rèn)知功能障礙及內(nèi)分泌功能障礙等。
本研究71例患兒行頭部MRI平掃加MRI增強(qiáng)掃描,16例行頭部MRI平掃。掃描儀器為德國(guó)Siemens公司Aera 1.5T及Avanto 1.5T磁共振儀。T1WI檢查序列為快速自旋回波(turbo spin echo,TSE)序列:重復(fù)時(shí)間(repetition time,TR)為680 ms,回波時(shí)間(echo time,TE)為13 ms;T2WI:TR為3 540 ms,TE為105 ms;體液衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid-attenuated inversion recovery,F(xiàn)LAIR):TR為5 400 ms,TE為110 ms;擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging,DWI):TR為4 600 ms,TE為75 ms,b值=1 000 s/mm2;橫軸位及冠、矢狀位層厚5.0 mm,層距1.0 mm,視野(field of view,F(xiàn)OV)為256×256;增強(qiáng)掃描靜脈注射釓噴酸葡胺注射液,流率2.0 mL/s,劑量0.2 mL/kg。所得圖像由兩位高年資醫(yī)師采用雙盲法進(jìn)行分析,意見不一致時(shí)需經(jīng)上級(jí)醫(yī)師進(jìn)一步診斷或全科會(huì)診,直至意見統(tǒng)一為止。
經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)本研究腫瘤主體大部位于中顱窩,且屬腦外腫瘤。發(fā)生率由高到低分別為錯(cuò)構(gòu)瘤26例(29.88%),顱咽管瘤21例(24.14%),非霍奇金淋巴瘤13例(14.94%),脊索瘤10例(11.49%),腦膜瘤8例(9.20%),橫紋肌肉瘤6例(6.90%),骨母細(xì)胞瘤3例(3.45%)。
本研究中,腫瘤均為單發(fā),其中位于中顱窩偏左側(cè)16例,位于中顱窩偏右側(cè)12例,另外59例大致居中。腫瘤最大橫截面長(zhǎng)經(jīng)約1.6 cm×3.2 cm~5.1 cm×7.4 cm。發(fā)病年齡,腫瘤的組織來(lái)源、形態(tài)、信號(hào)、邊界及與周圍組織關(guān)系等一般情況見表1。
錯(cuò)構(gòu)瘤MRI平掃信號(hào)均勻,與腦組織信號(hào)相仿,呈T1WI等信號(hào)及T2WI稍高信號(hào),增強(qiáng)后均無(wú)明顯強(qiáng)化(圖1)。顱咽管瘤呈囊實(shí)性15例,實(shí)性6例,囊性成分呈T1WI低信號(hào)及T2WI高信號(hào),實(shí)性成分呈T1WI等信號(hào)及T2WI等高信號(hào),其中4例伴出血者呈T1WI高信號(hào);7例囊壁伴蛋殼狀呈T1WI低信號(hào)及T2WI低信號(hào)鈣化,增強(qiáng)后囊壁除鈣化部分呈線狀強(qiáng)化。非霍奇金淋巴瘤均為原發(fā)性,呈T1WI等信號(hào)9例、略低信號(hào)4例,T2WI接近腦灰質(zhì)信號(hào)(圖2),DWI呈高信號(hào),平均表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)值為(0.651±0.043)×10-3mm/s,增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。脊索瘤發(fā)生于斜坡和蝶鞍伴骨質(zhì)破壞,呈T1WI略低信號(hào)及T2WI等高信號(hào),并侵犯周圍腦組織。腦膜瘤平掃T1WI信號(hào)接近腦灰質(zhì)及T2WI呈略高信號(hào)者7例,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化(圖3);1例呈T1WI高信號(hào)及T2WI高低混雜信號(hào)。橫紋肌肉瘤邊界不清,呈T1WI稍低信號(hào)3例、等信號(hào)2例,T2WI呈高信號(hào);其中5例伴周圍溶骨性破壞,增強(qiáng)后強(qiáng)化不均(圖4)。骨母細(xì)胞瘤呈T1WI等低信號(hào)及T2WI高低混雜信號(hào)2例;呈T1WI低信號(hào)及T2WI高低混雜信號(hào)1例,增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化(圖5);1例伴T1WI低信號(hào)及T2WI低信號(hào)硬化緣。
表 1 腫瘤的一般情況 (n)
圖 1 典型病例1(患兒,男性,4歲,診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤)影像圖
圖 2 典型病例2(患兒,女性,11歲,診斷為非霍奇金淋巴瘤)影像圖
圖 3 典型病例3(患兒,男性,9歲,診斷為腦膜瘤)影像圖
圖 4 典型病例4(患兒,男性,3歲,診斷為橫紋肌肉瘤)影像圖
圖 5 典型病例5(患兒,男性,9歲,診斷為骨母細(xì)胞瘤)影像圖
由于中顱窩解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,因此該部位腦外腫瘤類型亦呈多樣化。中顱窩腦外腫瘤可來(lái)源于軟組織,如錯(cuò)構(gòu)瘤、腦膜瘤等;也可來(lái)源于骨組織,如脊索瘤、骨母細(xì)胞瘤等,或?yàn)槿砥渌[瘤的轉(zhuǎn)移,如惡性淋巴瘤等[2]。因解剖位置較深等原因,發(fā)生于此處的腫瘤臨床癥狀多不典型且影像學(xué)特征各異,因此這些腫瘤的診斷及鑒別診斷非常重要。MRI密度分辨率高、無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng),對(duì)于中顱窩腦外腫瘤的診斷具有一定優(yōu)勢(shì)。
中顱窩腦外腫瘤的臨床及MRI特點(diǎn):① 錯(cuò)構(gòu)瘤,屬無(wú)進(jìn)展的腫瘤樣占位性病變,屬腦組織先天發(fā)育異常[3]。錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)于灰結(jié)節(jié)或乳頭體,是導(dǎo)致兒童中樞性性早熟的一個(gè)重要原因,特別是小于3歲的嬰幼兒[4]。本組發(fā)病年齡為1~13歲,其中大于3歲患兒占11例,與文獻(xiàn)報(bào)道[4]存在差異。瘤體呈類圓形或結(jié)節(jié)狀,臨床具有性早熟、癡笑樣癲癇等癥狀,部分患者伴有尿崩癥。由于錯(cuò)構(gòu)瘤屬于異位生長(zhǎng)的神經(jīng)元,因此增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。本組26例錯(cuò)構(gòu)瘤平掃與腦組織信號(hào)相仿,邊界光滑,增強(qiáng)掃描均無(wú)強(qiáng)化。② 顱咽管瘤,顱咽管瘤來(lái)源于胚胎殘存組織,屬先天性上皮腫瘤,常見于5~15歲兒童和40歲左右成人,占顱內(nèi)腫瘤的6%~9%,占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%[5]。本組發(fā)病年齡為4~15歲,與以往報(bào)道[5]基本相符。其生長(zhǎng)方式多樣,形態(tài)不規(guī)則,常位于鞍內(nèi),也可位于鞍上并突入第三腦室[6-7]。臨床表現(xiàn)為腫瘤壓迫所致的顱內(nèi)壓升高,視力及內(nèi)分泌功能障礙等。由于瘤內(nèi)組織學(xué)較為復(fù)雜,MRI信號(hào)表現(xiàn)多樣。當(dāng)囊內(nèi)充盈膽固醇、角蛋白或新鮮血液時(shí),T1WI信號(hào)增高,囊壁蛋殼狀鈣化為其主要特征。本組有4例伴急性出血,7例伴囊壁鈣化。由于腫瘤外周(基質(zhì))增殖活性比較突出,增強(qiáng)后囊壁呈線狀強(qiáng)化,囊內(nèi)一般無(wú)強(qiáng)化[8]。③ 非霍奇金淋巴瘤,屬于惡性腫瘤,可發(fā)生于顱內(nèi)、軟腦膜、眼部及脊髓等,常見于50歲左右的中年人,兒童相對(duì)少見[9-10]。臨床表現(xiàn)為進(jìn)展性認(rèn)知功能障礙,顱內(nèi)壓增高或視力障礙,后期多出現(xiàn)尿便障礙[11-12]。其中認(rèn)知功能障礙極易被臨床醫(yī)師所忽視,從而造成漏診,應(yīng)引起高度重視。顱內(nèi)發(fā)病主要位于幕上,發(fā)生于中顱窩者少見,呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀,其MRI表現(xiàn)具有一定特征性。平掃多呈T1WI等或略低信號(hào),T2WI接近腦灰質(zhì)信號(hào)并與周圍水腫形成鮮明對(duì)比。由于腫瘤細(xì)胞排列緊密,水分子擴(kuò)散受限,因此DWI呈高信號(hào),ADC值下降,平均ADC值為(0.651±0.043)×10-3mm/s。非霍奇金淋巴瘤雖屬乏血供腫瘤,但以Virchow-Robin間隙為中心向外生長(zhǎng)并浸潤(rùn)周圍組織,破壞血腦屏障而強(qiáng)化顯著,邊界多銳利。④ 脊索瘤,屬起源于胚胎脊索殘留組織的低度惡性腫瘤,好發(fā)于枕蝶交界區(qū),易造成斜坡和蝶鞍骨破壞并侵犯周圍組織,任何年齡均可發(fā)病,常見于50~70歲人群[13-14],本組10例患者均伴斜坡和蝶鞍骨質(zhì)破壞,臨床表現(xiàn)為頭痛、復(fù)視及視力下降等。由于腫瘤內(nèi)部多含出血、鈣化及囊變壞死,平掃信號(hào)不均,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化;⑤ 腦膜瘤,起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞,好發(fā)于大腦凸面、矢狀竇旁等區(qū)域,常見于50~60歲人群,兒童少見,發(fā)生率在2%以下[15]。臨床表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)障礙、癲癇,以及視力及聽力下降。典型腦膜瘤信號(hào)均勻、接近腦灰質(zhì),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。不典型腦膜瘤信號(hào)較復(fù)雜,本組1例不典型者呈以T1WI高信號(hào)為主的混雜信號(hào)。⑥ 橫紋肌肉瘤,屬來(lái)源于原始間葉細(xì)胞的惡性腫瘤,常見于15歲以下兒童,近半數(shù)發(fā)生于頭頸部。本組發(fā)病年齡為2~8歲?;純涸缙诙酂o(wú)臨床癥狀,腫塊較大時(shí)形態(tài)多不規(guī)則,伴周圍組織侵犯可引起頭痛、視盤水腫、外耳道流膿等壓迫及浸潤(rùn)癥狀。由于腫瘤細(xì)胞間散在分布的黏液樣間質(zhì)、液化壞死及出血導(dǎo)致內(nèi)部信號(hào)不均。本組6例病例信號(hào)均較混雜,其中5例伴周圍骨質(zhì)破壞,增強(qiáng)后亦不均勻強(qiáng)化;⑦ 骨母細(xì)胞瘤,屬來(lái)源于骨組織的成骨性腫瘤,2013年世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)腫瘤新分型將其歸類為具有侵襲性和偶爾復(fù)發(fā)的中間型腫瘤[16]。骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡跨度大,為6個(gè)月~75歲,但90%病例在20歲前發(fā)病,本組3例患者,最小者僅8個(gè)月。好發(fā)于脊柱,其次為管狀骨及手足,位于顱內(nèi)者罕見?;純号R床表現(xiàn)不典型,可無(wú)明顯癥狀,也可表現(xiàn)為頭痛、頭暈等顱內(nèi)壓增高癥狀[17]。由于瘤內(nèi)由不同比例成骨細(xì)胞、骨組織、骨樣組織及纖維間質(zhì)組成,因此平掃信號(hào)較混雜,常伴類似腦脊液的囊變T2WI高信號(hào),瘤骨及瘤周硬化緣是其特征性表現(xiàn)。當(dāng)腫塊邊緣不光整并侵犯周圍腦組織時(shí),多提示其含有大量上皮樣骨母細(xì)胞、具有惡變風(fēng)險(xiǎn)。
綜上所述,由于兒童中顱窩腦外腫瘤解剖位置特殊,臨床癥狀多隱匿且多不典型。其MRI信號(hào)表現(xiàn)多樣化,大多數(shù)腫瘤的確診需依賴病理學(xué)檢查。由于部分腫瘤的影像學(xué)特征具有一定特征性,早期行MRI檢查有助于提高臨床診斷率,可為臨床制定相應(yīng)治療方案提供有效的影像學(xué)支持。