中顱窩區(qū)腦外腫瘤患兒的臨床及磁共振成像表現(xiàn)

鄭 彬，陳志平，董世杰，聶 磊，楊凱華，楊 賓

1.鄭州兒童醫(yī)院放射科，鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，河南省兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450018；

2.復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院放射科，上海 201102

兒童中顱窩腦外腫瘤發(fā)病率較高且種類繁多，尤其需要予以鑒別。由于中顱窩的特殊解剖位置，患兒臨床癥狀多不典型，且影像學(xué)特征各異。術(shù)前掌握此類腫瘤的影像學(xué)特征，對(duì)判斷病變部位、形態(tài)、信號(hào)和血供狀況、制定相應(yīng)治療方案、避免損傷周圍組織有著重要意義［1］。本文回顧并分析鄭州兒童醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院87例中顱窩腦外腫瘤患兒的臨床資料，結(jié)合其他相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)該類腫瘤的磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）圖像特點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集2015年2月—2018年1月在鄭州兒童醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理學(xué)檢查證實(shí)的中顱窩腦外腫瘤患兒87例，其中男性56例，女性31例，年齡4個(gè)月～15歲，平均（6.3±1.5）歲。病程1個(gè)月～2年，平均病程（5.6±1.2）個(gè)月。臨床表現(xiàn)多樣化，主要為頭暈頭痛、嘔吐、站立不穩(wěn)、耳鳴、視物模糊、外耳道流膿、面部麻木及癲癇等癥狀，也可表現(xiàn)為性早熟、認(rèn)知功能障礙及內(nèi)分泌功能障礙等。

1.2 檢查方法

本研究71例患兒行頭部MRI平掃加MRI增強(qiáng)掃描，16例行頭部MRI平掃。掃描儀器為德國(guó)Siemens公司Aera 1.5T及Avanto 1.5T磁共振儀。T1WI檢查序列為快速自旋回波（turbo spin echo，TSE）序列：重復(fù)時(shí)間（repetition time，TR）為680 ms，回波時(shí)間（echo time，TE）為13 ms；T2WI：TR為3 540 ms，TE為105 ms；體液衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（fluid-attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）：TR為5 400 ms，TE為110 ms；擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）：TR為4 600 ms，TE為75 ms，b值=1 000 s/mm2；橫軸位及冠、矢狀位層厚5.0 mm，層距1.0 mm，視野（field of view，F(xiàn)OV）為256×256；增強(qiáng)掃描靜脈注射釓噴酸葡胺注射液，流率2.0 mL/s，劑量0.2 mL/kg。所得圖像由兩位高年資醫(yī)師采用雙盲法進(jìn)行分析，意見不一致時(shí)需經(jīng)上級(jí)醫(yī)師進(jìn)一步診斷或全科會(huì)診，直至意見統(tǒng)一為止。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤發(fā)生率及病理學(xué)檢查結(jié)果

經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)本研究腫瘤主體大部位于中顱窩，且屬腦外腫瘤。發(fā)生率由高到低分別為錯(cuò)構(gòu)瘤26例（29.88%），顱咽管瘤21例（24.14%），非霍奇金淋巴瘤13例（14.94%），脊索瘤10例（11.49%），腦膜瘤8例（9.20%），橫紋肌肉瘤6例（6.90%），骨母細(xì)胞瘤3例（3.45%）。

2.2 腫瘤的一般情況

本研究中，腫瘤均為單發(fā)，其中位于中顱窩偏左側(cè)16例，位于中顱窩偏右側(cè)12例，另外59例大致居中。腫瘤最大橫截面長(zhǎng)經(jīng)約1.6 cm×3.2 cm～5.1 cm×7.4 cm。發(fā)病年齡，腫瘤的組織來(lái)源、形態(tài)、信號(hào)、邊界及與周圍組織關(guān)系等一般情況見表1。

2.3 MRI圖像特點(diǎn)

錯(cuò)構(gòu)瘤MRI平掃信號(hào)均勻，與腦組織信號(hào)相仿，呈T1WI等信號(hào)及T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)后均無(wú)明顯強(qiáng)化（圖1）。顱咽管瘤呈囊實(shí)性15例，實(shí)性6例，囊性成分呈T1WI低信號(hào)及T2WI高信號(hào)，實(shí)性成分呈T1WI等信號(hào)及T2WI等高信號(hào)，其中4例伴出血者呈T1WI高信號(hào)；7例囊壁伴蛋殼狀呈T1WI低信號(hào)及T2WI低信號(hào)鈣化，增強(qiáng)后囊壁除鈣化部分呈線狀強(qiáng)化。非霍奇金淋巴瘤均為原發(fā)性，呈T1WI等信號(hào)9例、略低信號(hào)4例，T2WI接近腦灰質(zhì)信號(hào)（圖2），DWI呈高信號(hào)，平均表觀擴(kuò)散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）值為（0.651±0.043）×10-3mm/s，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。脊索瘤發(fā)生于斜坡和蝶鞍伴骨質(zhì)破壞，呈T1WI略低信號(hào)及T2WI等高信號(hào)，并侵犯周圍腦組織。腦膜瘤平掃T1WI信號(hào)接近腦灰質(zhì)及T2WI呈略高信號(hào)者7例，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化（圖3）；1例呈T1WI高信號(hào)及T2WI高低混雜信號(hào)。橫紋肌肉瘤邊界不清，呈T1WI稍低信號(hào)3例、等信號(hào)2例，T2WI呈高信號(hào)；其中5例伴周圍溶骨性破壞，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均（圖4）。骨母細(xì)胞瘤呈T1WI等低信號(hào)及T2WI高低混雜信號(hào)2例；呈T1WI低信號(hào)及T2WI高低混雜信號(hào)1例，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化（圖5）；1例伴T1WI低信號(hào)及T2WI低信號(hào)硬化緣。

表 1 腫瘤的一般情況 （n）

圖 1 典型病例1（患兒，男性，4歲，診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤）影像圖

圖 2 典型病例2（患兒，女性，11歲，診斷為非霍奇金淋巴瘤）影像圖

圖 3 典型病例3（患兒，男性，9歲，診斷為腦膜瘤）影像圖

圖 4 典型病例4（患兒，男性，3歲，診斷為橫紋肌肉瘤）影像圖

圖 5 典型病例5（患兒，男性，9歲，診斷為骨母細(xì)胞瘤）影像圖

3 討 論

由于中顱窩解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，因此該部位腦外腫瘤類型亦呈多樣化。中顱窩腦外腫瘤可來(lái)源于軟組織，如錯(cuò)構(gòu)瘤、腦膜瘤等；也可來(lái)源于骨組織，如脊索瘤、骨母細(xì)胞瘤等，或?yàn)槿砥渌[瘤的轉(zhuǎn)移，如惡性淋巴瘤等［2］。因解剖位置較深等原因，發(fā)生于此處的腫瘤臨床癥狀多不典型且影像學(xué)特征各異，因此這些腫瘤的診斷及鑒別診斷非常重要。MRI密度分辨率高、無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)，對(duì)于中顱窩腦外腫瘤的診斷具有一定優(yōu)勢(shì)。

中顱窩腦外腫瘤的臨床及MRI特點(diǎn)：① 錯(cuò)構(gòu)瘤，屬無(wú)進(jìn)展的腫瘤樣占位性病變，屬腦組織先天發(fā)育異常［3］。錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)于灰結(jié)節(jié)或乳頭體，是導(dǎo)致兒童中樞性性早熟的一個(gè)重要原因，特別是小于3歲的嬰幼兒［4］。本組發(fā)病年齡為1～13歲，其中大于3歲患兒占11例，與文獻(xiàn)報(bào)道［4］存在差異。瘤體呈類圓形或結(jié)節(jié)狀，臨床具有性早熟、癡笑樣癲癇等癥狀，部分患者伴有尿崩癥。由于錯(cuò)構(gòu)瘤屬于異位生長(zhǎng)的神經(jīng)元，因此增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化。本組26例錯(cuò)構(gòu)瘤平掃與腦組織信號(hào)相仿，邊界光滑，增強(qiáng)掃描均無(wú)強(qiáng)化。② 顱咽管瘤，顱咽管瘤來(lái)源于胚胎殘存組織，屬先天性上皮腫瘤，常見于5～15歲兒童和40歲左右成人，占顱內(nèi)腫瘤的6%～9%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%［5］。本組發(fā)病年齡為4～15歲，與以往報(bào)道［5］基本相符。其生長(zhǎng)方式多樣，形態(tài)不規(guī)則，常位于鞍內(nèi)，也可位于鞍上并突入第三腦室［6-7］。臨床表現(xiàn)為腫瘤壓迫所致的顱內(nèi)壓升高，視力及內(nèi)分泌功能障礙等。由于瘤內(nèi)組織學(xué)較為復(fù)雜，MRI信號(hào)表現(xiàn)多樣。當(dāng)囊內(nèi)充盈膽固醇、角蛋白或新鮮血液時(shí)，T1WI信號(hào)增高，囊壁蛋殼狀鈣化為其主要特征。本組有4例伴急性出血，7例伴囊壁鈣化。由于腫瘤外周（基質(zhì)）增殖活性比較突出，增強(qiáng)后囊壁呈線狀強(qiáng)化，囊內(nèi)一般無(wú)強(qiáng)化［8］。③ 非霍奇金淋巴瘤，屬于惡性腫瘤，可發(fā)生于顱內(nèi)、軟腦膜、眼部及脊髓等，常見于50歲左右的中年人，兒童相對(duì)少見［9-10］。臨床表現(xiàn)為進(jìn)展性認(rèn)知功能障礙，顱內(nèi)壓增高或視力障礙，后期多出現(xiàn)尿便障礙［11-12］。其中認(rèn)知功能障礙極易被臨床醫(yī)師所忽視，從而造成漏診，應(yīng)引起高度重視。顱內(nèi)發(fā)病主要位于幕上，發(fā)生于中顱窩者少見，呈結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀，其MRI表現(xiàn)具有一定特征性。平掃多呈T1WI等或略低信號(hào)，T2WI接近腦灰質(zhì)信號(hào)并與周圍水腫形成鮮明對(duì)比。由于腫瘤細(xì)胞排列緊密，水分子擴(kuò)散受限，因此DWI呈高信號(hào)，ADC值下降，平均ADC值為（0.651±0.043）×10-3mm/s。非霍奇金淋巴瘤雖屬乏血供腫瘤，但以Virchow-Robin間隙為中心向外生長(zhǎng)并浸潤(rùn)周圍組織，破壞血腦屏障而強(qiáng)化顯著，邊界多銳利。④ 脊索瘤，屬起源于胚胎脊索殘留組織的低度惡性腫瘤，好發(fā)于枕蝶交界區(qū)，易造成斜坡和蝶鞍骨破壞并侵犯周圍組織，任何年齡均可發(fā)病，常見于50～70歲人群［13-14］，本組10例患者均伴斜坡和蝶鞍骨質(zhì)破壞，臨床表現(xiàn)為頭痛、復(fù)視及視力下降等。由于腫瘤內(nèi)部多含出血、鈣化及囊變壞死，平掃信號(hào)不均，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化；⑤ 腦膜瘤，起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，好發(fā)于大腦凸面、矢狀竇旁等區(qū)域，常見于50～60歲人群，兒童少見，發(fā)生率在2%以下［15］。臨床表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)障礙、癲癇，以及視力及聽力下降。典型腦膜瘤信號(hào)均勻、接近腦灰質(zhì)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。不典型腦膜瘤信號(hào)較復(fù)雜，本組1例不典型者呈以T1WI高信號(hào)為主的混雜信號(hào)。⑥ 橫紋肌肉瘤，屬來(lái)源于原始間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，常見于15歲以下兒童，近半數(shù)發(fā)生于頭頸部。本組發(fā)病年齡為2～8歲?；純涸缙诙酂o(wú)臨床癥狀，腫塊較大時(shí)形態(tài)多不規(guī)則，伴周圍組織侵犯可引起頭痛、視盤水腫、外耳道流膿等壓迫及浸潤(rùn)癥狀。由于腫瘤細(xì)胞間散在分布的黏液樣間質(zhì)、液化壞死及出血導(dǎo)致內(nèi)部信號(hào)不均。本組6例病例信號(hào)均較混雜，其中5例伴周圍骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)后亦不均勻強(qiáng)化；⑦ 骨母細(xì)胞瘤，屬來(lái)源于骨組織的成骨性腫瘤，2013年世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）腫瘤新分型將其歸類為具有侵襲性和偶爾復(fù)發(fā)的中間型腫瘤［16］。骨母細(xì)胞瘤發(fā)病年齡跨度大，為6個(gè)月～75歲，但90%病例在20歲前發(fā)病，本組3例患者，最小者僅8個(gè)月。好發(fā)于脊柱，其次為管狀骨及手足，位于顱內(nèi)者罕見?；純号R床表現(xiàn)不典型，可無(wú)明顯癥狀，也可表現(xiàn)為頭痛、頭暈等顱內(nèi)壓增高癥狀［17］。由于瘤內(nèi)由不同比例成骨細(xì)胞、骨組織、骨樣組織及纖維間質(zhì)組成，因此平掃信號(hào)較混雜，常伴類似腦脊液的囊變T2WI高信號(hào)，瘤骨及瘤周硬化緣是其特征性表現(xiàn)。當(dāng)腫塊邊緣不光整并侵犯周圍腦組織時(shí)，多提示其含有大量上皮樣骨母細(xì)胞、具有惡變風(fēng)險(xiǎn)。

綜上所述，由于兒童中顱窩腦外腫瘤解剖位置特殊，臨床癥狀多隱匿且多不典型。其MRI信號(hào)表現(xiàn)多樣化，大多數(shù)腫瘤的確診需依賴病理學(xué)檢查。由于部分腫瘤的影像學(xué)特征具有一定特征性，早期行MRI檢查有助于提高臨床診斷率，可為臨床制定相應(yīng)治療方案提供有效的影像學(xué)支持。