多系統(tǒng)萎縮C 型的MRI 表現(xiàn)及臨床特征分析

扶 昭，陳燕清，歐 寧，封 渾，陳 志，馬隆佰

（廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院CT/MR 廣西 南寧 530021）

多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）是一種散發(fā)性進(jìn)行性起病的神經(jīng)變性病癥，多為成年起病[1]，常被誤診為帕金森病等，該病分為兩型，包括主要以帕金森綜合征為突出表現(xiàn)的多系統(tǒng)萎縮-帕金森亞型（MSA-P）和以小腦共濟(jì)失調(diào)為突出表現(xiàn)的多系統(tǒng)萎縮-小腦亞型（MSA-C），本文回顧分析26 例MSA-C 型患者的MRI 表現(xiàn)及臨床特征，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行闡述，旨在探討MSA-C 型的MRI 表現(xiàn)為臨床診斷提供依據(jù)和幫助。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2014 年1 月至2018 年12 月經(jīng)我院臨床確診的26例MSA-C型患者（依據(jù)2008年Gilman提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)），確診時的年齡23 ～69 歲，平均53.4 歲，男19 例（73.1%），女7 例（26.9%），確診時的病程4 個月到8 年不等，平均33.7 個月，臨床癥狀如下：行走不穩(wěn)、肢體遲緩24 例（92.3%）；構(gòu)音障礙16 例（61.5%）；咽下困難、飲水嗆咳15 例（57.7%）；頭暈、暈厥10 例（38.5%）；排尿困難、便秘10 例（38.5%）；眼球震顫5 例（19.2%）；直立性低血壓3 例（11.5%）；性功能障礙2 例（7.7%）。

1.2 檢查方法

掃描機(jī)器為3.0T SIMENS Skyra，掃描序列有SE 序列T1WI 軸位、TSE 序列T2WI 軸位、TSE 序列T2WI 矢狀位、T2WI-FLAIR 軸位。

1.3 圖像分析

分析要點主要包括：橋腦斑片樣高信號影、橋腦“十字征”、小腦萎縮、橋腦萎縮、中腦萎縮、延髓萎縮、小腦中腳萎縮、四腦室擴(kuò)張、橋前池擴(kuò)張、橋小腦角池擴(kuò)張。

2 結(jié)果

橋腦斑片樣高信號影6 例（23.1%）；橋腦“十字征”23例（88.5%）；小腦萎縮19 例（73.1%）；橋腦萎縮18 例（69.2%）；中腦萎縮13例（50.0%）；延髓萎縮9例（34.6%）；小腦中腳萎縮8 例（30.8%）；四腦室擴(kuò)張20 例（76.9%）；橋前池擴(kuò)張16例（61.5%）；橋小腦角池擴(kuò)張10例（38.5%）。

3 討論

3.1 概述

MSA 于1969 年首先提出[2]，發(fā)病率低，文獻(xiàn)報道[3]無性別差異。MSA 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)、帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能障礙等，如行直不穩(wěn)、行動緩慢、持物不穩(wěn)、飲水嗆咳、眼球震顫、大小便困難、性功能障礙及直立性低血壓等[4]。2008 年Gilman[5]提出將MSA 分為兩個亞型，即MSA-P 型及MSA-C 型，亞州以MSA-C 型較多（83.8%）[6]。MSA-C 型常表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)及自主神經(jīng)功能障礙，本研究中26 例患者除2 例不表現(xiàn)為四肢行動障礙外，24 例有不同程度不同時長的行走不穩(wěn)或肢體遲緩，另外，本研究中構(gòu)音障礙及咽下困難的患者也超過半數(shù)，但大小便困難、性功能障礙的比例均遠(yuǎn)小于文獻(xiàn)報道，可能與這些癥狀對患者生活質(zhì)量的影響或困擾并不強(qiáng)烈進(jìn)而未受重視有關(guān)，而部分性功能障礙者還可能與患者就診時羞于提及有關(guān)，本研究中僅2 例性功能障礙者，均為男性，此癥狀以男性常見，與文獻(xiàn)報道相符，值得一提的是，既往亦有一篇報道過女性陰蒂敏感度降低的文獻(xiàn)[7]。MSA 兩個亞型的藥物治療效果往往均不佳[8]，癥狀進(jìn)行性加重，因此該病預(yù)后較差[9]，國內(nèi)報道很少存在超過15 年生存期的患者[10]。

3.2 MRI 表現(xiàn)

橋腦“十字征”的形成機(jī)制是腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維選擇性變性，伴隨神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的增生，含水量增加因而在T2WI 上顯示為線樣高信號，該征象為MSA-C 型的特征性表現(xiàn)，“十字征”分為6 期：0 期為正常；Ⅰ期為腦橋開始出現(xiàn)垂直的高信號影；Ⅱ期為出現(xiàn)清晰的垂直高信號影；Ⅲ期為繼垂直線后開始出現(xiàn)水平高信號影；Ⅳ期為清晰的垂直線和水平線同時出現(xiàn)；Ⅴ期為水平線前方的腦橋腹側(cè)出現(xiàn)高信號，或腦橋基底部萎縮引起腹側(cè)腦橋體積縮小。本研究26例樣本中，橋腦“十字征”患者達(dá)到了23例，約占88.5%，此與既往文獻(xiàn)認(rèn)為“十字征”為MSA-C 型特征性MR 表現(xiàn)的結(jié)論基本相符，值得一提的是，本研究中典型 “十字征”的患者為Ⅳ期7 例、Ⅴ期3例，余下13例為不典型的征象，Ⅰ期3例，Ⅱ期5例，Ⅲ期5 例，結(jié)合病程，筆者發(fā)現(xiàn)所有10 例Ⅳ期及Ⅴ期患者起病時間均超過3 年，而3 例Ⅰ期患者起病時間均較短，均未達(dá)到一年，分別為4 個月、5 個月、6 個月，由此可見橋腦“十字征”一定程度上可以反應(yīng)MSA-C 型的臨床進(jìn)展情況。另需注意的是，橋腦“十字征”并非MSA-C 型的特有表現(xiàn)，少數(shù)脊髓小腦型共濟(jì)失調(diào)患者、中晚期MSA-P型患者也可出現(xiàn)該征象。腦干及小腦萎縮亦是MSA-C 型較為常見的征象，本研究中所有病例均出現(xiàn)了不同程度的萎縮改變，以單部位或兩個部位合并萎縮較常見，尤其以小腦和/或橋腦萎縮比例較高。

綜上所述，MSA-C 型較為少見，癥狀不典型時常常被誤診，但該病具有一定的MRI 表現(xiàn)規(guī)律：橋腦“十字征”及橋腦高信號影、腦干及小腦萎縮、幕下腦池腦室擴(kuò)張為該疾病較典型的MRI 征象，對其臨床診斷有較為肯定的輔助價值。